Autoimmunizacja wielonarządowa związana z grasiczakiem
| Autoimmunizacja wielonarządowa związana z grasiczakiem (TAMA) | |
|---|---|
 |
Autoimmunizacja wielonarządowa związana z grasiczakiem ( TAMA ) to ciężka , często śmiertelna choroba , która objawia się u niektórych pacjentów z grasiczakiem . W literaturze medycznej określa się ją również jako „ chorobę podobną do przeszczepu przeciwko gospodarzowi związaną z grasiczakiem ”.
Prezentacja
U pacjentów z TAMA występują różne kombinacje odropodobnych wykwitów skórnych, przewlekłej biegunki i nieprawidłowych enzymów wątrobowych. Histopatologia skóry, wątroby lub błony śluzowej jelit przypomina GVHD.
Patofizjologia
Grasiczak jest powszechnym nowotworem wywodzącym się z grasicy , głównego narządu limfatycznego, w którym limfocyty T uczą się odróżniać „własne” od „obcych”. W przypadku grasiczaka dochodzi do nieprawidłowej edukacji grasicy w wyniku subtelnych różnic w przetwarzaniu antygenu. W TAMA różnice te skutkują autoreaktywnymi limfocytami T uciekającymi z grasicy. Powoduje to stan podobny do choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi .
Diagnoza
Leczenie
Pacjenci często mają przebieg choroby oporny na leczenie, ale niektórzy pacjenci mogą reagować na fototerapię.
Historia
Ta nazwa choroby została ukuta przez Emanuela Maverakisa i szczegółowo opisana w 2007 roku, ale opisy przypadków choroby podobnej do przeszczepu przeciwko gospodarzowi w przebiegu grasiczaka pochodzą co najmniej z połowy lat 90.