Autoimmunologiczna ganglionopatia autonomiczna
| Autoimmunologiczna ganglionopatia autonomiczna | |
|---|---|
| Specjalność | Neurologia |
Autoimmunologiczna ganglionopatia autonomiczna ( AAG ) jest rzadką postacią dysautonomii , w której układ odpornościowy wytwarza zwojowe przeciwciała przeciwko nikotynowemu receptorowi acetylocholiny (AChR) , hamując zwojowe prądy AChR i upośledzając przekaźnictwo w zwojach autonomicznych. Początek objawów może być ostry, podostry lub stopniowy.
Symptomy i objawy
Chociaż objawy AAG mogą się różnić w zależności od pacjenta, objawami są dysautonomia . Znaki rozpoznawcze obejmują:
- Zaburzenia motoryki przewodu pokarmowego , w tym brak apetytu, nudności, zaparcia, biegunka
- Anhidrosis (zmniejszona zdolność do pocenia się), często poprzedzona nadmiernym poceniem się
- Dysfunkcja pęcherza ( pęcherz neurogenny )
- Neuropatia obwodowa małych włókien
- Ciężkie niedociśnienie ortostatyczne
- Dysfunkcja źrenic
- Omdlenie (omdlenie)
- Zespół Sicca (przewlekła suchość oczu i ust) Patrz: Xerostomia § Zespół Sicca
- Brak wskazań z wywiadu lub badania fizykalnego dysfunkcji móżdżku , prążkowia, piramidy i pozapiramidowej, ponieważ cechy te sugerują poważniejszą atrofię wielonarządową .
Powoduje
Przyczyną jest na ogół zespół paraneoplastyczny lub idiopatyczny. W idiopatycznym AAG własny układ odpornościowy organizmu atakuje receptor w zwojach autonomicznych, który jest częścią włókna nerwów obwodowych. Jeśli AAG jest paraneoplastyczny, ma postać raka, a ich układ odpornościowy wytworzył przeciwciała paranowotworowe w odpowiedzi na raka.
Diagnoza
Tradycyjne testy autonomiczne służą do pomocy w diagnozowaniu AAG. Testy te mogą obejmować test stołu pochyleniowego (TTT), termoregulacyjny test potu (TST), ilościowe badanie odruchu autonomicznego sudomotorycznego (QSART) i różne panele krwi. Dodatkowo badanie krwi wykazujące wysoki poziom przeciwciał zwojowych nikotenowego receptora acetylocholiny (gACHr) występuje u około 50% pacjentów z AAG (seropozytywny AAG). Teoretyzuje się, że pacjenci seronegatywni (ci bez wykrywalnych poziomów gAChR) mają jedno lub więcej różnych przeciwciał odpowiedzialnych za dysfunkcję autonomiczną. Jednak zaobserwowano, że zarówno pacjenci seropozytywni, jak i seronegatywni reagują na to samo leczenie. Panel paraneoplastyczny może być również zlecony w celu wykluczenia zespołu paranowotworowego.
Leczenie
Jeśli przyczyną jest nowotwór podstawowy, wskazane jest leczenie tego stanu w celu zmniejszenia progresji objawów. W przypadkach bez znanej przyczyny leczenie obejmuje zahamowanie układu odpornościowego za pomocą kortykosteroidów , dożylnych immunoglobulin , środków immunosupresyjnych, takich jak rytuksymab , mykofenolan mofetylu (Cellcept) lub azatiopryna (Imuran) lub plazmafereza .