Dysplazja kostno-włóknista
| Dysplazja kostno-włóknista | |
|---|---|
| Inne nazwy | Włókniak kostniejący |
| Specjalność |
Onkologia 
|
Dysplazja włóknisto-kostna jest rzadką, łagodną chorobą nienowotworową o nieznanej przyczynie. Jest uważany za defekt włóknisto-naczyniowy. Campanacci opisał ten stan w dwóch kościach nóg, piszczelowej i strzałkowej , i ukuł ten termin. Stan ten należy różnicować z włókniakiem niekostniejącym i dysplazją włóknistą kości .
Prezentacja
Piszczel jest najczęściej zajętą kością, odpowiadając za 85% przypadków. Zwykle jest bezbolesny, chociaż może wystąpić miejscowy ból lub złamanie i objawia się miejscowym, twardym obrzękiem kości piszczelowej u dzieci w wieku poniżej dwudziestu lat (mediana wieku dla mężczyzn 10, kobiet 13). Kilku autorów powiązało tę nienowotworową zmianę z Adamantinoma - guz zajmujący podskórne kości długie - podając wspólną przyczynę ubytku włóknisto-naczyniowego. Jednak ta ostatnia różni się od dysplazji włóknisto-kostnej obecnością nacieków tkanek miękkich, nacieków śródszpikowych, odczynem okostnowym oraz obecnością hiperchromicznych komórek nabłonka pod mikroskopem. [ potrzebne źródło ]
Dysplazja włóknisto-kostna może być również mylona z dysplazją włóknistą kości , chociaż bardziej prawdopodobne jest, że dysplazja włóknisto-kostna wykazuje reakcję immunohistochemiczną na osteonektynę , neurofibrominę 1 i białko S-100 .
Diagnoza
Leczenie
Dysplazję kostno-włóknistą leczy się poprzez resekcję brzeżną z przeszczepem kości lub bez, w zależności od wielkości zmiany i stopnia zajęcia kości. Jednak ze względu na dużą częstość nawrotów u osób z niedojrzałym układem kostnym zabieg ten jest zwykle odraczany do osiągnięcia dojrzałości szkieletowej. [ potrzebne źródło ]