Klasyfikacja rozszczepu wargi i podniebienia

Rozszczep wargi i podniebienia klipsowego to „termin ogólny” dla heterogenicznej kolekcji rozszczepów ustno-twarzowych. Obejmuje rozszczep wargi górnej, zębodołu szczęki (łuku zębowego) oraz podniebienia twardego lub miękkiego w różnych kombinacjach. Kombinacje anatomiczne obejmują:

• rozszczep wargi [CL]
• rozszczep wargi i zębodołu [CLA]
• rozszczep wargi, zębodołu i podniebienia [CLAP]
• rozszczep wargi i podniebienia (z zachowanym zębodołem) [CLP]
• rozszczep podniebienia [CP]

Lateralizacja

Embriologicznie górna warga może zostać rozszczepiona pośrodku (rozszczep wargi środkowej) lub po jednej lub obu stronach (rozszczep wargi przyśrodkowej). Postać paramedialna jest bardziej powszechna, a środkowa rozszczep wargi jest niezwykle rzadka. Większość schematów klasyfikacji uważa, że ​​​​tylko paramedialny rozszczep wargi mieści się w grupie CL / P, chociaż było to przedmiotem pewnych kontrowersji. (Wielu uważa, że ​​​​środkowy rozszczep wargi jest lepiej zgrupowany w klasyfikacji Tessiera dla nietypowych rozszczepów ustno-twarzowych, przy czym środkowy rozszczep wargi reprezentuje rozszczep Tessiera 0). Typowy rozszczep wargi przyśrodkowej może dotyczyć jednej strony (jednostronny) lub obu stron (dwustronny). Jednostronny rozszczep wargi jest znacznie bardziej powszechny.

Rozszczep zębodołu szczęki zwykle towarzyszy rozszczepowi wargi, a zatem może dotyczyć środka (ze środkowym rozszczepem wargi) lub jednej lub obu stron (odpowiednio w jednostronnym lub obustronnym rozszczepie wargi przyśrodkowej).

Rozszczep podniebienia nie ma lateralności w takim samym sensie, jak rozszczep wargi. Istnieją raczej pewne formy morfologiczne rozszczepu podniebienia (zwięźle opisane w klasyfikacji Veau, jak szczegółowo wyjaśniono poniżej). Izolowany rozszczep podniebienia (czy to tylko podniebienie miękkie Veau-I, czy podniebienie twarde i miękkie Veau-II) to rozszczep „linii środkowej”. Rozszczep Veau-III można uznać za „jednostronny”, ponieważ sąsiaduje z jednostronnym rozszczepem wargi. Rozszczep Veau-IV można uznać za „linię środkową” lub „obustronną”, ponieważ sąsiaduje z obustronnym rozszczepem wargi. Ze względu na zamieszanie związane z bocznością podniebienia, należy odradzać używanie terminów „linia środkowa”, „jednostronny” i „dwustronny” na rzecz dokładniejszych opisów morfologicznych.

Ciężkość rozszczepu wargi

Rozszczep wargi może być całkowity, niepełny lub mniejszy, przy czym mniejsze rozszczepy są dalej podzielone na mniejszy, mikro i mini-mikro. Obustronny rozszczep wargi może mieć ten sam stopień rozszczepienia po każdej stronie (a zatem być symetrycznym obustronnym rozszczepem wargi) lub może różnić się z boku na bok (asymetryczny obustronny rozszczep wargi). Nasilenie rozszczepu wargi decyduje o wyborze naprawy operacyjnej.

Morfologia rozszczepu podniebienia

Rozszczep podniebienia najlepiej opisuje klasyfikacja Veau:

• Rozszczep podniebienia Veau-I: rozszczep podniebienia miękkiego w linii środkowej z nienaruszonym podniebieniem twardym.
• Rozszczep podniebienia Veau-II: rozszczep w linii środkowej podniebienia podniebienia miękkiego i wtórnego podniebienia twardego (za otworem siecznym), z nienaruszonym podniebieniem pierwotnym (przed otworem przysiecznym)
• Rozszczep podniebienia Veau-III: rozszczep podniebienia miękkiego (podniebienia miękkiego), rozciągający się jednostronnie przez wtórne podniebienie twarde, za otwór przysieczny oraz przez podniebienie pierwotne i zębodoł. Lemiesz (koścista część przegrody nosowej) pozostaje przyczepiony do półki podniebiennej na większym segmencie (strona bez rozszczepu).
• Rozszczep podniebienia Veau-IV: rozszczep podniebienia miękkiego (podniebienia miękkiego), rozciągający się w linii środkowej przez wtórne podniebienie twarde do otworu przysiecznego, a następnie obustronnie przez podniebienie pierwotne i zębodoły po każdej stronie. Lemiesz (koścista część przegrody nosowej) pozostaje w linii środkowej i jest przyczepiony do kości przedszczękowej.

Oprócz tych czterech typów istnieje podśluzówkowy rozszczep podniebienia. W podśluzówkowym rozszczepie podniebienia podniebienie wydaje się rażąco nienaruszone, bez widocznego rozszczepu. Jednak głęboko do nienaruszonej błony śluzowej może dojść do rozdzielenia mięśni dźwigacza podniebienia, co wpływa na funkcję podniebienia. Subtelne objawy podśluzówkowego rozszczepu podniebienia mogą obejmować strefę przejrzystą (blady kolor linii środkowej podniebienia, wskazujący na podśluzówkowy ubytek kostny), nacięcie podniebienia twardego na jego tylnej krawędzi i rozdwojony języczek. Niektórzy klinicyści rozróżniają jawny podśluzówkowy rozszczep podniebienia (w którym występują te objawy) i utajony podśluzówkowy rozszczep podniebienia, w którym to przypadku mogą nie być zauważalne, ale w rzeczywistości mięsień dźwigacza jest rozszczepiony.

Inną metodą opisu morfologicznego podniebienia jest klasyfikacja Randalla, która opisuje długość podniebienia (klasa I Randalla to normalna długość, a klasa IV to bardzo krótki). Kilka badań wykazało korelację między klasyfikacją Randalla a przyszłą jakością mowy po naprawie podniebienia; jednak kwestionuje się użyteczność klasyfikacji Randalla jako zbyt subiektywną i mającą słabą wiarygodność między oceniającymi.

Notacja

Notacja piktograficzna

Opracowano różne formy notacji piktograficznej, aby zilustrować dokładne zaangażowanie anatomiczne, a także nasilenie. Najpopularniejszy z tych diagramów został opracowany przez Kernahana i został nazwany „diagramem w paski-Y”. Był powszechnie używany w erze dokumentacji medycznej w formie papierowej, ale jego użycie znacznie się zmniejszyło wraz z pojawieniem się elektronicznej dokumentacji medycznej (EHR). Dostępne są przykłady różnych form zapisu piktograficznego.

Opis fenotypowy za pomocą notacji LAHSHAL

LAHSHAL to palindrom reprezentujący struktury anatomiczne, przechodzące od prawej strony pacjenta w kierunku lewej:

Ł	A	H	S	H	A	Ł
prawa warga	prawy zębodoł	prawe podniebienie twarde	podniebienie miękkie linii środkowej	lewe podniebienie twarde	lewy zębodoł	lewa warga

W systemie LAHSHAL każda kolumna akronimu jest wypełniona literą lub symbolem potwierdzającym zajęcie tej części anatomii oraz stopień rozszczepienia: Wielka litera oznacza, że ​​cecha anatomiczna została całkowicie rozszczepiona; mała litera oznacza niepełne rozszczepienie; gwiazdka (*) oznacza minimalny rozszczep (np. mniejszy rozszczep wargi, wcięty zębodoł, podśluzówkowy rozszczep podniebienia); a kropka (.) lub kropka (•) oznacza, że ​​cecha anatomiczna jest normalnie rozwinięta.

Poniżej przedstawiono przykłady notacji LAHSHAL i ich znaczenia:

Notacja skrócona LAHSHAL	Odręczny opis fenotypowy
[ LAHS••• ]	prawy jednostronny całkowity rozszczep wargi, całkowity rozszczep zębodołu i całkowity „jednostronny” (Veau-III) rozszczep podniebienia
[ laHS••• ]	prawy jednostronny niepełny rozszczep wargi i zębodołu, z całkowitym „jednostronnym” (Veau-III) rozszczepem podniebienia
[ •••SH ]	lewy jednostronny niekompletny rozszczep wargi i zębodołu, z całkowitym „jednostronnym” (Veau-III) rozszczepem podniebienia
[ LAHSHAL ]	obustronny symetryczny całkowity rozszczep wargi, całkowity rozszczep zębodołu i całkowity „obustronny” (Veau-IV) rozszczep podniebienia
[ l*HSH*L ]	obustronny symetryczny niekompletny rozszczep wargi, wcięty rozszczep zębodołu i całkowity „obustronny” (Veau-IV) rozszczep podniebienia
[ ••HSH•• ]	całkowity „linia środkowa” (Veau-II) rozszczep podniebienia twardego i miękkiego
[ •••S••• ]	całkowity „linia środkowa” (Veau-I) rozszczep podniebienia miękkiego

Opisano kolejną modyfikację systemu LAHSHAL, która umożliwia oznaczenie pasma skórnego (nazywanego niekiedy pasmem Simonarta) występującego w całkowitym rozszczepie wargi za pomocą znaku plus (+) w kolumnie L, jeśli pasmo skórne jest obecny.

System LAHSHAL może opisać ponad 12 000 kombinacji (anatomii i ciężkości) dla CL/P. Jako taki jest niezwykle szczegółowy. Chociaż jego zwięzłość dobrze nadaje się do wykorzystania w informatyce, jego stroma krzywa uczenia się spowodowała ograniczoną użyteczność.

Opis fenotypowy za pomocą notacji CLAP

Notacja CLAP została opracowana, aby była bardziej czytelną i zawierającą informacje kliniczne reprezentacją fenotypu rozszczepu. Notacja CLAP składa się z wielkich liter L , A i P , oznaczających odpowiednio zajęcie wargi, zębodołu i podniebienia — obecność tej dużej litery oznacza rozszczepienie tej części anatomii, a brak tej litery oznacza tę część budowy anatomicznej jest prawidłowa (bez rozszczepów). Aby przedstawić lateralizację i nasilenie rozszczepu wargi, dodaje się mały przedrostek składający się z dwóch liter: to znaczy dla lateralności u oznacza jednostronność, a b oznacza dwustronność; a dla dotkliwości c oznacza kompletne, i oznacza niekompletne, a m oznacza mniejsze formy (forma podrzędna, mikroforma i mini-mikroforma). Aby opisać morfologię rozszczepu podniebienia, dodano sufiks małymi literami v1 do oznaczenia Veau-I, v2 dla Veau-II, v3 dla Veau-III, v4 dla Veau-IV, sm dla ukrytego podśluzówkowego rozszczepu podniebienia i bu dla jawnego podśluzówkowy rozszczep podniebienia z rozszczepionym języczkiem. (Należy zauważyć, że nie podano ciężkości rozszczepienia zębodołu, ponieważ sama obecność dużej litery A jest wystarczającą informacją do planowania leczenia).

Przedrostek (opisujący rozszczep wargi)		CLAP (zajęcie anatomiczne)		Sufiks (opisujący rozszczep podniebienia)
Lateralizacja	Powaga
u (jednostronny) b (dwustronny)	c (kompletny) i (niekompletny) m (forma mniejsza)	C	L (warga) A (zębodoły) P (podniebienie)	v1 (Veau-I) v2 (Veau-II) v3 (Veau III) v4 (Veau IV) sm (okultystyczny podśluzówkowy) bu (jawna warstwa podśluzówkowa, z rozszczepionym języczkiem)

Przykłady notacji CLAP podano poniżej:

Notacja skrócona CLAP	Odręczny opis fenotypowy
[ ucCLA ]	jednostronny całkowity rozszczep wargi i zębodołu
[uiCLA]	jednostronny niepełny rozszczep wargi i zębodołu
[ uCL ]	jednostronny rozszczep wargi mniejszej
[ CPv2 ]	Rozszczep podniebienia Veau-II
[CPsm]	Podśluzówkowy rozszczep podniebienia
[ ucCLAPv3 ]	jednostronny całkowity rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia Veau-III
[ bcCLAPv4 ]	obustronny całkowity rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia Veau-IV

Jednostronność (lewa/prawa) szczelin jednostronnych nie jest skracana, ale opcjonalnie może być zawarta w nawiasach kwadratowych, np. [right ucCLAPv3].

Notacja CLAP odwołuje się do systemów klasyfikacji opartych na embriologii, ponieważ zapewnia odpowiedni opis komponentów szczeliny przed i za otworem (tj. przed i za otworem siecznym). Jest to również atrakcyjne dla klinicystów, ponieważ zwięźle przekazuje ważne informacje dotyczące anatomii, ciężkości i morfologii, które są przydatne w planowaniu leczenia.

Kodowanie

Istnieją kody diagnostyczne opisujące różne formy CL/P. Dwa najczęstsze systemy kodowania stosowane do opisu typu rozszczepu to ICD-9 i ICD-10 (lub ich modyfikacje w Stanach Zjednoczonych, ICD-9-CM i ICD-10-CM). W ICD-9-CM rozszczep wargi jest kodowany przez 749.10-749.14; rozszczep podniebienia przez 749,00-749,04; i rozszczep wargi z rozszczepem podniebienia przez 749,20-749,25. W ICD-10-CM rozszczep wargi jest kodowany przez Q36.0-Q36.9; rozszczep podniebienia przez Q35.7-Q35.9; i rozszczep wargi z rozszczepem podniebienia według Q37.8-Q37.9.

Ponieważ systemy ICD-9-CM i ICD-10-CM są bardzo ogólne i nie odzwierciedlają odpowiednio złożoności różnych postaci CL/P, opracowano modyfikacje tych systemów kodowania do użytku w nadzorze i badaniach epidemiologicznych. Systemy te obejmują informacje o boczności, ciężkości i specyficznym zajęciu anatomicznym (w tym o stanie zębodołu, który jest w szczególności ignorowany przez systemy oparte na ICD). Najczęściej stosowaną modyfikacją jest system BPA/CDC, z którego korzystają Centra Kontroli i Prewencji Chorób (CDC) oraz wiele departamentów zdrowia w Stanach Zjednoczonych. System BPA/CDC był pierwotnie modyfikacją systemu ICD-9, chociaż oba systemy znacznie się różniły. System BPA/CDC jest nadal szeroko stosowany do monitorowania i badania wad wrodzonych, mimo że ICD-9-CM został w praktyce klinicznej zastąpiony przez ICD-10-CM.

Niedawno opracowano rozszerzenie do struktury ICD-10-CM, z równoważnością 1: 1 między prawdziwą klasą fenotypową a rozszerzonym kodem.