Pierścień naczyniowy
| Pierścień naczyniowy | |
|---|---|
| Specjalność | Układ naczyniowy |
Pierścień naczyniowy to wada wrodzona, w której dochodzi do nieprawidłowego ukształtowania aorty i /lub otaczających ją naczyń krwionośnych . Tchawica i przełyk są całkowicie otoczone i czasami ściskane przez „pierścień” utworzony przez te naczynia, co może prowadzić do trudności w oddychaniu i trawieniu .
Najczęściej jest to spowodowane utrzymywaniem się podwójnego łuku aorty po drugim miesiącu życia płodowego. [ potrzebne źródło ]
Prezentacja
Dwa łuki otaczają przełyk i tchawicę, które, jeśli są wystarczająco zwężające, mogą powodować trudności w oddychaniu lub połykaniu pomimo terapii medycznej. [ potrzebne źródło ]
Rzadziej występuje pierścień z prawym łukiem aorty zamiast zwykłego lewostronnego łuku aorty. To uciska przełyk i tchawicę z powodu utrzymywania się więzadła przewodowego (z krążenia płodowego ), które może łączyć się między aortą z przodu a lewą tętnicą podobojczykową biegnącą z tyłu do lewego ramienia. [ potrzebne źródło ]
Objawy
Diagnoza
Niemowlęta z pierścieniami naczyniowymi zwykle zgłaszają się przed 12. miesiącem życia z objawami ze strony układu oddechowego lub przełyku, takimi jak stridor, świszczący oddech, kaszel, dysfagia lub trudności w karmieniu. Stridor poprawia się wraz z wyprostem szyi, co różni się od rozmiękania krtani , które ustępuje po ułożeniu na brzuchu lub w pozycji pionowej i nie zostanie złagodzone przez kortykosteroidy lub epinefrynę, w przeciwieństwie do zadu . Rozpoznanie wymaga wysokiego stopnia podejrzenia klinicznego i można je potwierdzić za pomocą przełyku z kontrastem baru u osób z objawami przełyku, bronchoskopii, tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego.
Leczenie
Czasami leczy się go chirurgicznie.