Pierwotny chłoniak z ośrodka pęcherzykowego skóry
| Pierwotny chłoniak z ośrodka pęcherzykowego skóry | |
|---|---|
| Inne nazwy | PCFCL |
| Specjalność | Hematologia/onkologia |
Pierwotny chłoniak skórny z ośrodka pęcherzykowego jest rodzajem chłoniaka . Została uznana za odrębną jednostkę chorobową w klasyfikacji WHO z 2008 roku. PCFCL był wcześniej pomyślany jako wariant chłoniaka grudkowego (FL).
Przyczyna
W przeciwieństwie do FL, PCFCL nie jest zazwyczaj powiązany z translokacją t(14;18) , chociaż obecność tej translokacji nie wyklucza PCFCL. Zwykle nie jest to związane z nadekspresją Bcl-2 .
PCFCL stanowi około 55% do 60% pierwotnych chłoniaków skórnych z komórek B (PCBCL); Innymi pierwotnymi chłoniakami skórnymi z komórek B są pierwotny chłoniak skórny strefy brzeżnej i chłoniak rozlany z dużych komórek B typu nóg. Przyczyna PCFCL jest nieznana.
Leczenie
W przypadku choroby miejscowej stosuje się usunięcie chirurgiczne i/lub radioterapię . Napromienianie z wykorzystaniem wielu pól promieniowania stosuje się w przypadku, gdy choroba ma szerszy zasięg i zmiany są zgrupowane. W mniej powszechnych przypadkach, gdy choroba jest bardziej rozległa (nadal ograniczona do skóry), stosuje się rytuksymab bez chemioterapii. Do zmiany chorobowej stosowano interferon alfa (IFN-α) i dozmianowo rytuksymab. Około jedna trzecia nawrotów PCFCL, zwykle w skórze; leczenie jest podobne do postępowania początkowego, a przeżycie całkowite pozostaje doskonałe.
Rokowanie
Rozprzestrzenianie się przez skórę jest niezwykłe, a rokowanie jest doskonałe, a 5-letnie przeżycie wynosi ponad 97%. Międzynarodowa Grupa Badawcza Chłoniaka Pozawęzłowego zidentyfikowała podwyższony poziom LDH , więcej niż dwie zmiany skórne i zmiany guzkowe jako trzy czynniki prognostyczne stosowane do oceny międzynarodowego wskaźnika prognostycznego chłoniaka skóry (CLIPI), który prognostycznie określa stan wolny od choroby.