przerost połowiczy
przerost połowiczy | |
---|---|
Inne nazwy | Hiperplazja połowicza |
8-letnia Afganka z wrodzonym przerostem połowiczym prawej ręki i dłoni |
Przerost połowiczy, obecnie częściej określany w literaturze medycznej jako przerost połowiczy , jest stanem, w którym jedna strona ciała lub część jednej strony ciała jest większa od drugiej w stopniu uważanym za większy niż normalna zmienność. Ponieważ ustalenie zestawu kryteriów klinicznych rozpoznania przerostu połowiczego jest trudne, często mówi się, że klinicysta powinien widzieć asymetrię „z końca łóżka”.
Hiperplazję połowiczą obserwuje się w kilku wrodzonych zespołach, w tym w zespole Beckwitha-Wiedemanna i zespole Russella-Silvera .
Hiperplazja połowicza jest wrodzonym zaburzeniem przerostu, a asymetria może wahać się od łagodnego do ciężkiego. Ustalenie rozpoznania jest ważne, ponieważ hemihiperplazja wiąże się ze zwiększonym ryzykiem nowotworów zarodka , głównie guza Wilmsa i wątrobiaka zarodkowego . Ze względu na podwyższone wystąpienia nowotworu u wszystkich dzieci z izolowanym przerostem połowiczym i zespołem Beckwitha-Wiedemanna zaleca się wykonanie skriningu nowotworowego. Niektóre inne zespoły związane z przerostem połowiczym mogą również podlegać temu protokołowi nadzoru nad nowotworem. Zalecany protokół to:
- genetyka klinicznego w celu oceny.
- USG jamy brzusznej należy wykonywać co 3 miesiące do 7 roku życia.
- alfa fetoproteiny w surowicy należy wykonywać co 3 miesiące do 4 roku życia.
- Codzienne badanie jamy brzusznej przez opiekuna leży w gestii usługodawcy/rodzica.
W niektórych przypadkach dzieci z przerostem połowiczym mogą mieć różne długości nóg. Dwie główne chirurgiczne leczenia nierównej długości nóg to skracanie i wydłużanie. Epifizjodezę , która polega na usunięciu części płytki wzrostowej dłuższej nogi, pozwalając krótszej nodze „dogonić”, można wykonać u pacjentów wciąż zdolnych do wzrostu. Kość resekcja jest wykonywana u pacjentów, u których nie ma wzrostu i polega na usunięciu części kości. Bardziej bolesne są zabiegi wydłużania nóg, polegające na wbijaniu szpilek do obracania, rozsuwaniu części kości (metoda Ilizarowa). Ten proces jest zarezerwowany głównie dla pacjentów z rozbieżnością większą niż 4 centymetry (1,6 cala), chociaż niektóre procedury wydłużania nóg są obecnie wykonywane kosmetycznie. Opcje niechirurgiczne obejmują przymocowanie podnośnika do buta, umożliwiając pacjentowi normalne chodzenie.
Dzieci z przerostem połowiczym mogą również rozwinąć skoliozę , skrzywienie kręgosłupa.
przerost połowiczy twarzy jest niewielką formą przerostu połowiczego.
Linki zewnętrzne
- przerostu połowiczego w domenie publicznej NCI Dictionary of Cancer Terms
Ten artykuł zawiera materiały należące do domeny publicznej ze Słownika terminów związanych z rakiem . Amerykański Narodowy Instytut Raka .