Retinopatia autoimmunologiczna
| Retinopatia autoimmunologiczna | |
|---|---|
| Specjalność | Immunologia Okulistyka |
Retinopatia autoimmunologiczna (AIR) to rzadka choroba , w której układ odpornościowy pacjenta atakuje białka w siatkówce , co prowadzi do utraty wzroku . Choroba jest słabo poznana, ale może być wynikiem raka lub chemioterapii przeciwnowotworowej . Choroba jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się utratą wzroku, martwymi punktami i zaburzeniami pola widzenia. Można ją podzielić na retinopatię związaną z rakiem (CAR) i retinopatię związaną z czerniakiem (MAR). Stan ten jest związany ze zwyrodnieniem siatkówki spowodowanym przez przeciwciała autoimmunologiczne, które rozpoznają białka siatkówki jako antygeny i atakują je. Częstość występowania AIR jest niezwykle rzadka, przy czym CAR występuje częściej niż MAR. Częściej diagnozuje się ją u kobiet (około 60% zdiagnozowanych pacjentów to kobiety) w wieku 50–60 lat.
typy
Retinopatia związana z rakiem
Oddział AIR, retinopatia związana z rakiem, to zespół paranowotworowy , który jest zaburzeniem spowodowanym odpowiedzią układu odpornościowego na nieprawidłowość. Przeciwciała autoimmunologiczne celują w białka w komórkach fotoreceptorów siatkówki. Białka docelowe jako antygenowe to regeneryna , α -enolaza i transducyna . Ta autoimmunologiczna odpowiedź prowadzi do śmierci komórek fotoreceptorów. Powoduje postępującą utratę wzroku, która może prowadzić do ślepoty. CAR jest zwykle związany z przeciwciałem przeciwko recoverynie.
Retinopatia związana z czerniakiem
Komórki dwubiegunowe siatkówki (komórki w siatkówce, które przekazują sygnały) reagują z przeciwciałami, prowadząc do śmierci komórki. Chociaż jest mniej rozpowszechniony niż CAR, zdiagnozowane przypadki MAR nadal rosną, podczas gdy liczba CAR spada.
Symptomy i objawy
Zarówno CAR, jak i MAR mają te same objawy. Dzieje się tak dlatego, że oba są zespołami paraneoplastycznymi. Objawy AIR są liczne i wspólne dla wielu innych chorób.
| Objawy |
|---|
| Bezbolesna Utrata wzroku |
| Ślepe plamki w polu widzenia |
| Fotopsja |
| Nyktalopia |
| Mroczki |
| Niechęć/unikanie światła |
| Utrata wrażliwości na kontrast |
| Niecałkowita daltonizm |
| Osłabienie widzenia w nocy |
Diagnoza
Rozpoznanie AIR może być trudne ze względu na nakładanie się objawów z innymi zaburzeniami. Badanie dna oka (wewnętrznej powierzchni oka) może nie dać żadnych rezultatów lub może wykazać zwężenie naczyń krwionośnych, nieprawidłowe zabarwienie tarczy nerwu wzrokowego i zanik siatkówki. Wyniki badania dna oka nie wskazują na retinopatię autoimmunologiczną, ale służą do rozpoczęcia procesu diagnostycznego. Elektroretinogram _ (badanie oka stosowane w celu wykrycia nieprawidłowości w siatkówce) służy do wykrywania POWIETRZA. Nieprawidłowy elektroretinogram (ERG) w odniesieniu do adaptacji światła i ciemności wskazuje na POWIETRZE. ERG umożliwia również różnicowanie retinopatii związanej z rakiem i retinopatii związanej z czerniakiem. Jeśli ERG wykazuje czopków , CAR można zdiagnozować przedwcześnie. Jeśli ERG wykazuje znaczny spadek amplitudy fali b, MAR można rozpoznać przedwcześnie. Aby to potwierdzić, przeprowadza się analizę przeciwciał przeciwsiatkówkowych metodą Western blot w surowicy pobranej od pacjenta.
Leczenie
Ze względu na trudność diagnozy leczenie tej choroby jest wyzwaniem. Z tego powodu nie ma ustalonego leczenia AIR. Klinicyści starają się zmniejszyć i kontrolować atak układu autoimmunologicznego, aby zapobiec nieodwracalnym uszkodzeniom siatkówki. Metody leczenia obejmują dożylne podanie immunoglobuliny (IVIG), plazmaferezę i kortykosteroidy .
Immunoglobulina
immunoglobulin uzyskuje się od dużej puli zdrowych, dopasowanych dawców (10000 - 20000). Następnie mieszaninę immunoglobulin podaje się dożylnie z szybkością 0,4 g/kg/dzień przez 5 dni. Przeciwciała w mieszaninie IVIG oddziałują z miejscami wiązania przeciwciał związanych z chorobą (takich jak przeciwciała przeciwko recoverynie). Zapobiega to wiązaniu się z białkami docelowymi jako antygenowe i zmniejsza aktywność choroby. Reakcje na to leczenie mogą być różne i mają na nie wpływ, jeśli u pacjenta zostanie zdiagnozowany jakikolwiek rodzaj raka. Pacjenci, którzy pozytywnie zareagują, wykazują poprawę jasności widzenia i pola widzenia.
Plazmafereza
Plazmafereza polega na rozdzieleniu krwi na dwie części - krwinki i osocze. Składniki osocza krwi, takie jak przeciwciała, są przetwarzane poza organizmem. Po usunięciu przeciwciał związanych z chorobą komórki krwi i osocze są przetaczane z powrotem do organizmu. Odpowiedź na to leczenie zależy od stopnia uszkodzenia siatkówki. Pacjenci, którzy zareagują pozytywnie, wykazują znaczną poprawę wzroku.
Kortykosteroidy
Kortykosteroidy podaje się dożylnie lub doustnie. Powodują limfocytopenię , stan, w którym poziom białych krwinek jest nieprawidłowo niski. Kortykosteroidy powodują śmierć białych krwinek, zmniejszając ich liczbę w całym organizmie. Powodują również recyrkulację białych krwinek z dala od obszaru uszkodzenia (siatkówka). Minimalizuje to uszkodzenia spowodowane przez przeciwciała wytwarzane przez białe krwinki. Często jest to leczenie połączone z plazmaferezą. Zamiast leczyć osocze i komórki krwi, są one zastępowane mieszanką zdrowego dawcy. Pacjenci, którzy reagują pozytywnie, wykazują poprawę pola widzenia i prawie całkowity zanik przeciwciał przeciw siatkówce.