Samuela Charache'a

Od lewej: dr. Michael Terrin, Samuel Charache, Duane Bonds i Claude Lenfant, dyrektor NHLBI, ogłaszają leczenie anemii sierpowatokrwinkowej w 1995 roku

Samuel Charache (12 stycznia 1930 - 29 stycznia 2019) był amerykańskim hematologiem i profesorem na Johns Hopkins University . Kierował zespołem badawczym, który odkrył pierwszą skuteczną metodę leczenia niedokrwistości sierpowatokrwinkowej , bolesnej i czasami śmiertelnej choroby krwi, która dotyka głównie ludzi pochodzenia afrykańskiego.

Kariera

Uzyskał tytuł licencjata w Oberlin College w 1951 r., A stopień lekarza medycyny w New York University School of Medicine w 1955 r. Wstąpił na wydział Johnsa Hopkinsa w 1966 r., Aw 1969 r. Został dyrektorem oddziału hematologii szpitala Johns Hopkins Hospital . Był profesorem na oddziałach zarówno patologii, jak i medycyny, przeszedł na emeryturę w 1995 roku.

Anemia sierpowata

Najbardziej znany jest z odkrycia leku na anemię sierpowatokrwinkową, dziedziczne zaburzenie krwi, które dotyka ponad 70 000 osób w Stanach Zjednoczonych, głównie Afroamerykanów . Choroba bierze swoją nazwę od jej wpływu na czerwone krwinki, które ulegają zniekształceniu z ich normalnego okrągłego kształtu w spiczaste, sierpowate komórki z powodu mutacji wpływającej na hemoglobinę A , główna postać hemoglobiny u dorosłych. Sierpowate komórki mogą powodować nawracające epizody ostrego bólu, które często wymagają hospitalizacji, transfuzji i silnych leków przeciwbólowych. Nie ma lekarstwa. Na początku lat 80. zespół kierowany przez Charache'a zaczął testować kilku pacjentów w Hopkins, aby sprawdzić, czy hydroksymocznik , lek przeciwnowotworowy, pomoże złagodzić objawy choroby. Odkryli, że leczenie hydroksymocznikiem może zwiększyć poziom hemoglobiny F we krwi biorców , formy hemoglobiny wytwarzanej głównie przez płód (i zwykle tylko na niskim poziomie u dorosłych), na którą nie ma wpływu mutacja sierpowatokrwinkowa.

Wyniki były zachęcające, więc w latach 90. on i jego kolega, pediatra George Dover, który przez 20 lat badał anemię sierpowatokrwinkową, rozpoczęli kontrolowane badanie kliniczne . Rezultatem była tak dramatyczna poprawa kondycji grupy testowej, że badanie przerwano wcześniej, tak że osoby kontrolne (otrzymujące placebo ) mogliby odnieść korzyści z leczenia. Późniejsze badania nad korzystnym działaniem hydroksymocznika u osób z niedokrwistością sierpowatokrwinkową ujawniły wiele mechanizmów (w tym tłumienie zapalnych białych krwinek i płytek krwi), ale nadal uważa się, że podwyższony poziom hemoglobiny F odgrywa znaczącą rolę.

Życie osobiste

Będąc jeszcze studentem w Oberlin, poznał i poślubił Patricię Connamacher Charache . Została znaną lekarką, pracowała na wydziale Hopkinsa przez ponad 50 lat i przeszła na emeryturę jako wybitny emerytowany profesor patologii, medycyny i onkologii. Byli małżeństwem przez 64 lata, aż do jej śmierci w 2015 roku i mieli jedno dziecko. Zmarł 29 stycznia 2019 roku w wieku 89 lat.

Linki zewnętrzne