Zespół Ackermana
| Zespół Ackermana | |
|---|---|
| Inne nazwy | Piramidalny zespół trzonowca-jaskry-nieprawidłowej wargi górnej, śródmiąższowe ziarniniakowe zapalenie skóry z zapaleniem stawów (IGDA) |
 | |
| Zespół Ackermana dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny | |
Zespół Ackermana lub śródmiąższowe ziarniniakowe zapalenie skóry jest rodzinnym zespołem zrośniętych korzeni zębów trzonowych z pojedynczym kanałem ( taurodontyzm ), hipotrychozy , pełnej górnej wargi bez łuku Kupidyna, pogrubionej i szerokiej rynienki podnosowej oraz sporadycznie jaskry młodzieńczej . Zostało to opisane przez Jamesa L. Ackermana, A. Leona Ackermana i A. Bernarda Ackermana.
Symptomy i objawy
- Zrośnięte korzenie trzonowców
- Pojedynczy kanał korzeniowy
- Jaskra młodzieńcza
- Rzadkie owłosienie ciała
- Wyraźne rysy twarzy: pełna górna warga, brak łuku kupidyna , gruba filtrum
- syndaktylia
- Zwiększona pigmentacja stawów palców
- Klinodaktylia piątego palca.