Neurothekeoma

Neurothekeoma (NT) jest rzadkim łagodnym nowotworem skóry, powierzchownymi guzami tkanek miękkich, które często rozwijają się na głowie i szyi. Często pojawiają się w drugiej i na początku trzeciej dekady życia i częściej dotykają kobiety niż mężczyzn. Po raz pierwszy opisany przez Gallagera i Helwiga, którzy zaproponowali ten termin, aby odzwierciedlić domniemane pochodzenie zmiany z osłonek nerwu. Mikroskopowo opisane zmiany bardzo przypominały guz, „śluzak osłonki nerwu (NSM)”, jednostkę opisaną po raz pierwszy przez Harkina i Reeda. Ten ostatni przez lata był różnie opisywany jako „dziwaczny nerwiakowłókniak skóry”, „śluzak osłonki nerwu” i „nerwiakowłókniak Pacinian”.

Klinicznie nerwiaki występują jako pojedynczy guzek na skórze. Najczęstszymi miejscami występowania są głowa i szyja oraz kończyny. Zmiany mają wielkość od około 0,5 cm. do ponad 3 cm. Średni wiek pacjenta to około 25 lat, ale nerwiaki mogą wystąpić w każdym wieku. Częściej dotyczy to kobiet; stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 1: 2.

Mikroskopowo neurothekeoma składa się z ściśle skupionych wiązek lub pęczków wrzecionowatych komórek. Pęczki mogą mieć lub nie mieć śluzowatego tła.

Od czasu ich pierwszego opisu donoszono, że nerwiaki prawdopodobnie nie pochodzą z osłonek nerwów, jak sugeruje to określenie. W związku z tym guz nerwiakowy i śluzak osłonki nerwu prawdopodobnie nie są spokrewnione histogenetycznie, chociaż mają podobny wygląd i zachowanie. Opierając się głównie na ilości obecnej śluzowatej macierzy, guzy nerwiakowe mogą mieć różne cechy histologiczne, w tym śluzowate, komórkowe lub mieszane. typ. Śluzowata odmiana neurothekeoma nieumyślnie obejmowała śluzaka osłonki nerwu z powodu podobieństwa obrazu klinicznego i histologicznego. Wydaje się jednak, że neurothekeoma, który Barnhill i Mihm opisali w 1990 r., jest odrębną i odrębną jednostką od prawdziwego śluzaka osłonki nerwu. Zaproponowano, że neurothekeoma wywodzą się z komórek fibrohistiocytarnych, a nie z osłonek nerwów obwodowych. Pomimo innego wyglądu histologicznego , neurothekeoma nie odpowiada białkiem S100, podczas gdy śluzak osłonki nerwu (śluzowaty, mieszany lub komórkowy) tak.

Różnica w stosunku do śluzaka osłonki nerwu

Rzadki guz neuroektodermalny, znany jako łagodny śluzak osłonki nerwu (NSM), został po raz pierwszy zidentyfikowany w 1969 roku. Natomiast odmiana komórkowa znana jako neurothekeoma (NT) została scharakteryzowana w 1980 roku przez Gallagera i Helwiga. Później często używano zamiennie zarówno neurothekeoma (NT), jak i śluzaka osłonki nerwu (NSM). W 2011 r. Sheth i in. wykorzystali analizę mikromacierzy do rozróżnienia między neurothekeoma a śluzakiem osłonki nerwowej w oparciu o ekspresję genetyczną komórek. NSM występuje częściej wśród młodych ludzi bez preferencji płci. Szczyt zachorowań występuje między 30 a 40 rokiem życia. Głowa i szyja rzadko są dotknięte guzem, który częściej występuje w kończynie górnej. Młode kobiety są dwa razy bardziej narażone na zachorowanie na NT niż mężczyźni i zwykle dotyczy to głowy i szyi, a nie rąk. Podczas gdy NT może dotykać kobiety od niemowlęctwa do starości, ze szczytem zachorowań w wieku dwudziestu kilku lat, NSM ma szczyt zachorowalności w czwartej dekadzie.

Cechy kliniczne

Zmiany są często pojedynczą podskórną grudką lub guzkiem w kształcie kopuły, mierzącym mniej niż 2 cm i mogą być koloru skóry, różowe do jasnobrązowych lub czerwone do brązowych. Większość zmian jest bezobjawowa, chociaż niektóre mogą objawiać się bólem po ucisku. Zmiany mają tendencję do powolnego wzrostu i są zwykle zlokalizowane powierzchownie, z rzadkim, głębszym zajęciem podskórnej tkanki tłuszczowej lub mięśni szkieletowych. Głowa i szyja to najczęstsze lokalizacje, ale nerwiaki mogą być również widoczne na barku lub kończynach górnych, podczas gdy zajęcie błony śluzowej jest rzadkie.

Leczenie

Leczeniem z wyboru jest wycięcie chirurgiczne. Istnieją doniesienia o neurothekeoma wykazujących nietypowe cechy, co budzi obawy co do ich potencjalnej agresji, mimo że większość z tych guzów jest mała (mniej niż 1 cm), ma stosunkowo łagodną histologię, skąpe lub nie ma atypii cytologicznej i tylko minimalnie obejmuje otaczającą tkankę. tłuszcz lub mięśnie szkieletowe. Rozmiar kliniczny większy niż 1 cm, pleomorfizm i zwiększona aktywność mitotyczna w cytologii, naciek do mięśni szkieletowych lub tłuszczu podskórnego oraz inwazja naczyń są zgłaszane jako niezwykłe cechy. Pomimo obecności nietypowych cech, udokumentowane wskaźniki nawrotów po całkowitym wycięciu chirurgicznym są bardzo niskie.

Zobacz też