Apraksja Brunsa

Apraksja Brunsa
Specjalność	Neurologia

Apraksja Brunsa lub ataksja czołowa to apraksja chodu występująca u pacjentów z obustronnymi zaburzeniami płatów czołowych . Charakteryzuje się niemożnością zainicjowania procesu chodu, pomimo prawidłowej siły i koordynacji nóg podczas badania w pozycji siedzącej lub leżącej. Chód jest szeroki z krótkimi krokami z tendencją do opadania do tyłu. Pierwotnie został opisany u pacjentów z guzami płata czołowego , ale obecnie częściej występuje u pacjentów z chorobą naczyniowo-mózgową .

Nosi imię Ludwiga Brunsa .

Objawy i oznaki

W przeciwieństwie do ataksji pochodzenia móżdżkowego, apraksja Brunsa wykazuje wiele cech ataksji płata czołowego, z niektórymi lub wszystkimi obecnymi.

• Trudność w inicjowaniu ruchu
• Słaba mobilność tułowia
• Upadki spowodowane drobnymi zaburzeniami równowagi
• Znacznie utrudnione reakcje posturalne
• Charakterystyczny chód magnetyczny , niemożność podniesienia stopy z podłogi.
• Szeroka podstawa, słaba kontrola równowagi w postawie
• Krótki krok
• Obroty en bloc

Często pacjenci z ataksją płata czołowego mogą doświadczać drobnych zmian poznawczych towarzyszących zaburzeniom chodu, takich jak otępienie czołowe i prezentację czołowych objawów uwalniania ( odruch podeszwowy ). Może również wystąpić nietrzymanie moczu . Apraksję Brunsa można odróżnić od ataksji parkinsonowskiej i ataksji móżdżkowej na wiele sposobów. Pacjenci typowo cierpiący na ataksję parkinsonowską zwykle mają nieregularne wymachiwanie ramionami, co jest objawem, który zazwyczaj nie występuje w ataksji czołowej. Krok chodu w ataksji móżdżkowej zmienia się dramatycznie, czemu towarzyszy błędne ustawienie stopy i nagłe, niekontrolowane kołysanie, co nie jest na ogół charakterystyczne dla apraksji Brunsa.

Przyczyna

Ataksja płata czołowego jest często związana z uszkodzeniem przewodu czołowo-mostowo-móżdżkowego (pęczek Arnolda), który łączy płat czołowy z móżdżkiem. Szlak ten zwykle przesyła informacje z obszarów korowych do móżdżku, w szczególności informacje wykorzystywane do zainicjowania planowanego ruchu. Wielu neurologów opisuje ataksję płata czołowego jako tak naprawdę apraksję , w której dobrowolna kontrola inicjującego ruchu jest znacznie utrudniona, ale normalny ruch jest obecny, gdy jest wywoływany mimowolnie lub odruchowo. Wskazuje to, że funkcja móżdżku jest nienaruszona, a przedstawione objawy apraksji Brunsa wynikają z uszkodzeń zlokalizowanych w obrębie płatów czołowych i dróg prowadzących stamtąd do móżdżku.

Diagnoza

Diagnoza składa się z różnych testów, w tym między innymi:

• Pomiar ciśnienia ortostatycznego
• Koordynacja
  • szybkie, naprzemienne ruchy
  • głaskanie pięty wzdłuż przeciwległej goleni od kolana do kostki
  • badanie „od palca do nosa”.
• Podstawowe modalności czuciowe bada się następującymi metodami, szukając ogniskowej utraty czucia, stopniowanej dystalnej utraty czucia lub poziomów osłabienia czucia, hiperestezji lub dysestezji .
  • lekki dotyk
  • ukłucie szpilką
  • temperatura
  • pozycja
  • wibracja
• Skoncentrowane badanie chodu, które bada pozycję nieruchomą i nieprawidłowości w chodzie. Chodzenie na ogół ujawnia wszelkie błędy w złożonej komunikacji neurologicznej między systemami, gdy ciężar jest przenoszony z jednej stopy na drugą.

Leczenie

Leczenie składa się z programów rehabilitacji fizycznej mających na celu poprawę ogólnej funkcji, zwiększenie siły i poprawę równowagi. Ostatecznym celem jest zwiększenie stopnia samodzielności pacjenta, a tym samym poprawa jakości jego życia. Ćwiczenia zwykle rozpoczynają się od prostych ruchów, stopniowo przechodząc do bardziej złożonych czynności. Różne aspekty leczenia są oceniane na podstawie stanu indywidualnego pacjenta, z wykorzystaniem wielu narzędzi oceny:

• Funkcjonalny test zasięgu
• Test perturbacji zewnętrznej – pchnij, puść
• Test Perturbacji Zewnętrznej – Pociągnij
• Kliniczny Test Integracji Sensorycznej
• Test postawy na jednej nodze
• Pięć prób siadania i stania

Stosowane są również różne skale

• Krótka skala oceny ataksji
• Skala wpływu ataksji Friedreicha
• Skala oceny i oceny ataksji