Chłoniak podskórny T-komórkowy
| Chłoniak podskórny T-komórkowy | |
|---|---|
| Specjalność | Onkologia, onkologia skórna |
| Komplikacje | HPS (zespół hemofagocytarny) |
| Metoda diagnostyczna | Wymaga potwierdzenia biopsji przez eksperta hemopatologa |
| Diagnostyka różnicowa | Zapalenie tkanki podskórnej tocznia, skórny chłoniak T-komórkowy gamma delta |
Podskórny chłoniak T-komórkowy (znany również jako „ chłoniak T-komórkowy podobny do zapalenia tkanki podskórnej ”) jest chorobą skórną, która najczęściej występuje u młodych dorosłych i charakteryzuje się obecnością podskórnych guzków. Typowe objawy to gorączka, zmęczenie i pancytopenia.
Diagnoza
Klasyfikacja
Chłoniak T-komórkowy podobny do podskórnego zapalenia tkanki podskórnej jest podtypem chłoniaka T-komórkowego obwodowego . Chłoniak z obwodowych komórek T (PTCL) definiuje się jako zróżnicowaną grupę agresywnych chłoniaków , które rozwijają się z dojrzałych krwinek białych zwanych komórkami T i komórek NK ( komórek NK ) (patrz rycina przedstawiająca przegląd podtypów PTCL). PTCL jest rodzajem chłoniaka nieziarniczego (NHL). NHL wpływa na dwa szczególne typy białych krwinek: komórki B i limfocyty T. PTCL specyficznie wpływa na komórki T i pojawia się, gdy komórki T rozwijają się i rosną nieprawidłowo.
Podskórny chłoniak T-komórkowy podobny do zapalenia tkanki podskórnej jest rzadkim typem chłoniaka, który nacieka podskórną tkankę tłuszczową, ale nie zajmuje skóry. Istnieją dwa podtypy – alfa-beta i gamma-delta. Pacjenci z podtypem gamma-delta mają bardziej agresywny przebieg kliniczny.
Opisywany jest jako CD3 +/ CD4- / CD8 +, przy czym CD30 i CD56 są zazwyczaj ujemne.
Leczenie
Historycznie rzecz biorąc, chłoniak T-komórkowy podobny do podskórnego zapalenia tkanki podskórnej, podobnie jak inne typy chłoniaków T-komórkowych, był leczony podobnie jak chłoniaki B-komórkowe. Jednak w ostatnich latach naukowcy opracowali techniki umożliwiające lepsze rozpoznawanie różnych typów chłoniaków, takich jak PTCL. Obecnie wiadomo, że PTCL zachowuje się inaczej niż chłoniaki z komórek B i opracowywane są terapie ukierunkowane na te typy chłoniaków. Obecnie jednak nie ma leków zatwierdzonych przez amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) specjalnie dla PTCL. Istnieją dwa leki, pralatreksat i romidepsyna, które są zatwierdzone przez FDA do leczenia nawrotowego lub opornego na leczenie chłoniaka z komórek T. Schematy chemioterapii zawierające antracykliny są powszechnie oferowane jako terapia wstępna. Niektórzy pacjenci mogą otrzymać autologiczny lub allogeniczny przeszczep komórek macierzystych . Badane są nowe podejścia do leczenia PTCL w warunkach nawrotowych lub opornych.
Stosowano schematy CHOP lub podobne do CHOP.
Badania
Pralatreksat jest obecnie badanym związkiem, który ma zostać dodany do pierwszej linii leczenia PTCL. Obecnie jest zatwierdzony przez FDA do leczenia nawracającego lub opornego na leczenie chłoniaka z komórek T. Działania niepożądane obejmują owrzodzenia jamy ustnej, które mogą być ciężkie. [ potrzebne źródło ]