Gruczolak metanephric
 | |
| Gruczolak metanephric | |
|---|---|
| Mikrofotografia gruczolaka metanephric o strukturach przypominających te obserwowane w raku brodawkowatym nerki . plama H&E . | |
| Specjalność |
Onkologia 
|
Gruczolak metanephric (MA) jest rzadkim, łagodnym nowotworem nerki , który może mieć mikroskopijny wygląd podobny do nerczaka niedojrzałego (guzy Wilmsa) lub raka brodawkowatego nerki .
Nie należy go mylić z niespokrewnionym patologicznie, ale podobnie brzmiącym gruczolakiem śródnercza .
Objawy
Objawy mogą być podobne do tych, które są klasycznie związane z rakiem nerkowokomórkowym i mogą obejmować czerwienicę , ból brzucha , krwiomocz i wyczuwalny guz. Średni wiek zachorowania wynosi około 40 lat, zakres od 5 do 83 lat, a średni rozmiar guza wynosi 5,5 cm, zakres od 0,3 do 15 cm (1). Czerwienica występuje częściej w MA niż w jakimkolwiek innym typie guza nerki. Dalsze znaczenie ma fakt, że guz ten jest częściej zwapniały niż jakikolwiek inny nowotwór nerki. Operacja jest lecznicza i żadne inne leczenie nie jest zalecane. Jak dotąd nie ma dowodów na przerzuty lub wznowę miejscową.
Patologia
Histopatologia
Gruczolak metanephric rozpoznaje się histologicznie. Guzy mogą być zlokalizowane na biegunie górnym, biegunie dolnym i okolicy środkowej wnęki nerki; są dobrze odgraniczone, ale nie otoczone, jasnoróżowe, z możliwymi ogniskami torbielowatymi i krwotocznymi. Wykazują jednolitą architekturę gęsto upakowanych struktur groniastych lub rurkowatych o dojrzałym i mdłym wyglądzie ze skąpym zrębem. Komórki są małe, z ciemno wybarwionymi jądrami i niepozornymi jąderkami. Blastema jest nieobecna, podczas gdy kalkosferyty mogą być obecne. Liczby kłębuszkowe są uderzającym odkryciem, przypominającym wczesną płodową tkankę nerkową. Światło trądziku może zawierać nabłonkowe fałdy lub materiał włóknisty, ale dość często jest puste. Mitozy są wyraźnie nieobecne. W serii zgłoszonej przez Jonesa i in. komórki nowotworowe były reaktywne na Leu7 w 3 przypadkach z 5, z wimentyną w 4 z 6, z cytocheratyną w 2 z 6, z antygenem błony nabłonkowej w 1 z 6 przypadków i antygenem swoistym dla mięśni w 1 z 6. Olgac et al . stwierdzili, że intensywna i rozproszona immunoreaktywność racemazy alfa-metyloacylo-CoA (AMACR) jest przydatna w różnicowaniu raka nerkowokomórkowego od MA, ale panel obejmujący AMACR, CK7 i CD57 jest lepszy w tej diagnostyce różnicowej. Diagnoza różnicowa może być rzeczywiście dość trudna, czego przykładem są trzy nowotwory złośliwe początkowo zdiagnozowane jako MA, które później dały przerzuty, w raporcie Pinsa i in.
Charakterystyka cytogenetyczna
Brunelli i in. stwierdzili, że analiza genetyczna chromosomów 7, 17 i Y może ułatwić odróżnienie MA od raka brodawkowatego nerki w trudnych przypadkach. Ich badanie wykazało, że MA nie ma częstego przyrostu chromosomów 7 i 17 oraz utraty chromosomu Y, które są typowe dla brodawkowatych nowotworów komórek nerkowych, co sugeruje, że MA nie jest związana z rakiem nerkowokomórkowym i gruczolakiem brodawkowatym.
Leczenie
Ponieważ gruczolaki śródnercza są uważane za łagodne, można je pozostawić na miejscu, tj. nie wymaga leczenia.
Historia
MA została opisana w przeszłości pod innymi nazwami, takimi jak néphrome néphronogène, metanephroider Nierentumor i nephroblastomartiges Nierenadenom (5), ale termin gruczolak śródnercza został zaproponowany przez Brisigotti, Cozzutto i in. w 1992 r., a następnie powszechnie akceptowane. Przed tym raportem Nagashima i in. w 1991 r. nie zaoferowali nozologicznej innowacji w swoich dwóch przypadkach, podczas gdy nazwa néphrome néphronogène zaproponowana przez Pagesa i Graniera w 1980 r. pozostała w dużej mierze niewykryta.