Idiopatyczne zapalenie oczodołu
| Idiopatyczne zapalenie oczodołu | |
|---|---|
| Inne nazwy | Guz rzekomy orbity |
.jpg) | |
| W obszarze tym przeważają duże histiocyty z domieszką komórek plazmatycznych. | |
| Specjalność |
Okulistyka 
|
choroba zapalna oczodołu ( IOI ) odnosi się do obrzeżonej, podobnej do masy, wzmacniającej się tkanki miękkiej obejmującej dowolny obszar oczodołu. Jest to najczęstsza bolesna masa oczodołu w populacji dorosłych i jest związana z wytrzeszczem , porażeniem nerwu czaszkowego ( zespół Tolosa-Hunta ), zapaleniem błony naczyniowej oka i odwarstwieniem siatkówki . Idiopatyczny zespół zapalny oczodołu, znany również jako guz rzekomy oczodołu, został po raz pierwszy opisany przez Gleasona w 1903 r. oraz przez Busse'a i Hochheima. Następnie został scharakteryzowany jako odrębna jednostka w 1905 roku przez Bircha-Hirschfelda. Jest to łagodny, nieziarniniakowy proces zapalny oczodołu charakteryzujący się zapaleniem oczodołu i przydatków pozagałkowych bez znanej przyczyny miejscowej lub ogólnoustrojowej. Jej rozpoznanie jest wykluczające po wykluczeniu nowotworu, pierwotnej infekcji i chorób ogólnoustrojowych. Po rozpoznaniu charakteryzuje się przewlekłością, umiejscowieniem anatomicznym lub podtypem histologicznym.
Idiopatyczne zapalenie oczodołu ma zróżnicowany obraz kliniczny w zależności od zajętej tkanki. Może wahać się od rozlanego procesu zapalnego do bardziej zlokalizowanego zapalenia mięśni, gruczołów łzowych lub tkanki tłuszczowej oczodołu. Jego dawna nazwa, guz rzekomy oczodołu, pochodzi od podobieństwa do nowotworu. Jednak histologicznie charakteryzuje się stanem zapalnym. Chociaż jest to łagodny stan, może mieć agresywny przebieg kliniczny z poważną utratą wzroku i dysfunkcją okoruchową.
Symptomy i objawy
Osoby dotknięte chorobą zwykle mają nagłą bolesną wytrzeszcz, zaczerwienienie i obrzęk. Wytrzeszcz będzie się różnić w zależności od stopnia zapalenia, zwłóknienia i efektu masy. Sporadycznie obserwuje się opadanie powiek, chemozę, zaburzenia motoryki (oftalmoplegia) i neuropatię nerwu wzrokowego. W przypadku rozległego stwardnienia rozsianego może dojść do ograniczenia, kompresji i zniszczenia tkanki oczodołu. Objawy zwykle rozwijają się ostro (od godzin do dni), ale obserwowano również, że rozwijają się przez kilka tygodni lub nawet miesięcy. Objawom tym mogą towarzyszyć złe samopoczucie, bóle głowy i nudności. Inne opisane nietypowe objawy obejmują torbielowaty obrzęk plamki, zapalenie tętnicy skroniowej i klasterowe bóle głowy.
Pediatryczny IOI odpowiada za około 17% przypadków idiopatycznego zapalenia oczodołu. Najczęstszym objawem jest wytrzeszcz, ale występują również zaczerwienienia i ból. Prezentacja różni się nieznacznie w porównaniu z dorosłymi z obustronnym zajęciem, zapalenie błony naczyniowej oka, obrzęk dysku i eozynofilia tkankowa są częstsze w tej populacji. Obecność zapalenia błony naczyniowej naczyniowej na ogół oznacza złe wyniki IOI u dzieci. Dwustronna prezentacja może mieć większą częstość występowania choroby ogólnoustrojowej.
Patogeneza
Dokładna przyczyna IOI nie jest znana, ale zaproponowano mechanizmy zakaźne i immunologiczne. W kilku badaniach opisano przypadki, w których początek guza rzekomego oczodołu obserwowano jednocześnie lub kilka tygodni po zakażeniu górnych dróg oddechowych. Kolejne badanie Wirostko i in. proponuje, aby organizmy przypominające Mollicutes powodowały zapalenie oczodołu poprzez niszczenie cytoplazmatycznych organelli zarażonych pasożytem komórek.
Guz rzekomy oczodołu obserwowano również w związku z chorobą Leśniowskiego-Crohna, toczniem rumieniowatym układowym, reumatoidalnym zapaleniem stawów, cukrzycą, miastenią i zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, z których wszystkie wzmacniają podstawę IOI jako choroby o podłożu immunologicznym. Odpowiedź na leczenie kortykosteroidami i środkami immunosupresyjnymi również potwierdza ten pogląd.
Obserwowano również, że uraz poprzedza niektóre przypadki guza rzekomego oczodołu. Jednak jedno badanie przeprowadzone przez Mottow-Lippe, Jakobiec i Smith sugeruje, że uwalnianie krążących antygenów spowodowane miejscową przepuszczalnością naczyń wyzwala kaskadę zapalną w dotkniętych tkankach.
Chociaż postulowano te mechanizmy jako możliwe przyczyny IOI, ich dokładna natura i związek z chorobą nadal pozostają niejasne.
Histopatologia
Histopatologia idiopatycznego zapalenia oczodołu jest opisywana jako niediagnostyczna i zróżnicowana. Obejmuje różnorodne nacieki polimorficzne, atypowe zapalenie ziarniniakowe, eozynofilię tkankową i stwardnienie naciekowe Chociaż postulowano kilka schematów klasyfikacji, żaden nie został ostatecznie zaakceptowany ze względu na brak wyraźnych różnic między typami histopatologicznymi pod względem objawów przedmiotowych, podmiotowych, przebiegu klinicznego, i wynik.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa obejmuje zmiany limfoproliferacyjne, oftalmopatię tarczycy , chorobę oczu związaną z IgG4 , sarkoidozę , ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń , zapalenie tkanki łącznej oczodołu i przetokę szyjno-jamistą .
Obrazowanie
Najlepszą metodą obrazowania w przypadku idiopatycznej choroby zapalnej oczodołu jest cienki rezonans magnetyczny ze wzmocnieniem kontrastowym z supresją tkanki tłuszczowej. Najlepszą wskazówką diagnostyczną jest słabo obrzeżona, przypominająca masę, wzmacniająca się tkanka miękka obejmująca dowolny obszar oczodołu. Ogólnie rzecz biorąc, cechy radiologiczne idiopatycznego zespołu zapalnego oczodołu są bardzo zróżnicowane. Obejmują one zapalenie mięśni zewnątrzgałkowych (zapalenie mięśni) z zajęciem ścięgien, splątaniem tkanki tłuszczowej oczodołu, zapaleniem i powiększeniem gruczołów łzowych (zapalenie gruczolaka łzowego), zajęciem kompleksu osłonek nerwu wzrokowego, błony naczyniowej oka i twardówki, ogniskową masą wewnątrzoczodołową lub nawet rozlanym zajęciem oczodołu. Zniszczenie kości i rozszerzenie wewnątrzczaszkowe są rzadkie, ale zostały zgłoszone. W zależności od obszaru zaangażowania, IOI można podzielić na:
- miozytowy
- łzowy
- Przedni - Zaangażowanie kuli ziemskiej, orbita pozagałkowa
- Rozproszone – wieloogniskowe zajęcie wewnątrzkonturowe z komponentą pozakonturową lub bez niej
- Wierzchołkowy - z udziałem wierzchołka oczodołu i z zajęciem wewnątrzczaszkowym
Zespół Tolosa-Hunta jest wariantem guza rzekomego oczodołu, w którym występuje rozszerzenie do zatoki jamistej przez górną szczelinę oczodołu. Innym wariantem choroby jest stwardniający guz rzekomy, który częściej występuje obustronnie i może rozprzestrzeniać się do zatok. [ potrzebne źródło ]
Wyniki tomografii komputerowej
W tomografii komputerowej bez wzmocnienia można zaobserwować mięsień łzowy, mięsień zewnątrzgałkowy lub inną masę oczodołu. Może być ogniskowy lub naciekowy i będzie miał słabo odgraniczoną tkankę miękką. W tomografii komputerowej ze wzmocnieniem kontrastowym występuje umiarkowana rozlana nieregularność i wzmocnienie zaangażowanych struktur. Dynamiczna tomografia komputerowa wykaże wzrost atenuacji w późnej fazie, w przeciwieństwie do chłoniaka, w którym następuje spadek atenuacji. Jak wspomniano powyżej, tomografia komputerowa kości rzadko wykazuje przebudowę lub erozję kości. [ potrzebne źródło ]
Ustalenia MR
W badaniu MR występuje hipointensywność w obrazowaniu T1-zależnym (WI), szczególnie w chorobie stwardniającej. T1WI z kontrastem wykaże umiarkowaną do wyraźnej rozproszoną nieregularność i wzmocnienie zaangażowanych struktur. Obrazowanie T2-zależne z supresją tkanki tłuszczowej pokaże izo- lub niewielką hiperintensywność w porównaniu z mięśniami. Występuje również zmniejszona intensywność sygnału w porównaniu z większością zmian oczodołowych z powodu nacieku komórkowego i zwłóknienia. W chorobie przewlekłej lub w wariancie stwardniającym T2WI z FS będzie wykazywać hipointensywność (z powodu zwłóknienia). Wyniki testu STIR (Short T1 Inversion Recovery) są podobne do wyników testu T2WI FS. W zespole Tolosa-Hunta wyniki obejmują wzmocnienie i wypełnienie przedniej zatoki jamistej oraz górną szczelinę oczodołową w T1WI z kontrastem, podczas gdy MRA może wykazywać zwężenie tętnicy szyjnej wewnętrznej zatoki jamistej (ICA). [ potrzebne źródło ]
Wyniki badań ultrasonograficznych
W ultrasonografii w skali szarości występuje zmniejszona refleksyjność, regularne echa wewnętrzne i słabe tłumienie, w sposób podobny do zmian limfoproliferacyjnych.
Leczenie
Kortykosteroidy pozostają głównym sposobem leczenia IOI. Zwykle reakcja na to leczenie jest dramatyczna i często jest postrzegana jako patognomoniczna dla tej choroby. Chociaż odpowiedź jest zwykle szybka, wielu zgadza się, że kortykosteroidy należy kontynuować stopniowo zmniejszając, aby uniknąć przełomu zapalnego. Chociaż wiele osób reaguje na samo leczenie kortykosteroidami, istnieje kilka przypadków, w których konieczna jest terapia uzupełniająca. Chociaż dostępnych jest wiele alternatyw, nie ma konkretnego, dobrze ugruntowanego protokołu, który kierowałby terapią adjuwantową. Wśród dostępnych opcji znajdują się: operacja, alternatywne podawanie kortykosteroidów, radioterapia, niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki cytotoksyczne (chlorambucyl, cyklofosfamid), leki immunosupresyjne oszczędzające kortykosteroidy (metotreksat, cyklosporyna, azatiopryna), immunoglobina dożylna, plazmafereza, i terapie biologiczne (takie jak inhibitory TNF-α).
Epidemiologia
IOI lub guz rzekomy oczodołu jest drugą najczęstszą przyczyną wytrzeszczu po orbitopatii Grave'a i trzecim najczęstszym zaburzeniem oczodołu po orbitopatii tarczycowej i chorobie limfoproliferacyjnej, odpowiadając za 5–17,6% zaburzeń oczodołu. Nie ma wieku, płci ani preferencji rasowych, ale najczęściej występuje u osób w średnim wieku. Przypadki pediatryczne stanowią około 17% wszystkich przypadków IOI.