Jamajska choroba wymiotna
| Jamajska choroba wymiotna | |
|---|---|
| Specjalność | Toksykologia |
Jamajska choroba wymiotująca , znana również jako zespół toksycznej hipoglikemii ( THS ), ostre zatrucie owocami ackee lub zatrucie ackee , jest ostrą chorobą wywołaną przez toksyny hipoglicynę A i hipoglicynę B , które są obecne w owocach drzewa akcyzy . Podczas gdy w pełni dojrzałe osnówki , hipoglicyna A jest na poziomie poniżej 0,1 ppm, w niedojrzałych osnkach może przekraczać 1000 ppm i może powodować wymioty, a nawet śmierć. Niektóre kraje na Karaibach iw Afryce Zachodniej doświadczają częstych przypadków.
Prezentacja
Dyskomfort w jamie brzusznej zaczyna się od dwóch do sześciu godzin po zjedzeniu niedojrzałych owoców ackee , po czym pojawiają się nagłe wymioty. W ciężkich przypadkach może dojść do głębokiego odwodnienia, drgawek, śpiączki i śmierci. Dzieci i osoby niedożywione są bardziej podatne na tę chorobę.
Patofizjologia
Po spożyciu hipoglicyna A jest metabolizowana do kwasu metylenocyklopropylooctowego (MCPA). MCPA działa hamując beta-oksydację kwasów tłuszczowych na dwa sposoby. Po pierwsze, zakłóca transport długołańcuchowych kwasów tłuszczowych do mitochondriów. Ponadto hamuje dehydrogenazy acylo-CoA , dzięki czemu tylko nienasycone kwasy tłuszczowe mogą być w pełni utlenione. Kwasy tłuszczowe gromadzą się w wątrobie w postaci mikropęcherzyków, które można zobaczyć w biopsji. W przypadku braku metabolizmu kwasów tłuszczowych organizm staje się zależny od glukozy i glikogenu jako źródła energii. Oktreotyd może być stosowany w celu zmniejszenia wydzielania insuliny przez trzustkę, zapobiegając w ten sposób ciężkiej hipoglikemii .
Hamowanie beta-oksydacji kwasów tłuszczowych wyczerpuje jednak również kofaktor niezbędny do glukoneogenezy . Po wyczerpaniu zapasów glikogenu w wątrobie organizm nie może syntetyzować glukozy i dochodzi do ciężkiej hipoglikemii.
Początkowe objawy pojawiają się po około czterech godzinach, a zgony odnotowano od 12 do 48 godzin po spożyciu. Leczenie wspomagające obejmuje dokładnie odmierzoną dożylną infuzję glukozy i uzupełnianie płynów/elektrolitów; Śmiertelność wynosiła 80% przed wprowadzeniem wlewu glukozy w 1954 roku.
Podobny wybuch śmiertelnej encefalopatii hipoglikemicznej został powiązany ze spożyciem owoców liczi w Muzaffarpur w Indiach . Analiza moczu dzieci dotkniętych chorobą wykazała, że wszystkie dotknięte nią osoby mają podwyższony poziom hipoglicyny , co sugeruje tę samą podstawową patofizjologię, co jamajska choroba wymiotująca.
Diagnoza
W kulturze popularnej
Choroba pojawia się w odcinku ER „ Great Expectations ”, gdzie objawy rozpoznaje dr Mallucci , który, jak się później okazuje, uczęszczał do szkoły medycznej w Grenadzie . [ potrzebne źródło ]