Móżdżkowy zespół poznawczo-afektywny

Móżdżkowy zespół poznawczo-afektywny
Inne nazwy	zespół Schmahmanna
Specjalność	Neurologia

Móżdżkowy zespół poznawczo-afektywny ( CCAS ), zwany także zespołem Schmahmanna, jest stanem wynikającym ze zmian (uszkodzeń) móżdżku mózgu . Odnosi się do konstelacji deficytów w domenach poznawczych funkcji wykonawczych , poznania przestrzennego , języka i afektu wynikających z uszkodzenia móżdżku. Upośledzenie funkcji wykonawczych obejmuje problemy z planowaniem, zmianą planu , abstrakcyjnym rozumowaniem , płynnością werbalną i pamięcią roboczą , a także często występuje perseweracja, rozproszenie uwagi i nieuwaga. Problemy językowe obejmują dysprozodię , agramatyzm i łagodną anomię . Deficyty w poznaniu przestrzennym powodują dezorganizację wzrokowo-przestrzenną i upośledzoną pamięć wzrokowo-przestrzenną. Zmiany osobowości objawiają się stępieniem afektu lub odhamowaniem i niewłaściwym zachowaniem. Te zaburzenia poznawcze skutkują ogólnym obniżeniem funkcji intelektualnych. CCAS podważa tradycyjny pogląd, że móżdżek jest odpowiedzialny wyłącznie za regulację funkcji motorycznych. Obecnie uważa się, że móżdżek jest odpowiedzialny za monitorowanie zarówno funkcji motorycznych, jak i niemotorycznych. Uważa się, że deficyty pozamotoryczne opisane w CCAS są spowodowane dysfunkcją połączeń móżdżku z korą mózgową i układem limbicznym .

Symptomy i objawy

CCAS opisano zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Dokładne objawy mogą się różnić w zależności od osoby, prawdopodobnie odzwierciedlając dokładną lokalizację urazu w móżdżku. Badacze ci rozwinęli później afektywny komponent CCAS, tj. zjawiska neuropsychiatryczne. Stwierdzili oni, że pacjenci z urazem izolowanym do móżdżku mogą wykazywać rozproszenie uwagi, nadpobudliwość, impulsywność, rozhamowanie, niepokój, zachowania rytualne i stereotypowe, nielogiczne myślenie i brak empatii, agresję, drażliwość, zachowania ruminacyjne i obsesyjne, dysforię i depresję, obronę dotykową i przeciążenie sensoryczne , apatia, dziecinne zachowanie i niezdolność do zrozumienia granic społecznych i przypisania ukrytych motywów.

CCAS można rozpoznać po wzorcu deficytów obejmujących funkcje wykonawcze, poznanie wzrokowo-przestrzenne, sprawność językową oraz zmiany w emocjach i osobowości. Niedodiagnozowanie może odzwierciedlać brak znajomości tego zespołu w środowisku naukowym i medycznym. Charakter i różnorodność objawów może również stanowić wyzwanie. Poziomy depresji, lęku, braku emocji i deregulacji afektu mogą się różnić u poszczególnych pacjentów. Objawy CCAS są często umiarkowanie ciężkie po ostrym urazie u dorosłych i dzieci, ale mają tendencję do zmniejszania się z czasem. Potwierdza to pogląd, że móżdżek bierze udział w regulacji procesów poznawczych.

Zaburzenia psychiczne

Istnieje wiele zaburzeń psychicznych, które uważa się za związane z dysfunkcją móżdżku i które wydają się podobne do objawów CCAS. Sugerowano, że zmiany w móżdżku mogą być odpowiedzialne za pewne cechy zaburzeń psychicznych, takich jak schizofrenia , depresja , choroba afektywna dwubiegunowa , zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi (ADHD) , dysleksja rozwojowa , zespół Downa i zespół łamliwego chromosomu X. Hipoteza dysmetrii myśli Schmahmanna została zastosowana do tych zaburzeń psychicznych. Sugeruje się, że w schizofrenii dochodzi do dysfunkcji obwodu korowo-wzgórzowo-móżdżkowego, co prowadzi do problemów z zachowaniami emocjonalnymi i poznaniem. Potwierdzeniem tego poglądu są badania pośmiertne, które wykazały mniejsze przednie części robaka i zmniejszoną gęstość komórek Purkinjego w robaku w schizofrenii. Istnieje kilka dowodów potwierdzających hipotezę, że objawy niektórych zaburzeń psychicznych są wynikiem dysfunkcji móżdżku. Jedno z badań wykazało, że osoby ze schizofrenią miały mniejszy robak dolny i mniejszą asymetrię półkul móżdżku niż dorośli z grupy kontrolnej. Stwierdzono również, że osoby z ADHD mają mniejsze tylne dolne płaty niż grupa kontrolna. Inne badania sugerują, że wielkość robaka jest skorelowana z ciężkością ADHD. Badanie osób z dysleksją wykazało niższą aktywację móżdżku za pomocą pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) podczas zadania motorycznego w porównaniu z grupą kontrolną. Dalsze zrozumienie patologii tych zaburzeń psychicznych może być możliwe dzięki badaniu CCAS.

Przyczyna

Przyczyny CCAS prowadzą do różnic w objawach, ale wspólny rdzeń objawów można dostrzec niezależnie od etiologii. Przyczyny CCAS obejmują agenezję móżdżku, dysplazję i hipoplazję móżdżku, udar móżdżku, guz, zapalenie móżdżku, uraz i choroby neurodegeneracyjne (takie jak postępujące porażenie nadjądrowe i zanik wielonarządowy ). CCAS można również zaobserwować u dzieci ze zmianami prenatalnymi, wczesnymi poporodowymi lub rozwojowymi. W tych przypadkach dochodzi do uszkodzeń móżdżku powodujących deficyty poznawcze i afektywne. Nasilenie CCAS różni się w zależności od miejsca i rozległości zmiany. W oryginalnym raporcie opisującym ten zespół pacjenci z zawałem dwupółkulowym, chorobą trzustki lub dużym jednostronnym zawałem tętnicy dolnej dolnej móżdżku (PICA) mieli więcej deficytów poznawczych niż pacjenci z małym zawałem prawej tętnicy szyjnej prawej, zawałem małej prawej tętnicy przedniej wewnętrznej móżdżku lub górnym móżdżkiem. obszar tętnicy (SCA). Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci z uszkodzeniem tylnego płata móżdżku lub z obustronnymi zmianami mieli największe nasilenie objawów, podczas gdy pacjenci ze zmianami w przednim płacie mieli mniej nasilone objawy. Stwierdzono, że u dzieci osoby z gwiaździakiem radziły sobie lepiej niż te z rdzeniakiem zarodkowym w testach neuropsychologicznych. Podczas diagnozowania pacjenta z CCAS, personel medyczny musi pamiętać, że CCAS ma wiele różnych przyczyn.

Patologia

Ścieżki móżdżkowe

Istnieją ścieżki, które zostały zaproponowane w celu wyjaśnienia dysfunkcji niemotorycznych obserwowanych w CCAS. Wiodącym poglądem w CCAS jest hipoteza dysmetrii myślenia, która zakłada, że ​​pozaruchowe deficyty w CCAS są spowodowane dysfunkcją układu móżdżkowo-móżdżkowego łączącego korę mózgową z móżdżkiem. Obecnie uważa się, że normalny móżdżek jest odpowiedzialny za regulację zachowań motorycznych, poznawczych i emocjonalnych. Kiedy dochodzi do pewnego rodzaju uszkodzenia móżdżku, regulacja ta jest zaburzona, co prowadzi do deregulacji zachowań emocjonalnych. Efekt ten porównano z dysmetrią ruchu , która opisuje dysfunkcje motoryczne obserwowane po uszkodzeniach móżdżku. Pomysły te opierają się na wcześniejszych teoriach i wynikach badań wskazujących, że móżdżek jest połączony z czołową korą oczodołową, układem limbicznym i strukturami siatkowatymi. Zaproponowano, że obwody te są zaangażowane w regulację emocjonalną, tak że uszkodzenie tego obwodu skutkowałoby dysfunkcjami behawioralnymi, takimi jak nadpobudliwość, apatia i zachowania związane z poszukiwaniem bodźców.

Połączenia prowadzą z kory mózgowej (w tym regionów czuciowo-ruchowych, jak również istotnych poznawczo obszarów asocjacyjnych i obszarów limbicznych związanych z emocjami) do móżdżku za pomocą dwustopniowego systemu sprzężenia zwrotnego. Ścieżka rozpoczyna się w neuronach warstwy V kory mózgowej, które wystają przez konar mózgu do neuronów przedniej części mostu (podstawa mostu). Aksony mostu wystają przez przeciwstronną środkową konar móżdżku, kończąc się w korze móżdżku jako omszałe włókna . Obwód sprzężenia zwrotnego z móżdżku do kory mózgowej jest również systemem dwustopniowym. Kora móżdżku wystaje do głębokich jąder móżdżku (mikrokompleks korowo-jądrowy). Głębokie jądra wystają następnie do wzgórza, które z kolei wystaje z powrotem do kory mózgowej. Ten obwód móżdżkowo-móżdżkowy jest kluczem do zrozumienia motorycznej i pozamotorycznej roli móżdżku. Odpowiednie obszary poznawcze kory mózgowej, które wystają do móżdżku, obejmują tylną korę ciemieniową (świadomość przestrzenna), supramodalne obszary górnego zakrętu skroniowego (język), tylne obszary przyhipokampowe (pamięć przestrzenna), obszary skojarzeń wzrokowych w kora parastriate (przetwarzanie wzrokowe wyższego rzędu) i kora przedczołowa (złożone rozumowanie, ocena uwagi i pamięć robocza). Istnieją również występy od zakrętu obręczy do mostu. Organizacja tych ścieżek anatomicznych pomaga wyjaśnić rolę móżdżku w funkcjach motorycznych i niemotorycznych. Wykazano również, że móżdżek łączy jądra pnia mózgu z układem limbicznym, co ma implikacje dla funkcji neuroprzekaźników serotoniny, norepinefryny i dopaminy oraz układu limbicznego. Związek z układem limbicznym przypuszczalnie leży u podstaw afektywnych objawów CCAS.

anatomia móżdżku

Sugerowano, że określone części móżdżku są odpowiedzialne za różne funkcje. Mapowanie móżdżku wykazało, że informacje czuciowo-ruchowe, motoryczne i somatosensoryczne są przetwarzane w przednim płacie, szczególnie w płacikach V, VI, VIII A/B. Płat tylny (zwłaszcza zraziki VI i VII móżdżku) odpowiada za funkcje poznawcze i emocjonalne. Zrazik VII obejmuje robak w linii środkowej i półkuliste części zrazika VIIA (Crus I i Crus II) oraz zrazik VIIB). To wyjaśnia, dlaczego CCAS występuje z uszkodzeniem płata tylnego. W badaniu Levisohna i in. dzieci z CCAS wykazały dodatnią korelację między uszkodzeniem robaka linii środkowej a upośledzeniem afektu. Autorzy postawili hipotezę, że deficyty afektu są związane z uszkodzeniem robaka i jąder fastigial, podczas gdy deficyty funkcji poznawczych są powiązane z uszkodzeniem robaka i półkul móżdżku. Poglądy te były zgodne z wcześniejszą sugestią (psychiatry Roberta G. Heatha ), że robak móżdżku jest odpowiedzialny za regulację emocjonalną. Jądra głębokie móżdżku również pełnią określone funkcje. Jądro interpositus jest zaangażowane w funkcje motoryczne, jądro zębate w funkcje poznawcze, a jądro fastigial w funkcje limbiczne. Wykazano, że filogenetycznie jądra zębate rozwinęły się z obszarami asocjacji kory czołowej, potwierdzając pogląd, że jądro zębate jest odpowiedzialne za funkcje poznawcze.

Lateralizacja

Istnieją badania wykazujące lateralne skutki uszkodzeń móżdżku w stosunku do CCAS. Język w móżdżku wydaje się być przeciwległy do ​​dominującej półkuli językowej w płatach czołowych, co oznacza, że ​​jeśli język dominuje w lewej półkuli płatów czołowych, prawa strona móżdżku będzie odpowiedzialna za język (patrz Tedesco i in. do dyskusji o braku lateralizacji). Lateralizacja jest również obserwowana w przypadku funkcji wzrokowo-przestrzennych. Jedno z badań wykazało, że pacjenci z uszkodzeniami lewego móżdżku radzili sobie gorzej w zadaniach wzrokowo-przestrzennych niż pacjenci z uszkodzeniami prawego móżdżku i zdrowi dorośli z grupy kontrolnej. Wykazano również, że uszkodzenia prawego móżdżku skutkują większymi deficytami poznawczymi niż uszkodzenia lewej półkuli.

Zabiegi

Obecne metody leczenia CCAS koncentrują się na łagodzeniu objawów. Jednym z zabiegów jest terapii poznawczo-behawioralnej (CBT) , która polega na uświadomieniu pacjentowi jego problemów poznawczych. Na przykład wielu pacjentów z CCAS ma problemy z wielozadaniowością. W przypadku CBT pacjent musiałby być świadomy tego problemu i skupiać się tylko na jednym zadaniu na raz. Ta technika jest również stosowana w celu złagodzenia niektórych objawów motorycznych. W studium przypadku z pacjentem, który miał udar i rozwinął się CCAS, poprawę funkcji umysłowych i uwagi osiągnięto poprzez terapię zorientowaną na rzeczywistość i trening procesu uwagi. Terapia zorientowana na rzeczywistość polega na ciągłym wystawianiu pacjenta na bodźce z przeszłych wydarzeń, takich jak zdjęcia. Trening procesu uwagi składa się z zadań wzrokowych i słuchowych, które, jak wykazano, poprawiają uwagę. Pacjent miał trudności z zastosowaniem tych umiejętności w „prawdziwych” sytuacjach. To właśnie pomoc rodziny w domu znacząco pomogła mu w odzyskaniu zdolności do wykonywania codziennych czynności. Rodzina motywowała pacjenta do wykonywania podstawowych czynności i wyznaczała mu stały harmonogram.

Zaproponowano również przezczaszkową stymulację magnetyczną (TMS) jako możliwe leczenie zaburzeń psychicznych móżdżku. W jednym badaniu zastosowano TMS na robaku pacjentów ze schizofrenią. Po stymulacji pacjenci wykazywali zwiększone szczęście, czujność i energię oraz zmniejszony smutek. Testy neuropsychologiczne po stymulacji wykazały poprawę pamięci roboczej, uwagi i wizualnych umiejętności przestrzennych. Inną możliwą metodą leczenia CCAS jest wykonywanie ćwiczeń mających na celu złagodzenie objawów ruchowych. Wykazano, że te ćwiczenia fizyczne pomagają również w objawach poznawczych.

Leki, które pomagają złagodzić deficyty w urazowych uszkodzeniach mózgu u dorosłych, zostały zaproponowane jako kandydaci do leczenia CCAS. Wykazano, że bromokryptyna, bezpośredni agonista D2, pomaga w deficytach funkcji wykonawczych i zdolności uczenia się przestrzennego. Wykazano, że metylofenidat pomaga w deficytach uwagi i hamowania. Żaden z tych leków nie został jeszcze przetestowany na populacji CCAS. Może się również zdarzyć, że niektóre objawy CCAS poprawiają się z czasem bez żadnego formalnego leczenia. W oryginalnym raporcie CCAS czterech pacjentów z CCAS zostało ponownie zbadanych od jednego do dziewięciu miesięcy po ich wstępnej ocenie neuropsychologicznej. Trzech pacjentów wykazało poprawę deficytów bez jakiegokolwiek formalnego leczenia, chociaż funkcja wykonawcza nadal była o jedno odchylenie standardowe poniżej średniej. U jednego pacjenta deficyty pogarszały się z czasem. Ten pacjent miał zanik móżdżku i pogorszył się wzrokowo przestrzenne zdolności, tworzenie koncepcji i pamięć werbalną. Żadna z tych terapii nie została przetestowana na wystarczająco dużej próbie, aby określić, czy pomogłaby w ogólnej populacji CCAS. Należy przeprowadzić dalsze badania dotyczące leczenia CCAS.

Przyszłe badania

Istnieje wiele badań, które należy przeprowadzić na CCAS. Koniecznością dla przyszłych badań jest przeprowadzenie bardziej podłużnych badań w celu określenia długoterminowych skutków CCAS. Jednym ze sposobów, w jaki można to zrobić, jest badanie krwotoku móżdżkowego, który występuje w okresie niemowlęcym. Umożliwiłoby to badanie CCAS przez długi czas, aby zobaczyć, jak CCAS wpływa na rozwój. Przeprowadzenie większej liczby badań na dzieciach z CCAS może być interesujące dla naukowców, ponieważ wzrasta przeżywalność dzieci z guzami móżdżku. Mamy nadzieję, że przyszłe badania przyniosą nowe spojrzenie na CCAS i opracują lepsze metody leczenia.