Mięśniak narządów płciowych
Mięśniaki gładkokomórkowe narządów płciowych (znane również jako „mięśniaki gładkokomórkowe Dartoic”) to mięśniaki gładkokomórkowe , które pochodzą z mięśni dartos lub mięśni gładkich narządów płciowych, otoczki i brodawki sutkowej. Są podtypem mięśniaków gładkokomórkowych skóry, które atakują mięśnie gładkie moszny , warg sromowych lub brodawki sutkowej . Są to łagodne guzy, ale mogą powodować ból i dyskomfort u pacjentów. Oznaki i objawy mięśniaka gładkiego narządów płciowych mogą być objawowe lub bezobjawowe i zależą od rodzaju mięśniaka gładkiego. W większości przypadków najczęściej występuje ból w dotkniętym obszarze lub regionie. W przypadku mięśniaka gładkiego pochwy może wystąpić krwawienie z pochwy i ból. Mięśniak gładki macicy może wykazywać ból w okolicy, a także bolesne wypróżnienia i / lub stosunek płciowy. Ból, powiększenie i tkliwość brodawek sutkowych mogą być objawami mięśniaków gładkich brodawki sutkowej. Mięśniaki narządów płciowych mogą być spowodowane wieloma czynnikami, jednym z nich mogą być mutacje genetyczne, które wpływają na hormony, takie jak estrogen i progesteron. Ponadto czynnikami ryzyka rozwoju mięśniaków gładkich narządów płciowych są wiek, rasa i płeć. W diagnostyce mięśniaków gładkich narządów płciowych stosuje się procedury ultrasonograficzne i obrazowe, a chirurgiczne usunięcie guza jest najczęstszym sposobem leczenia tych chorób. Wykorzystano studia przypadków dotyczące mięśniaka brodawki sutkowej, moszny i macicy, ponieważ nie było wystarczających zasobów wtórnych, aby dostarczyć więcej dowodów.
Rodzaje mięśniaków gładkich narządów płciowych
Maciczny
Mięśniaki gładkokomórkowe macicy to łagodne nowotwory, które dotykają 70% Europejczyków z macicą i ponad 80% osób pochodzenia afrykańskiego z macicą przed ukończeniem 50. roku życia. Chociaż tylko 30% osób z macicą doświadcza objawów. Spośród osób z mięśniakami gładkokomórkowymi macicy 29% kończy się hospitalizacją. Jedna trzecia pacjentów z tymi mięśniakami doświadcza zagrażającej życiu niedokrwistości, stanu, w którym organizm nie ma wystarczającej ilości tlenu z powodu braku czerwonych krwinek do przenoszenia tlenu w całym ciele. Guzy te są leczone głównie poprzez wykonanie histerektomii, zabiegu polegającego na usunięciu macicy i stanowią około 40-60% wszystkich wykonywanych histerektomii. Objawy zależą od umiejscowienia guza, który może występować w obszarze podśluzówkowym (pod błonami śluzowymi i wyściółkami wewnętrznej części niektórych narządów), śródściennym (w obrębie ścian narządów) lub podsurowiówkowym (pod błoną surowiczą i zmarszczkami). zewnętrzne części niektórych narządów).
Brodawka sutkowa
Mięśniak gładkokomórkowy brodawki sutkowej jest rzadkim rodzajem mięśniaka gładkokomórkowego narządów płciowych. Objawia się jako jednostronny lub obustronny wzrost łagodnego guza mięśni gładkich, który może być bolesny, tkliwy i zapalny. Zwykle mają mniej niż 2 cm długości. Ponieważ jest to niezwykle rzadki nowotwór, w literaturze opisano tylko 50 przypadków, często zgłaszano go lekarzom z powodu przewlekłego bólu brodawek sutkowych.
Pochwowy
Mięśniak gładki przycewkowy pochwy to inny rodzaj mięśniaka gładkiego narządów płciowych, który jest również mniej powszechny w porównaniu z innymi typami mięśniaka gładkiego. Przedstawia się jako łagodny nowotwór mięśni gładkich układu moczowo-płciowego, który obejmuje narządy moczowe i płciowe, który może szybko rosnąć w czasie ciąży. Z drugiej strony guz ma tendencję do zmniejszania się po menopauzie. Może to być spowodowane wzrostem guza, który jest zależny od hormonów. Nie ma jednoznacznej przyczyny rozwoju choroby, ale postawiono hipotezę, że pochodzi ona z tkanki naczyń krwionośnych i resztek włókien mięśni gładkich w zarodku. W diagnostyce choroby stosuje się badanie obrazowe i histopatologiczne. Ponadto leczenie choroby polega na chirurgicznym usunięciu guza.
Mięśniaki gładkokomórkowe sromu są jednym z najbardziej widocznych typów mięśniaków gładkich narządów płciowych. Zmiany na sromie mogą mieć długość do 15 cm i są zgłaszane jako bardzo bolesne. Powiększenie tych mięśniaków gładkokomórkowych może wystąpić w czasie ciąży.
moszny
Mięśniak gładkokomórkowy moszny jest uważany za niezwykle rzadki typ mięśniaka gładkiego narządów płciowych. Ponieważ mięśniaki gładkokomórkowe w mosznie są zwykle bezbolesne i powoli rosną w czasie, skierowanie do lekarza jest opóźnione, średnio o 6–7 lat. Skierowanie do lekarza zwykle ma miejsce, gdy ludzie zauważają, że ich jądra rosną i stają się cięższe. Przegląd 11 000 przypadków łagodnych i złośliwych guzów moszny wykazał 11 przypadków mięśniaka gładkokomórkowego moszny. Mięśniaki gładkokomórkowe moszny mogą dotyczyć mężczyzn w każdym wieku i każdej rasy, ale częściej występują u osób rasy kaukaskiej w wieku od 40 do 60 lat. Guz w mosznie ma średnią średnicę 6,4 cm.
Symptomy i objawy
Osoby z mięśniakiem gładkokomórkowym mogą być przedstawiane jako osoby bezobjawowe lub nie mające żadnych objawów. Jednak u niektórych osób mogą wystąpić poważne objawy, które mogą zakłócać codzienne czynności. Typowymi objawami są nawracający ból i ucisk w dotkniętym regionie. Osoby z mięśniakiem gładkokomórkowym macicy mogą odczuwać ból podczas oddawania moczu, wypróżnień i stosunku płciowego. Inne objawy to nieprawidłowe krwawienie z pochwy i silne skurcze menstruacyjne.
Mięśniaki gładkokomórkowe brodawki sutkowej mogą dotyczyć jednego lub obu sutków, objawiając się objawami tkliwości sutków. Osoby z mięśniakami gładkimi w mosznie na ogół zauważają rosnące jądro na przestrzeni wielu lat, w którym może rosnąć i stać się ciężkie do punktu dyskomfortu. Ze względu na bezbolesny i powolny, postępujący wzrost guza, przedział czasowy między rozpoznaniem guza a usunięciem chirurgicznym może wynosić od 2 do 20 lat.
Powoduje
Maciczny
Genetyka
Rozwój i progresja mięśniaków gładkich macicy może być spowodowana zmianami w regulacji genów lub mutacjami genów, które są związane z mięśniakami macicy . Nieprawidłowości tych genów mogą inicjować powstawanie lub wzrost tych nowotworów. Modyfikacja szlaków sygnałowych i genów (np. CYP1A1, CYP1b1 i MED12) wykazuje korelację z rozwojem i wzrostem guzów macicy.
Hormony
Występowanie mięśniaków gładkokomórkowych macicy występuje najczęściej w okresie rozrodczym. Sugeruje to, że rola hormonów jajnikowych, estrogenu i progesteronu, jest istotna w rozwoju tej choroby. Badania wykazały, że rozwój nowotworów opiera się na tych hormonach i że nowotwory wpływają na metabolizm estrogenów, ponieważ mogą zwiększać ilość zarówno receptorów estrogenowych, jak i progesteronowych.
Dieta i odżywianie
Długoterminowe wyniki sugerują, że diety w większości roślinne, składające się z owoców i warzyw oraz bogate w witaminę D mają pozytywny wpływ na rozwój chorób, w tym mięśniaków gładkich macicy. Z drugiej strony alkohol, kawa i czerwone mięso mogą mieć wpływ na progresję lub wzrost tych chorób na podstawie badań obserwacyjnych i epidemiologicznych.
Czynniki ryzyka
Maciczny
Wyścig
W wieku 35 lat częstość występowania wynosi 60% u Afroamerykanów bez macicy i 40% u osób rasy kaukaskiej bez macicy. W wieku 50 lat częstość występowania mięśniaków macicy wynosiła >80% u Afroamerykanów z macicą i >70% u osób rasy kaukaskiej z macicą.
Nawrót mięśniaków gładkich macicy 4–5 lat po usunięciu występuje w 59% przypadków u osób bez macicy pochodzenia afrykańskiego.
Wiek
Osoby z macicą, które opóźniają pierwszą ciążę po 30 roku życia, są bardziej narażone na mięśniaki macicy.
Czynniki genetyczne
Specyficzne zmiany genetyczne mogą odgrywać rolę w rozwoju mięśniaków gładkokomórkowych macicy. Mutacja pojedynczej komórki mezenchymalnej, komórki macierzystej, która odgrywa ważną rolę w tworzeniu i naprawie kości oraz tłuszczu – znajdującego się w szpiku kostnym i tkance tłuszczowej, z udziałem progesteronu i 17 b-estrodiolu może prowadzić do tych mięśniaków.
Wczesna pierwsza miesiączka
Niektóre wczesne badania donoszą, że wczesny początek miesiączki zwiększa ryzyko rozwoju mięśniaków. Jednak biologiczny mechanizm tego zjawiska nie jest dobrze poznany i potrzebne są dalsze badania.
Sutek-Areolar
Wiek
Występowanie łagodnych guzów brodawki sutkowej zwykle rozpoczyna się w wieku 20 lat i osiąga szczyt w wieku od 40 do 50 lat. Wzrost mięśniaków gładkich brodawki sutkowej może nasilić się nawet po menopauzie.
Diagnoza
Istnieje wiele sposobów diagnozowania mięśniaków gładkich narządów płciowych. Ci, którzy mają mięśniaki gładkokomórkowe narządów płciowych, mogą być bezobjawowi lub objawowi. Objawy, w tym między innymi ból miednicy lub nieprawidłowe krwawienie miesiączkowe, są wykorzystywane do oceny mięśniaków. Obrazowanie jest często używane do wykrywania obecności mięśniaków, zwłaszcza mięśniaków macicy. Obejmuje to ultrasonografię, procedurę wykorzystującą fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości do przechwytywania obrazów tkanek i narządów; Sonohysterografia, bezbolesna procedura podobna do ultrasonografii w celu uchwycenia obrazów wewnątrz macicy; Histeroskopia, która bada wnętrze macicy i szyjki macicy za pomocą elastycznej rurki zwanej histeroskopem.
Leczenie
Leczenie mięśniaków gładkich narządów płciowych polega głównie na chirurgicznym usuwaniu. Jednak mięśniaki gładkokomórkowe narządów płciowych zwykle pojawiają się ponownie i mogą pojawić się ponownie od 6 tygodni do ponad 15 lat po usunięciu. Podczas leczenia mięśniaków gładkokomórkowych należy unikać radioterapii ze względu na indukujący efekt transformacji złośliwej w mięśniach gładkich guza.
W przypadku mięśniaków gładkich macicy wymagane jest całkowite usunięcie macicy. Istnieje niewiele dowodów na poparcie stosowania miomektomii w celu zachowania płodności. Dowody wskazują, że przedoperacyjne stosowanie agonistów hormonu uwalniającego gonadotropiny, które zapobiegają lub zmniejszają produkcję hormonów, takich jak progesteron, estrogen i testosteron, mogą zmniejszyć powikłania chirurgiczne.
Mięśniaki gładkokomórkowe podotoczkowe wymagają usunięcia chirurgicznego. Precyzyjne marginesy chirurgiczne są potrzebne, aby zapobiec nawrotom.
Mięśniaki gładkokomórkowe w mosznie wymagają orchidektomii lub chirurgicznego usunięcia jednego lub dwóch jąder.
Aby opanować ból wynikający z mięśniaków, można zastosować leki wpływające na skurcze mięśni gładkich, takie jak nitrogliceryna , nifedypina , fenoksybenzamina i doksazosyna , aby złagodzić ból. W przypadku bólu lub tkliwości nerwów można zastosować gabapentynę i miejscowe środki przeciwbólowe.
Przypadki kliniczne
Mięśniaki sutkowo-otoczkowe
41-letni mężczyzna
41-letni mężczyzna z żółtym guzkiem w górnej lewej otoczce. Zgłosił łagodny ból i swędzenie, ale zaprzeczył innym objawom. Gruczoły łojowe, rozrost naskórka i gniazda nowotworowe były jednymi z licznych znalezisk, które poprzedziły rozpoznanie mięśniaka gładkokomórkowego otoczki z rozrostem gruczołów łojowych. Charakterystyka mięśniaka gładkokomórkowego obejmowała obecność receptorów estrogenowych i progesteronowych oraz wysoką ekspresję naskórkowego czynnika wzrostu, insulinopodobnego czynnika wzrostu 1 i czynnika wzrostu fibroblastów-2. Podejrzewa się, że te czynniki wzrostu doprowadziły do wzrostu mięśniaka gładkokomórkowego w procesie autokrynnym. Pacjent odmówił resekcji i od tego czasu okolica pozostaje stabilna.
67-letnia kobieta
67-letnia kobieta zgłosiła się z rosnącą masą w okolicy otoczki lewej piersi. Pacjentka przyjmowała metotreksat w celu leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów. Rezonans magnetyczny wykazał, że guz wyrósł z otoczki. Biopsja doprowadziła do rozpoznania rozlanego chłoniaka z dużych, niezwiązanych z GC komórek B, który podejrzewano o związek z metotreksatem. Guz zmniejszył się po odstawieniu metotreksatu. Trzy miesiące później w okolicy otoczki drugiej piersi rozwinął się kolejny guz.
35-letnia kobieta
35-letnia kobieta zgłosiła się z bolesnym guzkiem w prawym sutku. Pacjentka zgłosiła, że guzek powstał po urazie podczas karmienia piersią, 3 lata przed zgłoszeniem się do poradni. Guz od tego czasu rośnie. Wykonano biopsję w celu potwierdzenia mięśniaka gładkokomórkowego w brodawce sutkowej.
Mięśniaki macicy
48-letnia kobieta
48-letnia kobieta zgłosiła się z kilkoma bezobjawowymi mięśniakami macicy. Guz został usunięty drogą pochwową i okazał się być mięśniakiem gładkokomórkowym pochwy. Mięśniaki gładkie pochwy są rzadkie, a ich usunięcie drogą pochwową jest preferowaną opcją leczenia.
Mięśniaki moszny
39-letni mężczyzna
39-letni mężczyzna zgłosił się z tępym bólem w prawej mosznie. Pacjent miał historię powolnego wzrostu prawej moszny przez ostatni rok. Nie było innych objawów infekcji dróg moczowych (ZUM) , kaszlu, gorączki, utraty masy ciała ani nocnych potów. Dalsze badanie i USG wykazało zwarty guz w prawej mosznie o wymiarach 6 cm x 4 cm, nierozłączny z jądrem. Ze względu na brak możliwości określenia złośliwości guza pacjentkę wykonano prawostronną orchiektomię radykalną, czyli operację usunięcia jednego lub kilku jąder. Pacjent wyzdrowiał i po operacji został wypisany do domu.
71-letni mężczyzna
71-letni mężczyzna miał dużą i ciężką lewą mosznę, która rosła przez 10 lat. Dalsze badanie potwierdziło twardy guz w lewej mosznie przyczepiony do jądra. Zmierzono, że guz ma średnicę 11 cm. Pacjentka przeszła orchidektomię, czyli chirurgiczne usunięcie jądra.