Okresowe wodonercze
 | |
| Wysięk w kolanie | |
|---|---|
| Obrzęk prawego kolana spowodowany nadmiarem mazi stawowej . | |
| Specjalność | Reumatologia |
Przerywane wodogłowie ( IH ), znane również jako okresowe zapalenie błony maziowej , okresowe łagodne zapalenie błony maziowej lub okresowe zapalenie stawów , jest przewlekłym stanem o nieznanej przyczynie charakteryzującym się nawracającymi, przejściowymi epizodami gromadzenia się płynu ( wysięku ) w kolanie . Podczas gdy zajęte jest głównie kolano, czasami może to dodatkowo dotyczyć innych stawów, takich jak łokieć lub kostka . Nagromadzenie płynu w stawie może być rozległe, powodując dyskomfort i upośledzając ruch, chociaż dotknięte stawy zwykle nie są bardzo bolesne. Chociaż stan jest przewlekły, wydaje się, że nie prowadzi do bardziej destrukcyjnego uszkodzenia stawu. Wydaje się, że dotyka nieco więcej kobiet niż mężczyzn.
Epizody obrzęku trwają kilka dni lub dłużej, mogą występować z regularną lub półregularną częstotliwością, zwykle jeden lub dwa epizody na miesiąc. Pomiędzy okresami wysięku obrzęk stawu kolanowego zmniejsza się radykalnie, zapewniając okresy w większości bezobjawowe. W przeciwieństwie do niektórych innych schorzeń reumatologicznych, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, wyniki badań laboratoryjnych mieszczą się zwykle w granicach normy.
Jasne opcje leczenia nie zostały jeszcze ustalone. NLPZ i inhibitory COX2 na ogół nie są skuteczne. Jeśli ten stan został prawidłowo zdiagnozowany, można wypróbować różne leki przeciwreumatyczne, a także kolchicynę , aby znaleźć najskuteczniejszą opcję. Bardziej agresywne leczenie dostawowe, takie jak synowektomia chemiczna lub radioaktywna, również może być pomocne, chociaż w literaturze nie opisano korzyści trwających dłużej niż 1 rok. [ potrzebne źródło ]
Symptomy i objawy
Powtarzające się, okresowe wysięki stawowe kolana. Zwykle dotknięte jest jedno kolano, ale czasami oba kolana. Inne stawy mogą być również zaangażowane wraz z kolanem. Wysięki są duże, ograniczając zakres ruchu, ale znaczny ból nie jest cechą charakterystyczną. Zwykle występuje sztywność . Tkliwość stawu może być obecna lub nie. Aspirowany płyn maziowy jest zwykle jałowy, ale czasami wykazuje podwyższoną liczbę komórek (>100 komórek/ml), przy czym 50% stanowią leukocyty wielojądrzaste.
Początek wysięku jest nagły, bez szczególnego wyzwalacza lub bodźca. Każdy epizod trwa od kilku dni do około tygodnia i powtarza się w cyklach od 7 do 11 dni, przy czym odnotowano również skrajne okresy od 3 do 30 dni. Czasami staw może ponownie zacząć puchnąć, gdy tylko płyn opadnie. Gdy oba kolana są dotknięte jednocześnie, gdy jeden staw przestaje puchnąć, drugi może zostać zajęty.
Cykl obrzęków stawów został opisany jako bardzo regularny, a nawet przewidywalny. Była to charakterystyczna cecha IH w wielu opisach przypadków. Jednak szczególnie w dłuższej perspektywie te cykle wysięku i powrotu do zdrowia mogą nie być tak stałe, jak po raz pierwszy zgłoszono. [ potrzebne źródło ]
U kobiet wiele przypadków zaczyna się w okresie dojrzewania. Epizody obrzęku kolana mogą pokrywać się z cyklem miesiączkowym . W prawie wszystkich opisach przypadków ciąża wydaje się tłumić stan, ale po porodzie, podczas laktacji, powraca.
Zasadniczo pacjenci są w większości wolni od innych objawów. Gorączka występuje rzadko. Nie ma oznak miejscowego stanu zapalnego ani zajęcia układu limfatycznego. Testy laboratoryjne są na ogół normalne lub mieszczą się w granicach normy.
Przyczyna
Przyczyna jest nieznana, ale zaproponowano mechanizmy alergiczne i autozapalne .
W przeglądzie IH z 1957 roku Mattingly nie znalazł dowodów na to, że stan ten jest dziedziczony, w przeciwieństwie do Reimanna, który w 1974 roku opisuje ten stan jako „dziedziczny, niezapalny i bezgorączkowy”.
Niedawno zaproponowano specyficzny związek z genem gorączki śródziemnomorskiej , MEFV. Tak więc, w przypadku niektórych osobników posiadających mutacje genów (MEFV, a także geny związane z TRAPS), natywny układ odpornościowy wydaje się odgrywać rolę w rozwoju IH, tj. istnieje składnik autoimmunologiczny tego stanu.
Patofizjologia
Zgłaszano udział komórek tucznych, co odzwierciedla możliwy aspekt immunoalergiczny IH.
Mattingly sugeruje, że IH może być nietypowym wariantem reumatoidalnego zapalenia stawów, a u niektórych pacjentów może rozwinąć się RZS. Uszkodzenie stawów jednak na ogół nie występuje i tylko błona maziowa jest dotknięta „niezapalnym obrzękiem”.
W odniesieniu do okresowej natury wysięków, Reimann wysuwa teorię, że: „...albo wrodzony rytm, albo mechanizm sprzężenia zwrotnego (Morley, 1970) pobudza 'biozegary' w podwzgórzu lub błonie maziowej (Richter, 1960). Te „Zeitgebery” wywołują nagłe nagromadzenie plazmy w wyściółce i przestrzeniach stawów, pochewkach ścięgien i więzadeł”.
Diagnoza
Nie ma konkretnego testu na ten stan. Diagnoza opiera się na objawach przedmiotowych i podmiotowych oraz wykluczeniu innych stanów.
Diagnozy różnicowe
- Reumatoidalne zapalenie stawów . Mylenie z reumatoidalnym zapaleniem stawów może być powszechne, mimo że IH jest stanem niezapalnym bez wielu oznak i objawów związanych z RZS. Jak dotąd nie odnotowano związku z genem HLA-B27 w IH. W przypadku RZS małe stawy są najczęściej dotknięte procesem zapalnym i destrukcyjnym. Tego nie obserwuje się w IH. Czynnik reumatoidalny, przeciwciała z cyklicznymi cytrulinowanymi peptydami i przeciwciała przeciwjądrowe są zwykle ujemne w IH.
- Reumatyzm palindromiczny . Podobnie jak IH, reumatyzm palindromiczny (PR) również charakteryzuje się nawracającymi, krótkimi epizodami zapalenia stawów o nagłym początku bez rozpoznawalnego wyzwalacza. Jednak w przeciwieństwie do PR, IH dotyczy prawie wyłącznie kolana i występuje przewidywalna okresowa, regularność ataków, a testy laboratoryjne podczas ataków są na ogół niczym niezwykłym. PR jest również bardziej prawdopodobne, że wiąże się z rozwojem reumatoidalnego zapalenia stawów.
- Rodzinna gorączka śródziemnomorska . U niektórych pacjentów z FMF epizody zapalenia kolana lub stawów mogą być jedynym objawem podczas ostrego epizodu zapalnego. Mutacje genu MEFV związane z FMF są zaangażowane w patogenezę zarówno reumatyzmu palindromicznego, jak i IH.
- Inne warunki do rozważenia (lub wykluczenia) to inne okresowe artropatie, artropatia kryształów, zapalenie kaletki przedrzepkowej (kolano pokojówki), barwnikowe kosmkowo-guzkowe zapalenie błony maziowej , uraz i przyczyny infekcyjne.
Leczenie
Żadne leczenie nie okazało się rutynowo skuteczne. NLPZ i inhibitory COX-2 na ogół nie są pomocne poza ogólnym uśmierzaniem bólu. Wydaje się, że nie zmniejszają wysięków ani nie zapobiegają ich występowaniu. Z pewnym powodzeniem stosowano kolchicynę w małych dawkach (i niektóre inne terapie „przeciwreumatyczne”, np. hydroksychlorochinę). (W piśmiennictwie nie opisano stosowania metotreksatu i złota podawanego domięśniowo). Bardziej agresywne metody leczenia, takie jak synowektomia, uzyskiwane przy użyciu środków dostawowych (chemicznych lub radioaktywnych) mogą dać dobre wyniki, a ich skuteczność utrzymuje się przez co najmniej 1 rok.
Zmniejszenie ostrego obrzęku stawów:
Arthrocenteza (lub drenaż stawu) może być przydatna do złagodzenia obrzęku stawu i poprawy zakresu ruchu. Miejscowe wstrzyknięcia sterydów mogą również krótkoterminowo zmniejszyć gromadzenie się płynów, ale nie zapobiegają wystąpieniu epizodów. Te zabiegi przynoszą tylko chwilową ulgę. Leżenie w łóżku, okłady z lodu, szyny i ćwiczenia są nieskuteczne.
Pojedynczy opis przypadku pacjenta z IH opornym na leczenie opisuje zastosowanie anakinry , antagonisty receptora interleukiny 1 . Przy pierwszych oznakach ataku podawano pojedynczą dawkę 100 mg. Przy takim dawkowaniu na początku ataków, każdy epizod wysięku został pomyślnie zakończony.
Zmniejszenie częstości i ciężkości epizodów IH:
Opisy przypadków wskazują na pewien sukces przy długotrwałym stosowaniu małych dawek kolchicyny (np. 0,5 mg do 1 mg dziennie). Niedawny opis pojedynczego przypadku wykazał, że hydroksychlorochina (300 mg dziennie) jest również skuteczna.
Badania kliniczne na małą skalę wykazały pozytywne wyniki z (1) chemiczną i (2) radioaktywną synowektomią. (1) Setti i in. leczyli 53 pacjentów ryfampicyną RV (wstrzyknięcia dostawowe 600 mg co tydzień przez około 6 tygodni) z dobrymi wynikami po roku obserwacji. (2) Top i Cross zastosowali pojedyncze dawki dostawowego radioaktywnego złota u 18 pacjentów z uporczywymi wysiękami o mieszanych przyczynach, w tym 3 z IH. Wszyscy trzej pacjenci z IH dobrze reagowali na leczenie po rocznej obserwacji.
Rokowanie
Raz ustalone okresy remisji i nawrotów mogą trwać w nieskończoność. Chociaż IH może ustąpić spontanicznie u większości ludzi, stan ten jest długotrwały. Opisane powyżej zabiegi mogą skutecznie zmniejszać częstość i stopień wysięków. Zmiany zniekształcające stawy nie są częstą cechą tego przeważnie niezapalnego stanu.
Epidemiologia
Przejściowe wodogłowie występuje rzadko, a częstość występowania nie jest znana. (W 1974 roku w opublikowanej literaturze opisano ponad 200 przypadków). W równym stopniu dotyka mężczyzn i kobiety, chociaż niektóre publikacje sugerują, że schorzenie to występuje nieco częściej u kobiet. Opisy przypadków wskazują, że dotyczy to tylko osób rasy białej. Pierwszy początek IH występuje najczęściej w wieku od 20 do 50 lat, a u kobiet początek może często zbiegać się z okresem dojrzewania.
Zwykle stan zaczyna się spontanicznie lub po urazie stawu u zdrowych osób.
Historia
Według doniesień Perrin (Francja) po raz pierwszy odnotował ten stan w 1845 r. Okresowy charakter naparów odnotował CH Moore (szpital Middlesex, Wielka Brytania) w 1852 r.
Kiedy choroba została po raz pierwszy opisana w czasopismach naukowych, IH została sklasyfikowana jako „objawowa” lub „idiopatyczna” (o nieznanej przyczynie). Stan objawowy był związany z istniejącą chorobą, taką jak reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, inne zapalenie stawów lub infekcja, np. Bruceloza. Uważano, że w przypadku wariantu idiopatycznego zaangażowany jest składnik alergiczny, ponieważ przynajmniej u niektórych pacjentów zjawiska alergiczne (w tym przypadki obrzęku naczynioruchowego) były związane z epizodami zapalenia. W tym ostatnim wariancie nie rozwinęła się choroba reumatoidalna.
Obecnie w literaturze przeważa przyczyna głównie autoimmunologiczna, przy czym spekuluje się, że IH może być stanem dziedzicznym [ potrzebne źródło ]
Na podstawie tego, że IH ma charakter okresowy, pierwsi badacze zaproponowali powiązania z malarią, w której objawy są również cykliczne, mimo że oba mają różne cykle trwania. Wypróbowano leczenie związkami chininy (i arsenu) z niewielkimi korzyściami. Przez lata postulowano również powiązania z innymi chorobami zakaźnymi. Obejmowały one Brucellę , rzeżączkę i kiłę.
Zastrzyki z adrenaliny, rtęć, różne terapie hormonalne (ekstrakty z jajników, hormon wzrostu, stilboestrol) i winian ergotaminy należą do innych metod leczenia stosowanych przez pewien czas bez znaczących lub długotrwałych korzyści. Fizjoterapia, chirurgia, diety wykluczające (po testach alergenowych) podobnie nie wykazały szczególnego sukcesu we wczesnych doniesieniach o IH.