Ostra ruchowa neuropatia aksonalna
| Ostra ruchowa neuropatia aksonalna | |
|---|---|
| Inne nazwy | Ostry czysto ruchowy zespół Guillain-Barré |
| Specjalność | Neurologia |
neuropatia aksonalna (AMAN) jest odmianą zespołu Guillain-Barré . Charakteryzuje się ostrym porażeniem i utratą odruchów bez utraty czucia . Patologicznie występuje zwyrodnienie aksonów ruchowych z atakami nerwów ruchowych i węzłów Ranviera , w których pośredniczą przeciwciała . [ potrzebne źródło ]
Symptomy i objawy
Powoduje
Podejrzewano związek z Campylobacter jejuni , gdy młoda dziewczyna została przyjęta do Drugiego Szpitala Klinicznego. Zachorowała po karmieniu rodzinnych kurcząt. Rozwinęła ostry paraliż i niewydolność oddechową. Śledczy odkryli, że kilka kurczaków w domu wykazywało podobne objawy, aw ich odchodach wykryto C. jejuni . Stwierdzono, że kilku pacjentów z porażeniem miało przeciwciała przeciwko C. jejuni i przeciwciała anty-GD1a, co sugeruje związek między patogenem a chorobą. W 2015 roku wirus Zika został powiązany z AMAN.
Diagnoza
Zespół ten zazwyczaj przedstawia się jako postępujący wiotki symetryczny paraliż z arefleksją , często powodujący niewydolność oddechową. Badania elektromiograficzne i badania przewodnictwa nerwowego wykazują normalną prędkość i latencję przewodzenia motorycznego przy zmniejszonej amplitudzie złożonych potencjałów czynnościowych mięśni . Patologicznie jest to niezapalna aksonopatia bez demielinizacji. Przeciwciała atakują powłokę neuronów ruchowych, nie powodując stanu zapalnego ani utraty mieliny . Nie wpływa na neurony czuciowe, więc czucie pozostaje nienaruszone pomimo utraty ruchu. [ potrzebne źródło ]
Leczenie
u większości pacjentów objawy całkowicie ustępują po 5-dniowym dożylnym leczeniu immunoglobuliną (IV Ig). Pacjenci z AMAN nadal widzą poprawę w poruszaniu się i sprawności funkcjonalnej do czterech lat po diagnozie.
Historia
AMAN, znany również jako chiński zespół paralityczny , został po raz pierwszy opisany przez grupę neurologów z Johns Hopkins University i University of Pennsylvania we współpracy z neurologami z Second Teaching Hospital of Hebei Medical School i Beijing Children's Hospital. W 1991 roku Guy Mchann, Jack Griffin, Dave Cornblath i Tony Ho z Johns Hopkins University oraz Arthur Asbury z University of Pennsylvania odwiedzili Chiny, aby zbadać tajemniczą epidemię zespołu paraliżu występującego w północnych Chinach. Każdego lata setki dzieci z obszarów wiejskich w Chinach zapadały na ostry paraliż i niewydolność oddechową . Szpitale były przytłoczone liczbą przypadków i często brakowało im respiratorów i łóżek szpitalnych. Badanie tych dzieci wykazało, że wiele z nich miało ostre porażenie wiotkie i arefleksję , ale z niewielką lub żadną utratą czucia. Badania elektrofizjologiczne tych dzieci wykazały utratę aksonów ruchowych ze sporadycznymi blokami przewodzenia z brakiem cech demielinizacyjnych i prawidłowych potencjałów czuciowych. W przeciwieństwie do tego, powszechna postać zespołu Guillain-Barré na Zachodzie często objawia się utratą czucia i demielinizacją w badaniach elektrofizjologicznych i występuje częściej u dorosłych. Później kilka sekcji zwłok potwierdziło, że atak immunologiczny skupiał się na aksolemie motorycznej , zwłaszcza wokół węzłów Ranviera. Przypadki te wykazały odkładanie się przeciwciała i dopełniacza wzdłuż aksolemy motorycznej i związany z tym naciek makrofagów .