Rak metaplastyczny

Rak metaplastyczny , znany również jako rak metaplastyczny piersi (MCB), jest heterogenną grupą nowotworów, które wykazują różne wzorce metaplazji i różnicowania wzdłuż wielu linii komórkowych. Ta rzadka i agresywna postać raka piersi jest scharakteryzowana jako złożona z mieszanej grupy nowotworów zawierających zarówno wzory gruczołowe, jak i niegruczołowe, ze składnikami nabłonkowymi i/lub mezenchymalnymi. Stanowi mniej niż 1% wszystkich rozpoznań raka piersi. Najściślej wiąże się z inwazyjnym rakiem przewodowym bez specjalnego typu. (IDC) i podziela podobne podejście do leczenia. W porównaniu z IDC , MCB ma ogólnie wyższy stopień złośliwości histologicznej i większy rozmiar guza w momencie rozpoznania, z mniejszą częstością zajęcia węzłów chłonnych pachowych. Guzy MCB są zazwyczaj ujemne pod względem receptora estrogenowego (ER), receptora progesteronowego ( PR ) i ludzkiego naskórkowego czynnika wzrostu-2 (HER-2), co oznacza, że ​​terapia hormonalna na ogół nie jest skuteczną opcją leczenia, co koreluje ze stosunkowo złym rokowaniem. MCB został po raz pierwszy uznany za odrębną jednostkę patologiczną w 2000 roku przez Światową Organizację Zdrowia .

Klasyfikacja

Ze względu na stosunkowo niedawne rozróżnienie patologiczne, przyjęto wiele systemów klasyfikacji MCB wśród różnych organizacji i grup badawczych. Światowa Organizacja Zdrowia klasyfikuje MCB w dwóch kategoriach: typu nabłonkowego i typu mieszanego. Typ nabłonkowy jest dalej klasyfikowany jako rak płaskonabłonkowy, gruczolakorak z różnicowaniem komórek wrzecionowatych i rak gruczolakowaty. Typ mieszany jest dalej klasyfikowany jako rak z metaplazją chrzęstną, rak z metaplazją kostną i mięsak rakowy. Wargotza i in. zaproponowali system klasyfikacji MCB zgodnie z jego cechami cytopatologicznymi. Te klasyfikacje to komórki wrzecionowate, komórki płaskonabłonkowe, produkujące macierz, mięsak rakowy i MCB z osteoklastyczną komórką olbrzymią. Inna grupa badawcza, Oberman i wsp., zaproponowali system klasyfikacji składający się z raka wrzecionowatokomórkowego, inwazyjnego raka przewodowego z rozległą metaplazją płaskonabłonkową i inwazyjnego raka przewodowego z metaplazją pseudosarcomatous. Brak konsensusu między tymi różnymi systemami klasyfikacji MCB doprowadził do komplikacji zarówno w praktyce klinicznej, jak iw badaniach naukowych.

Czynniki ryzyka

W większości przypadków MCB pacjentkami są kobiety w wieku powyżej 50 lat, co wskazuje, że wiek jest głównym czynnikiem determinującym ryzyko rozwoju MCB. Genetyka jest kolejnym głównym czynnikiem ryzyka rozwoju MCB. Mutacje genetyczne i wywiad rodzinny korelują z wyższym ryzykiem.

Oznaki i objawy

Najczęściej występującym objawem MCB jest szybko rosnąca, wyczuwalna palpacyjnie masa piersi. Jeśli guz dał przerzuty, wystąpią cięższe objawy, w zależności od miejsca przerzutów.

Diagnoza

Mammografia jest standardowym narzędziem diagnostycznym dla MCB, w przypadku którego guzy zazwyczaj mają postać masy o dużej gęstości. Jednak mogą również naśladować IDC, a także łagodne zmiany w mammogramie. Sonografia jest również często wykorzystywana do diagnozowania MCB, gdzie można zaobserwować składniki stałe i torbielowate. Jest to związane z martwicą i zwyrodnieniem torbielowatym. W aspiracji cienkoigłowej (FNA), tylko 57% przypadków wykazuje raka przewodowego i komponenty metaplastyczne. W konsekwencji około połowy guzów MCB nie można zdiagnozować za pomocą FNA. Diagnoza tkanki patologicznej jest zatem niezbędna do odróżnienia MCB od innych raków piersi w celu wdrożenia właściwego i szybkiego leczenia. Osiąga się to za pomocą immunohistochemii z panelem cytokeratynowym w celu odróżnienia takich przypadków od guzów liściastych , pierwotnych mięsaków i włókniakowatości .

Rokowanie

Rokowanie w MCB może się różnić w zależności od różnych podklasyfikacji, co, biorąc pod uwagę niejednorodność systemów klasyfikacji, utrudnia przypisanie prognoz. Jednak rokowanie dla MCB jest ogólnie złe. Czynnikami predykcyjnymi związanymi z gorszym rokowaniem w przypadku MCB są wiek poniżej 39 lat w momencie rozpoznania, naciek nowotworu skóry i rozprzestrzenienie się raka płaskonabłonkowego do węzłów chłonnych. 5-letni wskaźnik przeżycia dla MCB różni się w zależności od klasyfikacji i waha się od 49% w najbardziej śmiercionośnych klasyfikacjach do 64%.

Leczenie

Pomimo zakresu klasyfikacji MCB opcje leczenia są standardowe w przypadku innych raków piersi. Jeśli guz zostanie zdiagnozowany wcześnie, operacja ratująca pierś może być opcją, chociaż jest to stosunkowo rzadkie. W przypadku MCB bez przerzutów najczęstszym sposobem leczenia jest mastektomia. Jeśli guz jest przerzutowy, operacja nie jest już realną opcją, a leczenie na ogół opiera się na agresywnej chemioterapii. Ponieważ guzy MCB są zazwyczaj potrójnie ujemne, terapia hormonalna zwykle nie jest opcją leczenia. Ma to bezpośredni związek z jego stosunkowo złym rokowaniem.

Linki zewnętrzne

• dotyczący raka metaplastycznego w domenie publicznej NCI Dictionary of Cancer Terms

Ten artykuł zawiera materiały należące do domeny publicznej ze Słownika terminów związanych z rakiem . Amerykański Narodowy Instytut Raka .