Segmentalna medializa tętnic
Segmentalna medializa tętnic (SAM) jest rzadkim zaburzeniem tętnic, charakteryzującym się rozwojem tętniaków , zakrzepów krwi , zwężeń tętnic (zwężeń) i gromadzenia się krwi (krwiaków) w zajętym obszarze.
SAM najczęściej atakuje tętnice zaopatrujące jelita i narządy jamy brzusznej. [ potrzebne źródło ]
Objawy i symptomy
Różni się w zależności od lokalizacji dotkniętych naczyń krwionośnych.
- Ostry ból brzucha (najczęściej)
- Ból w boku
- Mdłości
- Wymioty
- Biegunka
- Krwawe stolce
- Ból pleców
- Ból głowy
- Udar
Najpoważniejsze objawy pojawiają się, gdy tętniak pęknie, co może spowodować:
- Zaszokować
- Utrata przytomności
- Krwawienie do jamy brzusznej
- Krwawienie do mózgu
Mechanizm
- warstwa środkowa tętnicy, zwana medianą , zbudowana z mięśni gładkich.
- Medioliza występuje, gdy komórki mięśni gładkich w obszarze uszkodzenia ulegają zniszczeniu.
- W ścianie tętnicy tworzą się niewielkie szczeliny, które następnie wypełniają się krwią.
- Luki powodują osłabienie ściany tętnicy, umożliwiając zwiększenie ciśnienia krwi w celu rozszerzenia szczelin, co prowadzi do tętniaka .
- Tętniaki mają potencjał do pęknięcia.
Diagnoza
Często segmentarną mediolizę tętnicy rozpoznaje się po wystąpieniu objawów klinicznych z objawami jak powyżej, po których następuje angiografia CT lub MRI wykazujące tętniaka(y). Złotym standardem metody potwierdzania rozpoznania jest chirurgiczna resekcja dotkniętego obszaru naczynia krwionośnego, a następnie badanie histologiczne pod mikroskopem. Segmentalną medializę tętnic należy różnicować z dysplazją włóknisto-mięśniową , miażdżycą tętnic i innymi systemowymi zapaleniami naczyń, w tym guzkowym zapaleniem tętnic , zapaleniem tętnic Takayasu , Choroba Behceta , torbielowata martwica przyśrodkowa i torbielowata choroba tętnicy przydankowej.
Leczenie
Chorzy zgłaszający się z krwawieniem do jamy brzusznej wymagają ewentualnych transfuzji krwi i pilnej interwencji polegającej na embolizacji cewki za pomocą angiografii cewnikowej. Pacjenci bez czynnego krwawienia, ale z rozpoznanym tętniakiem, powinni mieć ścisłą kontrolę ciśnienia tętniczego za pomocą leków hipotensyjnych , aby zmniejszyć ryzyko pęknięcia tętniaka.
Epidemiologia
Od czasu pierwszego zgłoszenia w 1976 roku odnotowano 101 udokumentowanych przypadków medializy segmentalnej tętnicy. Chociaż typowo występuje u starszych pacjentów o średnim wieku 57 lat, może wystąpić u pacjentów w każdym wieku i nie faworyzuje jednej płci.