Guzkowe zapalenie wielotętnicze

Guzkowe zapalenie wielotętnicze
Inne nazwy Guzkowe zapalenie tętnic , guzkowe zapalenie tętnic , choroba Kussmaula lub choroba Kussmaula-Maiera ,
Kussmaul Maier Makro.jpg
Guzkowe zapalenie tętnic: makroskopowy okaz serca z dużą ilością tkanki tłuszczowej i guzkowatymi pogrubionymi naczyniami wieńcowymi
Specjalność Immunologia , reumatologia  Edit this on Wikidata

Guzkowe zapalenie tętnic ( PAN ) to ogólnoustrojowe martwicze zapalenie naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń) atakujące średniej wielkości tętnice mięśniowe , zwykle obejmujące tętnice nerek i inne narządy wewnętrzne, ale generalnie oszczędzające krążenie płucne. Małe tętniaki są nawleczone jak paciorki różańca , dlatego ten „znak różańca” jest ważną cechą diagnostyczną zapalenia naczyń. PAN czasami wiąże się z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B lub wirusem zapalenia wątroby typu C wirus. Schorzenie to może występować u niemowląt.

PAN jest chorobą rzadką. Po leczeniu pięcioletnie przeżycie wynosi 80%; bez leczenia pięcioletnie przeżycie wynosi 13%. Śmierć jest często konsekwencją niewydolności nerek , zawału mięśnia sercowego lub udaru mózgu .

Symptomy i objawy

PAN może wpływać na prawie każdy układ narządów i dlatego może dawać szeroką gamę objawów przedmiotowych i podmiotowych. Objawy te wynikają z niedokrwiennego uszkodzenia dotkniętych narządów, często skóry, serca, nerek i układu nerwowego. Objawy ogólne występują u aż 90% chorych i obejmują gorączkę , zmęczenie , osłabienie , utratę apetytu i niezamierzoną utratę wagi.

Skóra: Na skórze mogą pojawiać się wysypki, obrzęki, owrzodzenia martwicze i guzki podskórne. Objawy skórne PAN obejmują u niektórych osób wyczuwalną plamicę i siateczkę siatkową .

Układ neurologiczny: Zajęcie nerwów może powodować zmiany czucia z drętwieniem, bólem, pieczeniem i osłabieniem (neuropatia obwodowa). Często zajęte są nerwy obwodowe , co najczęściej objawia się zapaleniem mononeuritis multiplex , które jest najczęstszym neurologicznym objawem PAN. Zapalenie mononeuritis multiplex rozwija się u ponad 70% pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic na skutek uszkodzenia tętnic zaopatrujących duże nerwy obwodowe. Większość przypadków charakteryzuje się asymetryczną polineuropatią, ale postępująca choroba może prowadzić do symetrycznego zajęcia nerwów. Zajęcie centralnego układu nerwowego może powodować udary lub drgawki . [ potrzebne źródło ]

Układ nerek: Zajęcie nerek jest częste i często prowadzi do śmierci części nerek. Zajęcie tętnicy nerkowej , która zaopatruje nerki w wysoko natlenioną krew, często prowadzi do wysokiego ciśnienia krwi w około jednej trzeciej przypadków. może również wystąpić odkładanie się białka lub krwi w moczu. Prawie wszyscy pacjenci z PAN mają niewydolność nerek spowodowaną zwężeniem tętnicy nerkowej, zakrzepicą i zawałem. [ potrzebne źródło ]

Układ sercowo-naczyniowy: Zajęcie tętnic serca może powodować zawał serca , niewydolność serca i zapalenie worka wokół serca ( zapalenie osierdzia ). [ potrzebne źródło ]

Układ żołądkowo-jelitowy: Uszkodzenie tętnic krezkowych może powodować ból brzucha, niedokrwienie krezki i perforację jelit. Może pojawić się także ból brzucha. [ potrzebne źródło ]

Układ mięśniowo-szkieletowy: Często występują bóle mięśni i stawów .

Komplikacje

Powoduje

PAN nie ma związku z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofili , ale u około 30% osób z PAN występuje przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B i złogi zawierające kompleksy HBsAg-HBsAb w dotkniętych chorobą naczyniach krwionośnych, co wskazuje na przyczynę związaną z kompleksami immunologicznymi w tej podgrupie. U osób dotkniętych PAN czasami stwierdza się zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C i wirusem HIV . PAN powiązano także z podstawową białaczką włochatokomórkową . W pozostałych przypadkach przyczyna pozostaje nieznana; mogą istnieć różnice przyczynowe i kliniczne pomiędzy klasyczną idiopatyczną PAN, skórnymi postaciami PAN i PAN związanym z przewlekłym zapaleniem wątroby. U dzieci skórny PAN często wiąże się z infekcjami paciorkowcowymi , a kryteria diagnostyczne obejmują dodatni wynik badań serologicznych na obecność paciorkowców.

Diagnoza

Zmiany mikroskopowe w guzkowym zapaleniu tętnic: guzkowe pogrubione i rozgałęzione tętnice błony śluzowej jelita cienkiego (ryc. 1), tętnica zginacza powierzchownego palców z wczesną rozlaną proliferacją jądrową (X155; ryc. 2), guzkowate pogrubienie i tętniakowatość rozszerzona tętnica: (a) błona wewnętrzna , (b) osłonka środkowa, (c) osłonka przydanki, (d) nowo utworzona tkanka łączna i tłuszcz (ryc. 3; X155)

Nie istnieją żadne specyficzne testy laboratoryjne umożliwiające rozpoznanie guzkowego zapalenia wielotętniczego. Diagnoza opiera się zazwyczaj na badaniu fizykalnym i kilku badaniach laboratoryjnych, które pomagają potwierdzić diagnozę: [ potrzebne źródło ]

  • CBC (może wykazywać podwyższoną liczbę białych krwinek)
  • ESR (podwyższony)
  • Okołojądrowy wzór przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów ( p-ANCA ) - niezwiązany z „klasycznym” guzkowym zapaleniem tętnic, ale występuje w postaci choroby atakującej mniejsze naczynia krwionośne, znanej jako mikroskopowe zapalenie naczyń lub leukocytoklastyczne zapalenie naczyń
  • Biopsja tkanki (wykrywa stan zapalny małych tętnic, zwany zapaleniem tętnic )
  • Podwyższone białko C-reaktywne

Mówi się, że u pacjenta występuje guzkowe zapalenie wielotętnicze, jeśli występują u niego trzy z 10 objawów znanych jako kryteria American College of Rheumatology (ACR) z 1990 r., gdy na podstawie radiograficznej lub patologicznej diagnozy zapalenia naczyń stwierdza się:

  • Utrata masy ciała większa/równa 4,5 kg
  • Livedo retcularis (cętkowane fioletowe przebarwienie skóry na kończynach lub tułowiu)
  • Ból lub tkliwość jądra (czasami miejsce biopsji w celu diagnozy)
  • Ból mięśni, osłabienie lub tkliwość nóg
  • Choroba nerwów (pojedyncza lub mnoga)
  • Rozkurczowe ciśnienie krwi powyżej 90 mmHg (wysokie ciśnienie krwi)
  • Podwyższone wyniki badań krwi nerek (BUN powyżej 40 mg/dL lub kreatynina powyżej 1,5 mg/dL)
  • Dodatni wynik testu na wirusa zapalenia wątroby typu B (nie C) (antygen powierzchniowy lub przeciwciało)
  • Arteriogram (angiogram) przedstawiający tętnice rozszerzone ( tętniaki ) lub zwężone w wyniku zapalenia naczyń krwionośnych
  • Biopsja tkanki wykazującej zapalenie tętnic (zwykle zapalenie tętnic): Często wykonuje się biopsję nerwu łydkowego .
W guzkowym zapaleniu tętnic małe tętniaki są nawleczone niczym paciorki różańca, co sprawia, że ​​„znak różańca” jest cechą diagnostyczną zapalenia naczyń.

W guzkowym zapaleniu tętnic małe tętniaki są nawleczone niczym paciorki różańca, dlatego ten „znak różańca” jest ważną cechą diagnostyczną zapalenia naczyń. Kryteria ACR z 1990 r. zostały zaprojektowane wyłącznie do celów klasyfikacyjnych, ale ich dobre wyniki w zakresie różnicowania, wskazane we wstępnej analizie ACR, sugerowały ich potencjalną przydatność również do celów diagnostycznych. Kolejne badania nie potwierdziły ich przydatności diagnostycznej, wykazując istotną zależność ich zdolności dyskryminacyjnych od częstości występowania różnych zapaleń naczyń w analizowanych populacjach. Niedawno w oryginalnym badaniu, łączącym analizę ponad 100 pozycji stosowanych do opisu charakterystyki pacjentów w dużej próbie zapalenia naczyń z techniką symulacji komputerowej zaprojektowaną w celu sprawdzenia potencjalnej użyteczności diagnostycznej różnych kryteriów, zaproponowano zestaw ośmiu pozytywnie lub elementy dyskryminujące negatywnie, które mają być stosowane jako narzędzie przesiewowe w diagnostyce u pacjentów podejrzanych o układowe zapalenie naczyń.

Diagnostyka różnicowa

Guzkowe zapalenie tętnic rzadko atakuje naczynia krwionośne płuc i ta cecha może pomóc w odróżnieniu go od innych zapaleń naczyń, które mogą mieć podobne objawy przedmiotowe i podmiotowe (np. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń lub mikroskopowe zapalenie naczyń ).

Leczenie

Leczenie obejmuje leki hamujące układ odpornościowy, w tym prednizon i cyklofosfamid . Jeśli występuje podstawowe zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B, należy natychmiast rozpocząć leczenie. W niektórych przypadkach pomocny może być metotreksat lub leflunomid . Niektórzy pacjenci weszli w fazę remisji po podaniu czterodawkowego wlewu rytuksymabu stosuje się przed rozpoczęciem leczenia leflunomidem. Terapia powoduje remisję lub wyleczenie w 90% przypadków. Nieleczona choroba w większości przypadków kończy się śmiercią. Najpoważniejsze schorzenia towarzyszące zazwyczaj dotyczą nerek i przewodu pokarmowego. Przebieg śmiertelny zwykle obejmuje krwawienie z przewodu pokarmowego, infekcję, zawał mięśnia sercowego i/lub niewydolność nerek.

W przypadku remisji u około 60% pacjentów następuje nawrót choroby w ciągu pięciu lat. Jednakże w przypadkach wywołanych wirusem zapalenia wątroby typu B wskaźnik nawrotów wynosi tylko około 6%.

Epidemiologia

Schorzenie to dotyka częściej dorosłych niż dzieci i mężczyzn częściej niż kobiety. Większość przypadków występuje w wieku od 40 do 60 lat. Guzkowe zapalenie tętnic występuje częściej u osób zakażonych wirusem zapalenia wątroby typu B.

Historia

Medyczne eponimy choroba Kussmaula lub choroba Kussmaula-Maiera odzwierciedlają przełomowy opis choroby w literaturze medycznej autorstwa Adolpha Kussmaula i Rudolfa Roberta Maiera . [ potrzebne źródło ]

Kultura

W amerykańskim filmie Bigger Than Life z 1956 roku go u głównego bohatera granego przez Jamesa Masona zdiagnozowano guzkowe zapalenie wielotętnicze po odczuwaniu rozdzierającego bólu w klatce piersiowej i leczono kortyzonem .

Linki zewnętrzne