Skaczący Francuzi z Maine
| Skaczący Francuzi z Maine | |
|---|---|
| Specjalność | Genetyka medyczna |
The Jumping Frenchmen of Maine to grupa XIX-wiecznych drwali , którzy wykazali rzadką chorobę o nieznanym pochodzeniu. Zespół ten obejmuje przesadny odruch przestrachu , który można opisać jako niekontrolowany „skok”; osoby z tym schorzeniem mogą wykazywać nagłe ruchy we wszystkich częściach ciała. Syndrom skaczących Francuzów ma pewne wspólne objawy z innymi zaburzeniami zaskoczenia.
Osoby z tym schorzeniem zostały po raz pierwszy znalezione w regionie Moosehead Lake w stanie Maine i zostały po raz pierwszy opisane przez George'a Millera Bearda w 1878 roku.
Symptomy i objawy
George Miller Beard odnotował osoby, które byłyby posłuszne każdemu poleceniu wydanemu nagle, nawet jeśli oznaczałoby to uderzenie ukochanej osoby; Skaczący Francuzi zdawali się reagować nienormalnie na nagłe bodźce. Bardziej powszechne i mniej nasilone objawy obejmowały skakanie, krzyczenie i bicie. Osoby te wykazywały oburzające wybuchy, a wiele z nich opisywało siebie jako łaskotki i nieśmiałe. Inne przypadki obejmowały echolalię (powtarzanie wokalizacji wykonywanych przez inną osobę) i echopraksję (powtarzanie ruchów wykonywanych przez inną osobę). Beard zauważył, że mężczyźni byli „ podatni na sugestię ”. ” i że „nie mogli powstrzymać się od powtórzenia słowa lub dźwięków wydawanych przez osobę, która im rozkazała, tak samo jak nie mogli powstrzymać się od uderzenia, upuszczenia, rzucania, skakania lub ruszania”.
Powoduje
Przyczyna zespołu skaczących Francuzów jest nieznana. Jedna z teorii głosi, że jest to choroba genetyczna. Obserwacja 50 przypadków wykazała, że zaburzenie jest zlokalizowane i skoncentrowane w północnych regionach Maine. Czternaście z tych przypadków stwierdzono w czterech rodzinach. Inny zestaw przypadków znaleziono w jednej rodzinie, w której ojciec, jego dwaj synowie i dwoje wnucząt wykazywali zachowanie „skaczące”.
Może to być również zespół związany z kulturą , masowa choroba psychogenna lub ukształtowany nawyk. Ci francuscy „skoczkowie” mieszkali w bardzo odległym regionie i większość z nich była drwalami. Ten rodzaj małej społeczności pozwoliłby większości na dostosowanie się do tego rodzaju reakcji. Również przypadki nieśmiałości wielu osób mogą sugerować, że „skoczek” został pozytywnie wzmocniony przez nagłą uwagę jako rozrywkę dla grupy.
W 1885 roku Georges Gilles de la Tourette włączył zespół skaczących Francuzów do typologii „konwulsyjnej choroby tikowej”; badania tego stanu w latach 80. podają w wątpliwość, czy zjawisko to było w rzeczywistości stanem fizycznym podobnym do zespołu Tourette'a . Dokumentacja bezpośrednich obserwacji „skaczących Francuzów” była skąpa i chociaż kilku badaczy zarejestrowało dowody wideo, które wykazały, że stan ten jest prawdziwy, MH i JM Saint-Hilaire doszli do wniosku, badając osiem osób dotkniętych chorobą, że zostało to spowodowane warunkami w ich obozach drwali i był psychologiczny, a nie neurologiczny.
Diagnostyka różnicowa
Syndrom skaczących Francuzów z Maine należy odróżnić od innych stanów związanych z odruchem zaskoczenia lub tikami .
Zespół Tourette'a charakteryzuje się wieloma tikami fizycznymi (motorycznymi) i co najmniej jednym tikiem głosowym (fonicznym). W porównaniu klinicznym istnieje wiele nakładek, ale nienormalna reakcja „skakania” jest zawsze prowokowana, w przeciwieństwie do mimowolnych tików w zespole Tourette'a.
Podobne warunki
- Latah to zaburzenie występujące w Azji Południowo-Wschodniej , w którym reakcja zaskoczenia jest podobna do stanu transu z powtarzającą się mową lub ruchami.
- Meryachenie to zaburzenie występujące na Syberii , które również wykazuje działanie podobne do „skakania”.
- Neurastenia jest zaburzeniem charakteryzującym się reakcją przestrachu w okresach dużego zmęczenia. [ potrzebne źródło ]
- Hiperekpleksja jest rzadką autosomalną dominującą chorobą neurologiczną. Objawy zaczynają się w niemowlęctwie od hipertonii , nieprawidłowego napięcia mięśni, które zmniejsza elastyczność i przesadnego zaskoczenia we wszystkich grupach wiekowych.
Historia
Beard miał wyjątkowe zainteresowanie niezwykłymi zaburzeniami i skorzystał z okazji, aby obserwować epidemię w Maine. Odnotował „zachowania przypominające zaskoczenie, skakanie i tiki” wśród francuskich Kanadyjczyków i drwali, którzy mieszkali w pobliżu jeziora Moosehead w północnym Maine. Opublikował swoje opisy Skaczących Francuzów w 1880 roku i uważał, że stan ten jest dziedziczny. Profesor historii medycyny Howard I. Kushner nazywa opis Bearda „najbardziej wpływowym i szczegółowym badaniem” tych zachowań.
Według Kushnera, francuski lekarz Jean-Martin Charcot wybrał swojego rezydenta, Georgesa Gillesa de la Tourette , do zbadania „związku między tikami oraz zachowania związane ze skakaniem i przestrachem odnotowane w Malezji, Syberii i Maine”; Gilles de la Tourette przetłumaczył opisy Bearda i opublikował je rok po artykułach Bearda. W 1885 roku Tourette opublikował „Study of a Nervous Affliction”, w którym uwzględnił zaburzenia zaskoczenia typologia tego, co nazwał „konwulsyjnymi tikami”, która obejmowała to, co później stało się znane jako zespół Tourette'a. Kushner twierdzi, że żaden z pacjentów badanych przez Tourette'a nie poparł tego twierdzenia i mówi, że „wielu jemu współczesnych obaliło Gillesa de la Typologia Tourette'a”.
Bibliografia
Kushner, HI. Przeklinający mózg?: Historie zespołu Tourette'a . Harvard University Press, 2000. ISBN 0-674-00386-1