Syrinx (lekarstwo)
Syrinx jest rzadką, wypełnioną płynem jamą nerwowo- glejową w rdzeniu kręgowym ( jamistość rdzenia ), w pniu mózgu ( jirgobulbia ) lub w nerwach łokcia, zwykle w młodym wieku.
Prezentacja
Objawy zwykle zaczynają się podstępnie między okresem dojrzewania a 45 rokiem życia. Jamistość rdzenia rozwija się w centrum rdzenia kręgowego, powodując zespół centralnego rdzenia. Deficyty czucia bólu i temperatury pojawiają się wcześnie, ale mogą nie zostać rozpoznane przez lata. Pierwszą rozpoznaną nieprawidłowością może być bezbolesne oparzenie lub skaleczenie. Jamistość rdzenia zwykle powoduje osłabienie, atrofię, a często drgawki i hiperrefleksję dłoni i ramion; charakterystyczny jest deficyt odczuwania bólu i temperatury w postaci peleryny na ramionach, ramionach i plecach. Nie ma to wpływu na lekki dotyk i pozycję oraz odczuwanie wibracji. Później rozwija się spastyczne osłabienie nóg. Deficyty mogą być asymetryczne.
Syringobulbia może powodować zawroty głowy, oczopląs, jednostronną lub obustronną utratę czucia twarzy, atrofię i osłabienie języka, dyzartrię , dysfagię, chrypkę, a czasami obwodowe deficyty czuciowe lub ruchowe z powodu ucisku na rdzeń kręgowy.
Przyczyna
Syrinx powstaje, gdy wodnista, ochronna substancja znana jako płyn mózgowo-rdzeniowy , która normalnie przepływa wokół rdzenia kręgowego i mózgu, transportując składniki odżywcze i produkty przemiany materii, gromadzi się na niewielkim obszarze rdzenia kręgowego i tworzy torbiel rzekomą .
Szereg schorzeń może powodować przeszkodę w normalnym przepływie płynu mózgowo-rdzeniowego , przekierowując go do samego rdzenia kręgowego. Z powodów, które dopiero teraz stają się jasne, prowadzi to do powstania krtani. Płyn mózgowo-rdzeniowy wypełnia jamę ustną. Różnice ciśnień wzdłuż kręgosłupa powodują przemieszczanie się płynu w torbieli. Lekarze uważają, że to ciągły ruch płynu powoduje wzrost torbieli i dalsze uszkodzenie rdzenia kręgowego.
W przypadku jamistości rdzenia , syrinx może z czasem rozszerzać się i wydłużać, niszcząc rdzeń kręgowy. Ponieważ rdzeń kręgowy łączy mózg z nerwami w kończynach, uszkodzenie to może powodować ból, osłabienie i sztywność pleców, ramion, ramion lub nóg. Inne objawy mogą obejmować bóle głowy i utratę zdolności odczuwania skrajnych temperatur, szczególnie w dłoniach. Każdy pacjent doświadcza innej kombinacji objawów. Objawy te zazwyczaj różnią się w zależności od rozległości i, często bardziej krytycznie, lokalizacji krtani w rdzeniu kręgowym.
Syrinxy zwykle wynikają ze zmian, które częściowo utrudniają przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Co najmniej ½ krtani występuje u pacjentów z wrodzonymi wadami połączenia czaszkowo-szyjnego (np. przepuklina tkanki móżdżku do kanału kręgowego, zwana malformacją Chiariego ), mózg (np. przepuklina mózgowa) lub rdzeń kręgowy (np. przepuklina oponowo-rdzeniowa — patrz Wrodzone anomalie neurologiczne: anomalie mózgu). Z nieznanych przyczyn te wrodzone nieprawidłowości często rozwijają się w wieku nastoletnim lub młodym dorosłym. Syrinx może również rozwinąć się u pacjentów z guzem rdzenia kręgowego, bliznami z powodu wcześniejszego urazu kręgosłupa lub bez znanych czynników predysponujących. Około 30% osób z guzem rdzenia kręgowego ostatecznie rozwija syrinx.
Syringomyelia to paramediana, zwykle nieregularna, podłużna jama. [ Potrzebne źródło ] Najczęściej dotyczy odcinka szyjnego i piersiowego, ale może rozciągać się dalej w dół lub w górę do pnia mózgu (jamiściowatość). Syringobulbia, która jest rzadka, zwykle występuje jako szczelinowa szczelina w dolnej części pnia mózgu i może zakłócać lub uciskać dolne nerwy czaszkowe lub wstępujące czuciowe lub zstępujące szlaki ruchowe. [ potrzebne źródło ]
Diagnoza
Syrinx sugeruje niewyjaśniony zespół rdzenia środkowego lub inne charakterystyczne deficyty neurologiczne, zwłaszcza deficyty czucia bólu i temperatury w rozmieszczeniu przypominającym pelerynę. Wykonano MRI całego rdzenia kręgowego i mózgu. Dożylne podanie gadolinu podczas badania MRI jest przydatne w wykrywaniu towarzyszącego guza. [ potrzebne źródło ]
Leczenie
W miarę możliwości korygowane są podstawowe problemy (np. nieprawidłowości połączenia czaszkowo-szyjnego, blizny pooperacyjne, guzy kręgosłupa). Chirurgiczne odbarczenie otworu wielkiego i górnego odcinka rdzenia szyjnego jest jedynym skutecznym sposobem leczenia, ale zabieg chirurgiczny zwykle nie jest w stanie odwrócić poważnego pogorszenia stanu neurologicznego.
Etymologia
Syrinx pochodzi bezpośrednio od starożytnego greckiego słowa oznaczającego „rurę”. Jest to rdzeń słowa „strzykawka”.