Trwała poliklonalna limfocytoza B-komórkowa

Przetrwała poliklonalna limfocytoza z komórek B (PPBL) jest anomalią ludzkiego układu odpornościowego charakteryzującą się nieznacznie podwyższonym poziomem białych krwinek (zwanym leukocytozą ), przewlekłą, stabilną bezwzględną limfocytozą poliklonalną z limfocytów B , podwyższonym poziomem poliklonalnych IgM i komórek dwujądrzastych . Chociaż zgłaszano przypadki niepalących kobiet lub mężczyzn, pacjentki to głównie młode kobiety palące.

Symptomy i objawy

Dziesięć procent pacjentów ma splenomegalię i powiększenie węzłów chłonnych . Niektórzy pacjenci zgłaszają różny stopień zmęczenia, co odpowiada zespołowi chronicznego zmęczenia lub zmęczeniu powirusowemu obserwowanemu w zakażeniach wirusem EBV, podczas gdy inni pozostają bezobjawowi.

Genetyka

Genetycznie PPBL wiąże się z kilkoma niezwykłymi cechami genetycznymi. Wśród nich jest powiązany z określonym wariantem genetycznym ludzkiego antygenu leukocytarnego o nazwie HLA-DR7 . Wariant ten występuje normalnie u 26% populacji kaukaskiej. chromosomów wykryła izochromosom +i(3q), z lub bez przedwczesnej kondensacji chromosomów. Opisano również rearanżację at(14;18)(q22;21) bcl-2/IgH, co zwykle obserwuje się w chłoniaku grudkowym . Immunologicznie obwodowe komórki B wykazują bardziej funkcjonalne IgD+ dodatnie CD27 komórek niż zwykle.

Rokowanie

W obserwacji 111 pacjentów większość pozostawała stabilna i wolna od zdarzeń. Jednak u dwóch pacjentów rozwinęła się gammapatia IgM 2 rak płuca; u jednego rozwinął się rak szyjki macicy, au trzech rozwinął się chłoniak nieziarniczy. Możliwość rozwoju proliferacji klonalnej, chłoniaka złośliwego lub wtórnego raka litego skłoniła autorów do wniosku, że nie należy klasyfikować PPBL jako łagodnej patologii, jak postulowano wcześniej, ale raczej zalecić staranną i ciągłą długoterminową obserwację kliniczną i biologiczną.