Zespół Flammera

Zespół Flammera to opisana jednostka kliniczna obejmująca zespół cech klinicznych spowodowanych głównie dysregulacją ukrwienia. Wcześniej było to znane jako rozregulowanie naczyń . Może objawiać się wieloma objawami, takimi jak zimne dłonie i stopy, i często wiąże się z niskim ciśnieniem krwi . W niektórych przypadkach wiąże się lub predysponuje do rozwoju chorób takich jak jaskra normalnego ciśnienia . Zespół Flammera został nazwany na cześć szwajcarskiego okulisty Josefa Flammera .

Symptomy i objawy

Większość objawów zespołu Flammera wynika z zaburzeń regulacji ukrwienia. Wpływ tych objawów na pacjenta zależy od tego, do jakich narządów lub części ciała dochodzi do zahamowania ukrwienia. Typowymi objawami zespołu Flammera są zimne dłonie lub stopy, niskie ciśnienie krwi, sporadyczne białe i czerwone plamy na twarzy lub szyi oraz ból przypominający migrenę lub uczucie ucisku za górną powieką. Do tego dochodzą objawy, które nie wynikają bezpośrednio z zaburzeń ukrwienia, takie jak wydłużony czas zasypiania, zmniejszone uczucie pragnienia, duża wrażliwość nie tylko na zimno, ale także na zapachy, wibracje, stres psychiczny czy niektóre leki (np. antagoniści wapnia, beta-blokery). Częste są bóle i skurcze mięśni.

U wielu osób z jaskrą przyczyną choroby są problemy z perfuzją nerwu wzrokowego i siatkówki , podczas gdy ciśnienie wewnątrzgałkowe jest prawidłowe. Wielu pacjentów z jaskrą normalnego ciśnienia ma budowę podstawową, która odpowiada zespołowi Flammera. Niektóre z jego cech były wcześniej podsumowane terminem „zespół pierwotnej dysregulacji naczyniowej”.

Objawy zespołu Flammera obejmują:

zimne ręce lub stopy lub jedno i drugie
niedociśnienie tętnicze
niższy wskaźnik masy ciała
zmniejszone uczucie pragnienia
wydłużenie czasu zasypiania
zwiększona wrażliwość na ból i zapachy
wrażliwość na niektóre leki
migrena
szum w uszach
odwracalne, niejednolite białe lub czerwone przebarwienia skóry
nadmierna reakcja na bodźce psychiczne lub fizyczne, takie jak stres lub zimno

Choroba występuje częściej w następujących grupach:

u kobiet w porównaniu z mężczyznami
u osób z niższym ciśnieniem krwi
u Azjatów w porównaniu z osobami rasy kaukaskiej
w środowisku akademickim w porównaniu z pracownikami fizycznymi

Osoby z zespołem Flammera źle śpią i mają zmniejszone uczucie pragnienia.

Diagnoza

Rozpoznanie zespołu Flammera stawia się przede wszystkim na podstawie wywiadu z pacjentem z jego typowymi cechami oraz wyników badania kapilaroskopii wału paznokciowego. Ten test pokazuje nadmierne zwężenie (zwężenie) najmniejszych naczyń krwionośnych (naczyń włosowatych) palców w odpowiedzi na wystawienie na zimno. Pacjenci z objawami naczynioskurczowymi charakterystycznymi dla zespołu Flammera wykazali unikalną ekspresję genów, gdy ich limfocyty przeszły profilowanie ekspresji genów.

Znaczenie kliniczne

Posiadanie zespołu Flammera niekoniecznie oznacza, że dana osoba jest chora. Większość osób dotkniętych chorobą jest i pozostaje zdrowa. Niektóre choroby, takie jak miażdżyca i jej konsekwencje, są prawdopodobnie jeszcze rzadsze. Najbardziej znane jest zwiększone ryzyko wystąpienia jaskry normalnego ciśnienia , choroby charakteryzującej się zaburzoną regulacją przepływu krwi u dużej liczby pacjentów. Jeśli uszkodzenie jaskrowe występuje pomimo prawidłowego ciśnienia w oku lub jeśli uszkodzenie jaskrowe postępuje pomimo znormalizowanego ciśnienia wewnątrzgałkowego, często przyczyną jest zespół Flammera. W oczach tych obserwowano podwyższone ciśnienie w żyłach siatkówki. Pacjenci z jaskrą i zespołem Flammera wykazują pewne specyficzne objawy kliniczne, takie jak zwiększona częstość krwotoków do tarczy nerwu wzrokowego, aktywowane astrocyty siatkówki, podwyższone ciśnienie żylne siatkówki, kompartmentalizacja nerwu wzrokowego i zmienne rozproszone ubytki pola widzenia. Związek jaskry normalnego ciśnienia z zespołem został niedawno potwierdzony przez grupę chińskich badaczy. W przeglądzie z 2016 r. Dotyczącym czynników ryzyka jaskry normalnego ciśnienia, przeprowadzonym przez okulistów z Azji (gdzie ta postać jaskry jest znacznie bardziej rozpowszechniona niż w Europie czy Ameryce Północnej), przypisuje się zespołowi Flammera zwiększenie prawdopodobieństwa uszkodzenia komórek zwojowych u tych pacjentów , z krwotokami krążkowymi jako charakterystycznym objawem klinicznym. Napady migreny, częsta cecha zespołu Flammera, zostały opisane jako czynnik ryzyka progresji jaskry, zarówno w jaskrze z otwartym kątem przesączania, jak iw jaskrze z normalnym napięciem. Zespół Flammera może również predysponować do innych chorób oczu, takich jak niedrożność naczyń (zwłaszcza niedrożność żyły siatkówki) u stosunkowo młodych osób lub centralna retinopatia surowicza. Skurcze i napięcie mięśni są powszechne wśród osób z zespołem Flammera. Mogą wystąpić szumy uszne, a czasem nawet ostra utrata słuchu. Obecnie nie ma wystarczających danych na temat przypadków, w których podejrzewa się zespół Flammera, takich jak nagłe, nieoczekiwane zgony młodych sportowców. osoby z barwnikowym zwyrodnieniem siatkówki dość często cierpią na zespół Flammera, a możliwe powiązania z czynnikiem naczyniowym endoteliną-1 są badane.

Kierownictwo

Zespół Flammera nie wymaga leczenia, o ile dana osoba nie doświadcza objawów ani patologicznych następstw. Leczenie opiera się na trzech filarach: zmiana stylu życia, dieta i leki. Zdrowy styl życia powinien obejmować regularny sen, stabilizację wagi (w sensie braku niedowagi), unikanie okresów postu i unikanie znanych czynników wyzwalających, takich jak przeziębienie. Regularne ćwiczenia fizyczne są korzystne, podczas gdy sporty ekstremalne mogą być szkodliwe. Odżywianie powinno zawierać wiele przeciwutleniaczy, takich jak te znajdujące się w zielonej herbacie, czarnej kawie filtrowanej, czerwonym winie, jagodach i owocach. Kwasy tłuszczowe omega-3, zwłaszcza w postaci ryb, poprawiają regulację przepływu krwi. Jeśli ciśnienie krwi jest bardzo niskie, należy zwiększyć spożycie soli. Należy unikać leków, które mogą prowadzić do zwężenia naczyń. Jeśli ciśnienie krwi jest zbyt niskie, tabletki nasenne należy przyjmować ostrożnie. Antagoniści magnezu i wapnia mogą pomóc w walce z rozregulowaniem naczyń. Dzięki interwencjom związanym ze stylem życia można uniknąć lub ograniczyć ataki – szczególnie wyraźne objawy, takie jak masywne zimne kończyny, szum w uszach lub epizody przypominające migrenę. Ważna jest stabilizacja masy ciała (tj. brak niedowagi) i unikanie okresów głodówki.

Leczenie farmakologiczne jest konieczne w przypadku występowania jaskry normalnego ciśnienia. W takich przypadkach, oprócz leczenia okulistycznego jaskry, należy zająć się zwykle niskim ciśnieniem krwi pacjenta. Dzięki środkom dietetycznym, takim jak spożycie soli, a czasem małych dawek sterydów, często można zapobiec spadkowi ciśnienia krwi, zwłaszcza podczas snu. Te nocne „spadki” ciśnienia krwi u pacjentów z jaskrą normalnego ciśnienia i zespołem Flammera mogą znacznie uszkodzić komórki czuciowe siatkówki.

Historia

Od ponad 100 lat znane są skurcze naczyń , zwłaszcza naczyń zaopatrujących w krew siatkówkę. Te skurcze naczyń to tymczasowe zwężenia tętnic lub tętniczek , powodujące niedostateczny dopływ krwi do odpowiednich narządów lub części narządów. Takie skurcze mogą wystąpić w różnych miejscach ludzkiego ciała; w tym przypadku terminologia medyczna nazywa to „zespołem naczynioskurczowym”. Z biegiem lat ustalono, że te skurcze są zwykle częścią ogólnego rozregulowania naczyń krwionośnych. Te zaburzenia regulacji mogą wystąpić w skurczach, a także w nadmiernym lub niedostatecznym rozszerzeniu tętnic, żył i naczyń włosowatych. Naczynia krwionośne osób z zespołem naczynioskurczowym reagują na bodźce niewystarczająco. Jeśli możliwa do zidentyfikowania choroba tego nie powoduje, nazywa się to pierwotną dysregulacją naczyń (PVD); w przypadku choroby podstawowej nazywa się to wtórnym PVD. PVD prawie zawsze wiąże się z innymi objawami i oznakami naczyniowymi i pozanaczyniowymi. Cały ten kompleks (PVD i towarzyszące objawy) nazywany jest dziś zespołem Flammera. ^{[ potrzebne źródło ]}

Linki zewnętrzne