Zespół Fowlera

Zespół Fowlera
Specjalność	Uro-neurologia

Zespół Fowlera (zaburzenie relaksacji zwieracza cewki moczowej) jest rzadkim zaburzeniem, w którym zwieracz cewki moczowej nie rozluźnia się, aby umożliwić normalne oddawanie moczu u młodszych kobiet z wykrytą nieprawidłową aktywnością elektromiograficzną.

Prezentacja

Zatrzymanie moczu jest stosunkowo rzadkim objawem u młodych kobiet. Zespół Fowlera występuje głównie u kobiet między pierwszą miesiączką a menopauzą. Szczytowy wiek zachorowania to 26 lat. Występuje u około jednej trzeciej kobiet, u których występuje zatrzymanie moczu. Główną dolegliwością jest niemożność oddania moczu przez dzień lub dłużej bez parcia na mocz, pomimo dużej objętości pęcherza, przekraczającej 1 litr. Zwykle człowiek odczuwa potrzebę oddania moczu przy objętości pęcherza 400-500 ml. Osoba zwykle ma stopniowo narastający ból w dole brzucha. Stan ten może być związany z zespołem policystycznych jajników i endometriozą .

Alternatywnie, kobiety z zespołem Fowlera mogą wykazywać upośledzone oddawanie moczu, trudności z oddawaniem moczu z niepełnym opróżnieniem pęcherza lub bez niego, mogą mieć zwiększoną częstość oddawania moczu, a czasami upośledzenie oddawania moczu i zwiększoną częstość oddawania moczu, ale rzadko stają się nietrzymaniem moczu.

Kobiety z zespołem Fowlera często uważają cewnikowanie za niezwykle bolesne.

Zespół Fowlera może być stanem powodującym niepełnosprawność. 50% kobiet z zespołem Fowlera cierpi na niewyjaśniony przewlekły ból, w tym przewlekły ból brzucha, miednicy, pleców, nóg lub uogólniony ból.

Kobiety z zespołem Fowlera mogą cierpieć przez całe życie, co ma wyniszczający wpływ na jakość życia.

Przyczyna

Dokładna przyczyna zespołu Fowlera nie jest jeszcze znana.

Może wystąpić spontanicznie lub po zdarzeniu, takim jak zabieg chirurgiczny lub poród. Stosowanie opiatów również powoduje zatrzymanie moczu.

Zwykle nie ma wcześniejszej historii nieprawidłowości urologicznych w dzieciństwie.

Jedna z hipotez głosi, że jest to spowodowane nieprawidłowością błony mięśniowej, prawdopodobnie kanałopatią zależną od hormonów . powodując nadmierną pobudliwość zwieracza zewnętrznego cewki moczowej, co uniemożliwia odpowiednie rozluźnienie mięśnia niezbędnego do oddawania moczu.

Inna hipoteza, że ​​​​zespół Fowlera wynika z regulacji w górę enkefalin rdzenia kręgowego i że opiaty mogą potęgować nieprawidłowości funkcjonalne.

Postawiono również hipotezę, że istnieją zarówno lokalne przyczyny dna miednicy, jak i centralne przyczyny neurologiczne.

Diagnoza

Badania urodynamiczne , w tym cystometria i profilometria ciśnienia w cewce moczowej.

Kobiety z zespołem Fowlera często mają nieprawidłowo podwyższony profil ciśnienia w cewce moczowej, zwiększoną objętość zwieracza cewki moczowej.

Diagnozę przeprowadza się na podstawie badania elektromiografii (EMG) zewnętrznego zwieracza prążkowanego cewki moczowej

Kobiety z zespołem Fowlera charakterystycznie wykazują nieprawidłową elektromiografię zwieracza cewki moczowej. Typowe wyniki to złożone, powtarzające się wyładowania bez i ze spowolnieniem (wybuchy zwalniające), co sugeruje upośledzenie rozluźnienia mięśni zwieraczy.

Leczenie

Neuromodulacja kości krzyżowej jest jedynym sposobem leczenia, który przywraca mikcję u kobiet z zespołem Fowlera. Dostarcza prąd elektryczny do odruchów nerwowych związanych z funkcją dolnych dróg moczowych poprzez stymulację korzenia nerwu rdzeniowego S3.

Chociaż wskaźnik sukcesu wynosi około 70%, mogą wystąpić komplikacje i ma stosunkowo wysoki wskaźnik ponownej interwencji.

Uważa się, że neuromodulacja krzyżowa działa, ponieważ czuciowe części mózgu (szara okolica przewodu pokarmowego), które otrzymują sygnały czuciowe z dolnych dróg moczowych, u kobiet z zespołem Fowlera zostają aktywowane po włączeniu urządzenia; neuromodulacja nadrzędna wobec negatywnego sprzężenia zwrotnego z nerwów krzyżowych.

Inne opcje leczenia to:

• Iniekcje zwieracza toksyny botulinowej.
• Cewnikowanie. Kobiety z zespołem Fowlera mogą zgłaszać trudności w wykonywaniu samodzielnego cewnikowania, dlatego może być wymagany stały cewnik, taki jak cewnik nadłonowy.

Historia

Choroba ta została po raz pierwszy opisana przez Fowlera i wsp. w 1985 roku.