Syndrom Roszpunki

Syndrom Roszpunki
Specjalność	Psychiatria , Gastroenterologia

Zespół Roszpunki to niezwykle rzadka choroba jelit u ludzi, będąca wynikiem połykania włosów ( trichofagia ). Syndrom został nazwany na cześć długowłosej dziewczynki Roszpunki z baśni braci Grimm . Trichofagia jest czasami związana z zaburzeniem wyrywania włosów trichotillomanią . Zespół ten jest rzadką i niezwykłą formą trichobezoaru . Od 1968 roku w literaturze opisano mniej niż 40 udokumentowanych przypadków. Zespół ten występuje, gdy trichobezoar (kula sierści) przedostaje się poza jelito cienkie, a czasem nawet do okrężnicy, wytwarzając długie, przypominające ogon przedłużenie włosów (NCBI, 2016).

Symptomy i objawy

Termin zespół Roszpunki po raz pierwszy pojawił się w literaturze w 1968 roku.

Charakterystyka tego zespołu obejmuje:

• Ciało trichobezoara (kulki sierści) zlokalizowane w żołądku, a jego ogon (stąd nawiązanie do Roszpunki w nazwie zespołu) w jelicie cienkim i /lub prawej okrężnicy
• Niedrożność jelita cienkiego lub grubego
• Występuje u pacjentów psychiatrycznych
• trichotillomania
• Ból brzucha
• Nudności wymioty
• Perforacja jelita
• Niedobór witaminy _B12
• Ostra martwica trzustki

Przyczyna

Zespół Roszpunki jest spowodowany połykaniem włosów. Zespół Roszpunki charakteryzuje się kompulsywnym zaburzeniem wyrywania sobie włosów i połykania ich. Istnieje kilka zaburzeń psychicznych związanych z zespołem Roszpunki, takich jak trichotillomania , trichophagia i pica . Trichotillomania to przymus wyrywania sobie włosów; jeśli osoba spożywa go również po wyrwaniu, nazywa się to trichofagią. Pica pochodzi od łacińskiego słowa „sroka” i wiąże się z pragnieniem przedmiotów nieżywnościowych, takich jak tkaniny, wełna, włosy, a nawet małe metalowe przedmioty.

Diagnoza

Trichobezoar można zdiagnozować przed operacją. Jednak diagnoza zespołu Roszpunki musi uwzględniać kilka aspektów, takich jak historia pacjenta z zaburzeniami takimi jak trichofagia i trichotillomania. Ten zespół nie pojawia się w DSM V i dlatego nie będzie podawany jako taki, ale zostanie zdiagnozowany jako ciężka trichotillomania. Sam zespół jest używany do opisania manifestacji trichobezoaru, który rozprzestrzenił się daleko w jelicie cienkim. Opisuje trichobezoar, a nie zaburzenie zdrowia psychicznego, które go wywołało.

Rozpoznanie zespołu przeprowadza się również za pomocą endoskopii. Zaleca się wykonanie tomografii komputerowej w celu określenia rozmiaru i zasięgu trichobezoaru. Endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego jest znana jako złoty standard w diagnostyce trichobezoaru, jednak sama endoskopia może niekoniecznie wykryć współistniejący zespół Roszpunki.

Leczenie

Ponieważ przewód pokarmowy człowieka nie jest w stanie strawić ludzkich włosów, trichobezoar może wymagać leczenia chirurgicznego. Polega to na usunięciu masy przez ostrożne wydobycie z żołądka i dwunastnicy. Jeśli masa jest wystarczająco mała, można ją usunąć endoskopowo . Gdy masa przekroczy 20 centymetrów, musi zostać usunięta przez gastrotomię. Zaleca się stosowanie znieczulenia ogólnego z intubacją podczas usuwania kul włosowych w celu ochrony gardła przed uszkodzeniem. Pacjenci zwykle wymagają również oceny i leczenia psychiatrycznego ze względu na związek z zaburzeniami kontroli impulsów , zwłaszcza trichotillomania. Zaleca się również długoterminową obserwację oraz konsultację psychiatryczną, aby zapobiec powtórzeniu się zdarzenia.

Wyniki

Przewidywane perspektywy po interwencji chirurgicznej są bardzo obiecujące. Skuteczność usunięcia guza wynosi ponad 90%, a odsetek powikłań tylko blisko 10%. Nawrót jest bardzo rzadki, ale może wystąpić, jeśli pacjent nie kontynuuje leczenia psychologicznego lub poradnictwa.

Epidemiologia

Zespół Roszpunki jest niezwykle rzadki, od 1968 roku odnotowano mniej niż 64 przypadki. Częściej występuje u młodych lub dorastających kobiet. Zespół Roszpunki występuje głównie u młodych kobiet z zaburzeniami emocjonalnymi lub psychicznymi. Pierwszy znany przypadek pochodzi od 16-letniego chłopca z 1779 roku; zostało to ostatecznie opublikowane przez Vaughana i in. w 1968 r. Spośród zgłoszonych przypadków typowy przedział wiekowy dotknięty tym zespołem wynosi od 4 do 19 lat. Nie ma określonego regionu, w którym występuje ta choroba, jednak spośród zgłoszonych przypadków wszystkie kobiety pochodziły z krajów, w których kobiety tradycyjnie nosiły długie włosy. Kobiety są bardziej narażone na to zaburzenie, ponieważ kobiety często mają dłuższe włosy niż mężczyźni. Jest tylko jeden zgłoszony męski przypadek zespołu Roszpunki, ale on zjadał włosy swojej siostry, a nie własne.

Badania

Chociaż ten stan występuje niezwykle rzadko, naukowcy wspomnieli, że absolutnie konieczne jest podjęcie metod zapobiegawczych po operacji. Najczęstszą przyczyną nawrotów u pacjentów jest brak dalszej opieki i nieukończenie leczenia psychologicznego. Naukowcy doszli do wniosku, że 92,5% wszystkich zgłoszonych przypadków było leczonych laparotomią z 99% skutecznością (NCBI, 2016). Istnieje niewiele doniesień o skutecznym leczeniu za pomocą chirurgii laparoskopowej, jednak donoszono o tym jedynie u pacjentów pediatrycznych.

Dalsza lektura

•   Duncan ND, Aitken R, Venugopal S, West W, Carpenter R (czerwiec 1994). „Zespół Roszpunki. Opis przypadku i przegląd literatury”. Medycyna Zachodnioindyjska J. 43 (2): 63–5. PMID 7941500 .
•   Opłata RM, Komanduri S (listopad 2007). „Obrazy w medycynie klinicznej. Trichobezoar”. N. angielski J. Med . 357 (21): e23. doi : 10.1056/NEJMicm067796 . PMID 18032760 .
•   Matejů E, Duchanová S, Kovac P, Moravanský N, Spitz DJ (wrzesień 2009). „Śmiertelny przypadek zespołu Roszpunki u zaniedbanego dziecka”. Nauka kryminalistyczna. Int . 190 (1–3): e5–7. doi : 10.1016/j.forsciint.2009.05.008 . PMID 19505779 .
•    Pul N, Pul M (1996). „Zespół Roszpunki (trichobezoar) powodujący perforację żołądka u dziecka: opis przypadku”. Eur. J. Pediatr . 155 (1): 18–9. doi : 10.1007/bf02115620 . PMID 8750804 . S2CID 20876626 .