Zespół Van Wyka i Grumbacha

Zespół Van Wyka i Grumbacha
Zespół Van Wyka i Grumbacha
Specjalność	Dokrewny

Zespół Van Wyka i Grumbacha to stan chorobowy definiowany przez połączenie niedoczynności tarczycy , przedwczesnego dojrzewania płciowego (zwykle z opóźnionym wiekiem kostnym) i torbieli jajnika u dziewcząt przed i po okresie dojrzewania.

Prezentacja

Objawy to wodobrzusze , wysięk opłucnowy i osierdziowy, podwyższone markery nowotworowe jajników, powiększenie przysadki mózgowej oraz podwyższone poziomy prolaktyny i alfa-fetoproteiny . ^{[ potrzebne źródło ]}

Mechanizm

Przypuszczalna patogeneza polega na tym, że pierwotna niedoczynność tarczycy powoduje powiększenie i nadmierną stymulację przysadki mózgowej , co z kolei powoduje nadmierną stymulację jajników, torbiele jajników i przedwczesne dojrzewanie płciowe. ^{[ potrzebne źródło ]}

Diagnoza

Diagnozę stawia się na podstawie obrazowania/sonografii i badań hormonów tarczycy. ^{[ potrzebne źródło ]}

Leczenie

Zespół zwykle dobrze reaguje na leczenie zastępcze hormonami tarczycy z całkowitym ustąpieniem objawów. ^{[ potrzebne źródło ]}

Historia

Zespół ten został opisany w 1960 roku przez Van Wyka i Melvina M. Grumbacha .

Bibliografia _ Boswell, HB; Crotty, EJ; O’Hara, SM; Birkemeier, KL; Guillerman, RP (2008). „Zespół Van Wyka i Grumbacha ponownie: obrazowanie i wyniki kliniczne u dziewcząt przed i po okresie dojrzewania”. Radiologia dziecięca . 38 (5): 538–42. doi : 10.1007/s00247-008-0777-1 . PMID 18283448 . S2CID 10001906 .
Bibliografia _ Cervantes, LF; Diaz, A (2012). „Podwyższony poziom alfa-fetoproteiny w zespole Van Wyka-Grumbacha: opis przypadku i przegląd literatury”. Journal of Pediatric Endokrynologii i Metabolizmu . 25 (7-8): 761-7. doi : 10.1515/jpem-2012-0112 . PMID 23155707 . S2CID 70369330 .
Bibliografia _ Alzen, G; Wudy, SA; Bluetters-Sawatzki, R; Landmann, E; Reiter, A; Wagnera, HJ (2009). „Guz jajnika u 12-letniej kobiety z ciężką niedoczynnością tarczycy: przypadek zespołu Van Wyka i Grumbacha”. Krew i rak u dzieci . 52 (5): 677-9. doi : 10.1002/pbc.21920 . PMID 19127572 . S2CID 21495694 .

[1] Bibliografia _ Boswell, HB; Crotty, EJ; O’Hara, SM; Birkemeier, KL; Guillerman, RP (2008). „Zespół Van Wyka i Grumbacha ponownie: obrazowanie i wyniki kliniczne u dziewcząt przed i po okresie dojrzewania”. Radiologia dziecięca . 38 (5): 538–42. doi : 10.1007/s00247-008-0777-1 . PMID 18283448 . S2CID 10001906 .

[2] Bibliografia _ Cervantes, LF; Diaz, A (2012). „Podwyższony poziom alfa-fetoproteiny w zespole Van Wyka-Grumbacha: opis przypadku i przegląd literatury”. Journal of Pediatric Endokrynologii i Metabolizmu . 25 (7-8): 761-7. doi : 10.1515/jpem-2012-0112 . PMID 23155707 . S2CID 70369330 .

[3] Bibliografia _ Alzen, G; Wudy, SA; Bluetters-Sawatzki, R; Landmann, E; Reiter, A; Wagnera, HJ (2009). „Guz jajnika u 12-letniej kobiety z ciężką niedoczynnością tarczycy: przypadek zespołu Van Wyka i Grumbacha”. Krew i rak u dzieci . 52 (5): 677-9. doi : 10.1002/pbc.21920 . PMID 19127572 . S2CID 21495694 .