Podwójna odwrócona perfuzja tętnicza
Bliźniacza odwrócona sekwencja perfuzji tętniczej , zwana także sekwencją TRAP , TRAPS lub acardiac twinning , jest rzadkim powikłaniem ciąż bliźniaczych jednokosmówkowych. Jest to ciężka odmiana zespołu transfuzji typu twin-to-twin (TTTS). Oprócz tego, że układy krwi bliźniaków są połączone zamiast niezależnych, jeden bliźniak, zwany bliźniakiem bezsercowym, TRAP fetus lub acardius, jest poważnie zdeformowany. Brakuje serca lub jest zdeformowane, stąd nazwa „akardiak”, podobnie jak górne struktury ciała. Nogi mogą być częściowo obecne lub ich brak, a wewnętrzne struktury tułowia są często słabo uformowane. Drugi bliźniak ma zwykle normalny wygląd. Normalny bliźniak, zwany bliźniakiem pompy, napędza krew przez oba płody. Nazywa się to „odwróconą perfuzją tętniczą”, ponieważ w bliźniaku bezsercowym krew przepływa w odwrotnym kierunku.
Sekwencja TRAP występuje w 1% ciąż bliźniaczych jednokosmówkowych i ogólnie w 1 na 35 000 ciąż.
Akardiak bliźniak
Bliźnięta bezsercowe to bliźnięta pasożytnicze , u których nie rozwija się prawidłowo serce i dlatego generalnie nie rozwijają się górne struktury ciała. Pasożytniczy bliźniak, niewiele więcej niż tułów z nogami lub bez, otrzymuje dopływ krwi od bliźniaka żywiciela za pomocą struktury przypominającej pępowinę (która często ma tylko 2 naczynia krwionośne zamiast 3), podobnie jak płód w fetu , z wyjątkiem tego, że bliźniak bezsercowy znajduje się poza ciałem bliźniaka żywiciela. Chociaż przyczyna nie jest w pełni zrozumiała, oczywiste jest, że odtleniona krew z bliźniaka pompy jest perfundowana do bliźniaka bezsercowego. Bliźniak bezsercowy rośnie wraz z bliźniakiem pompującym, ale z powodu niedostatecznego natlenienia nie jest w stanie rozwinąć struktur niezbędnych do życia i wykazuje dramatyczne deformacje.
Chociaż nie ma dwóch identycznych bliźniąt bezsercowych, bliźnięta z tym zaburzeniem są podzielone na 4 klasy: Acephalus, anceps, acormus i amorphus.
- Acephalus - Najczęstszy typ, pozbawiony głowy, chociaż może mieć ramiona. Narządy klatki piersiowej są na ogół nieobecne, a ich miejsce zajmują zdezorganizowane i niemożliwe do zidentyfikowania tkanki.
- Anceps - Acardius ma większość części ciała, w tym głowę z twarzą i niekompletny mózg. Narządy, choć obecne, są z grubsza uformowane.
- Acormus – Ten typ nie ma ciała, tylko głowę bez szyi, a do głowy przyczepiona jest pępowina.
- Amorphus - Ta skrajna forma nie tylko nie ma głowy i kończyn, ale może nie mieć żadnych narządów wewnętrznych i składa się z tkanki z naczyniami rozgałęzionymi od pępowiny.
Acardiac amorphus twin może również w ogóle nie mieć serca i będzie składać się z tkanki, a naczynia będą pochodzić z pępowiny. Niektóre są tylko guzem i są przyczepione do pępowiny bez naczyń z pępowiny, po czym guz umiera.
Pompa bliźniacza
Ogólnie pompa bliźniacza jest strukturalnie normalna, chociaż jest mniejsza niż normalnie. Ze względu na powiązane problemy, w tym szybki wzrost bliźniaka bezsercowego, wielowodzie , splątanie pępowiny i zastoinową niewydolność serca spowodowaną dużą pojemnością minutową, istnieje wysoki wskaźnik śmiertelności bliźniaka pompującego, jeśli nie jest leczony. Wskaźnik śmiertelności zależy od względnej wielkości bliźniaka bezsercowego. Jeśli nieprawidłowy bliźniak jest większy niż 50% rozmiaru bliźniaka pompy, wskaźnik przeżycia bliźniaka pompy wynosi tylko 10%.
Diagnoza
Sekwencję TRAP można rozpoznać za pomocą ultrasonografii położniczej . Badanie dopplerowskie potwierdzi, że przepływ krwi w bliźniaku bezsercowym odbywa się w odwrotnym kierunku, wchodząc przez tętnicę pępowinową i wychodząc przez żyłę.
Leczenie
Nieleczony bliźniak pompy umrze w 50–75% przypadków.
Po postawieniu diagnozy stosuje się USG i amniopunkcję w celu wykluczenia nieprawidłowości genetycznych w pompie bliźniaczej. Następnie można wykonać procedurę, która zatrzyma nieprawidłowy przepływ krwi. Bliźniaka bezsercowego można usunąć selektywnie. Pępowina bliźniaka bezsercowego może zostać przecięta chirurgicznie, oddzielając ją od bliźniaka pompującego, co jest procedurą zwaną fetoskopową okluzją pępowiny. Lub igła ablacyjna o częstotliwości radiowej może być użyta do koagulacji krwi w pępowinie bliźniaka bezsercowego. Ta ostatnia procedura jest najmniej inwazyjna. Procedury te znacznie zwiększają szanse przeżycia pompy bliźniaczej, do około 80%.
Pompa bliźniacza będzie monitorowana pod kątem objawów niewydolności serca za pomocą echokardiogramu . W przypadku pogorszenia się stanu bliźniaka laktacyjnego położnik może zalecić wczesny poród. W przeciwnym razie ciąża przebiega normalnie. Poród drogą pochwową jest możliwy, chyba że płód jest w niebezpieczeństwie, chociaż zaleca się, aby poród odbywał się w szpitalu z OIOM dla noworodków .