Zwapnienie pierścienia mitralnego
Zwapnienie pierścienia mitralnego | |
---|---|
Inne nazwy | Zwapnienie pierścienia mitralnego |
Specjalność | Kardiologia |
Zwapnienie pierścienia mitralnego (MAC) jest wieloczynnikowym, przewlekłym procesem zwyrodnieniowym, w którym wapń wraz z lipidami odkłada się ( zwapnia ) w pierścieniu włóknistym pierścienia zastawki mitralnej serca . MAC została po raz pierwszy odkryta i opisana w 1908 roku przez M. Bonningera w czasopiśmie Deutsche Medizinische Wochenschrift . W większości przypadków chorzy są bezobjawowi, a stan jest wykrywany przypadkowo w badaniu echokardiograficznym lub tomografii komputerowej (CT) skany. Jednak zwapnienie pierścienia mitralnego pozostaje klinicznie istotne, ponieważ chociaż w wielu przypadkach zwapnienie ogranicza się do pierścienia i proksymalnych podstaw płatków, może również rozciągać się dalej do struktury zastawki. Może to potencjalnie powodować niedomykalność zastawki mitralnej (MR) lub rzadziej zwężenie mitralne (MS), które z czasem mogą powodować klasyczne objawy tych stanów. Ponadto zwapnienie pierścienia może hamować przewodzenie elektryczne węzła AV , w konsekwencji powodując różne stopnie bloku serca . Chociaż MAC zwykle nie wymaga leczenia niezależnie, stopień zwapnienia obecny w pierścieniu jest ważnym czynnikiem przy wyborze najbardziej odpowiedniej metody leczenia kilku stanów wymagających interwencji, zwłaszcza tych, które powodują objawową niedrożność odpływu lewej komory (LVOT).
Patofizjologia
Najczęściej jest to rodzaj dystroficznego zwapnienia , początkowy etap MAC może rozpocząć się od mikroskopijnego uszkodzenia tkanki komórek śródbłonka zwłóknienia pierścienia, powodując zmiany, które skutkują podobnym do miażdżycy odkładaniem się lipidów i ostatecznie zwapnieniem tych obszarów. To wyjaśnia, dlaczego MAC jest powszechnie obserwowany u osób w podeszłym wieku lub u osób z chorobą genetyczną lub zapalną, która predysponuje do uszkodzenia tkanek (patrz powiązane przyczyny poniżej). Jest to również związane z warunkami powodującymi przerost lewej komory , prawdopodobnie dlatego, że wynikające z tego mechaniczne obciążenie tkanek serca predysponuje również do uszkodzenia pierścienia w wyniku coraz bardziej turbulentnego przepływu krwi.
Diagnoza
Podobnie jak w przypadku większości wad wapiennych zastawek, echokardiografia odgrywa główną rolę w wykrywaniu MAC i ocenie jego nasilenia oraz powikłań, zwłaszcza niedomykalności zastawki mitralnej i/lub zwężenia zastawki mitralnej, jak wspomniano powyżej. Jeśli klinicznie podejrzewa się niedomykalność zastawki mitralnej, echokardiogramu przezprzełykowego (TEE), ponieważ zacienienie lewego przedsionka widoczne w echokardiogramie przezklatkowym często utrudnia ocenę stopnia obecnego zwapnienia. Jednak zarówno w MS, jak i MR gradienty przepływu dopplerowskiego (najlepiej kolorowego) są używane do oszacowania stopnia dysfunkcji spowodowanej przez MAC. Ponieważ zwapnienia są wysoce nieprzepuszczalne dla promieni rentgenowskich, MAC można również dobrze uwidocznić w tomografii komputerowej. Zazwyczaj kontrast dożylny jest używany do pomocy w różnicowaniu struktur zastawkowych wraz z bramkowaniem EKG w celu skorygowania artefaktów wynikających z ciągłego ruchu serca. Natomiast zwapnienia są stosunkowo słabo widoczne w MRI, tzw MRI serca nie jest zwykle stosowany w ocenie MAC.
Epidemiologia
Ogólną częstość występowania MAC szacuje się na 10%. Co ciekawe, dwa pierścienie zastawki mitralnej nie są dotknięte w równym stopniu, przy czym pierścień tylny wykazuje zwapnienia częściej niż pierścień przedni. Kiedy MAC powoduje zwężenie zastawki mitralnej (MS), nie powoduje klasycznego połączenia spoidł obserwowanego w reumatycznej chorobie serca, co pozwala na rozróżnienie tych dwóch wspólnych przyczyn SM.
Skojarzenia/przyczyny
Niektóre z przyczyn MAC to:
- czynniki związane z wiekiem
- miażdżyca
- zwiększone obciążenie zastawki mitralnej wynikające z wysokiego ciśnienia krwi , zwężenia zastawki aortalnej lub kardiomiopatii przerostowej
- nieprawidłowy metabolizm wapnia i fosforu
- Przewlekła choroba nerek/ESRD
- zaburzenia genetyczne, takie jak zespół Marfana , wypadanie zastawki mitralnej , zespół Hurlera
- Płeć żeńska