glukocerebrozyd

Glukocerebrozyd (zwany także glukozyloceramidem ) to dowolny z cerebrozydów , w których główną grupą monosacharydową jest glukoza .

Znaczenie kliniczne

W chorobie Gauchera enzym glukocerebrozydaza nie działa i nie może rozkładać glukocerebrozydu na glukozę i ceramid w lizosomie. Dotknięte makrofagi , zwane komórkami Gauchera, mają wyraźny wygląd podobny do „pomarszczonej bibuły” pod mikroskopem świetlnym , ponieważ substraty gromadzą się w lizosomie.

Zobacz też

Linki zewnętrzne