przepuklina Bochdalka

Przepuklina Bochdalka
„Bochdalek”, w trójkącie lędźwiowo-żebrowym , oznaczona w lewym dolnym rogu (podpisy w języku niemieckim).
Specjalność	Operacja klatki piersiowej
Diagnostyka różnicowa	Pęknięcie przepony
Częstotliwość	Rzadki

Przepuklina Bochdalka jest jedną z dwóch postaci wrodzonej przepukliny przeponowej , drugą postacią jest przepuklina Morgagniego . Przepuklina Bochdalka jest wrodzoną wadą, w której w przeponie niemowlęcia znajduje się otwór, który pozwala normalnie narządom jamy brzusznej (zwłaszcza żołądkowi i jelitom) dostać się do jamy klatki piersiowej. U większości osób dotknięte chorobą płuco zostanie zdeformowane, a wynikająca z tego kompresja płuc może zagrażać życiu. Przepukliny Bochdalka występują częściej po lewej stronie tylnej (85% w porównaniu z prawą stroną 15%).

Przepukliny Bochdalka są rzadkie. Ten typ przepukliny został po raz pierwszy opisany w 1754 roku przez McCauleya, a następnie zbadany i nazwany na cześć czeskiego patologa Vincenza Alexandra Bochdaleka (1801–1883).

Symptomy i objawy

Dzieci

W normalnych przypadkach przepukliny Bochdalka objawy są często obserwowane jednocześnie z narodzinami dziecka. Niektóre objawy przepukliny Bochdalka obejmują trudności w oddychaniu, szybkie oddychanie i przyspieszenie akcji serca. Ponadto, jeśli dziecko wydaje się mieć sinicę (niebieska skóra), może to również być oznaką. Innym sposobem identyfikacji dziecka z przepukliną Bochdalka jest obejrzenie klatki piersiowej zaraz po urodzeniu. Jeśli dziecko ma przepuklinę Bochdalka, może się wydawać, że jedna strona jamy klatki piersiowej jest większa od drugiej i/lub brzuch wydaje się zapadnięty.

Dorośli ludzie

Objawy rzadko rozwijają się u dorosłych. Jeśli objawy wystąpią, mogą być niejasne i związane z przewodem pokarmowym. Może to obejmować ból lub objawy niedrożności jelit .

Powoduje

Najprawdopodobniej przepukliny Bochdalka powstają w całym procesie wzrostu i budowy narządów podczas rozwoju płodu. Podczas rozwoju płodu przepona tworzy się między siódmym a dziesiątym tygodniem. W tym czasie powstają również przełyk, żołądek i jelita. Dlatego przepuklina Bochdalka powstaje albo w wyniku wady rozwojowej przepony, albo jelita zostają zablokowane w jamie klatki piersiowej podczas budowy przepony. Chociaż są to niektóre czynniki, które przyczyniają się do przepukliny Bochdalka, nie uwzględnia ona wszystkich zmiennych. Przepukliny Bochdalka, podobnie jak przepukliny Morgagniego, są stanami wieloczynnikowymi, co oznacza, że ​​istnieje wiele przyczyn i wiele zmiennych, które przyczyniają się do wad rozwojowych. Na przykład w każdym przypadku mogą istnieć uwarunkowania genetyczne i środowiskowe, które mogą zwiększyć prawdopodobieństwo wystąpienia tej wady wrodzonej.

Diagnoza

Jednym ze sposobów ustalenia, czy dziecko rzeczywiście ma przepuklinę Bochdalka, byłoby wykonanie przez pediatrę badania fizykalnego niemowlęcia. Można również wykonać zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej w celu zbadania nieprawidłowości nie tylko płuc, ale także przepony i jelita. Oprócz tego lekarz może również wykonać badanie krwi, pobierając krew tętniczą, aby sprawdzić i określić, jak dobrze oddycha dziecko i jego zdolność oddychania. Można również wykonać test chromosomalny (wykonany przez badanie krwi) w celu ustalenia, czy problem ma podłoże genetyczne. Lekarze mogą również wykonać USG serca (echokardiogram), aby ocenić stan serca.

Leczenie

Dzieci

Dostępne są różne ścieżki leczenia. Pierwszym etapem leczenia jest przyjęcie dziecka na NICU ). Preferowaną ścieżką leczenia większości przepuklin Bochdalek jest umieszczanie dzieci przyjmowanych na OIOM-ach dla noworodków na mechanicznym respiratorze, aby wspomóc oddychanie. Bardzo rzadko przepuklina będzie na tyle mała, że ​​nie zostanie zauważona. Jest bardziej prawdopodobne, że będzie bezobjawowy, jeśli znajduje się po prawej stronie klatki piersiowej. Jeśli nie można ustabilizować niemowlęcia za pomocą zabiegów medycznych i wentylacji mechanicznej, alternatywna ścieżka polega na umieszczeniu niemowląt na tymczasowym urządzeniu do pomostowania serca / płuc, zwanym ECMO , co oznacza pozaustrojowe natlenianie membranowe. ECMO umożliwia regulację tlenu we krwi, a następnie pompuje krew w całym ciele. Zwykle ta maszyna służy do stabilizacji stanu dziecka. Preferowane jest ustabilizowanie niemowlęcia przed operacją, aby w miarę możliwości zminimalizować powikłania. Jedynym sposobem leczenia jest operacja.

Po ustabilizowaniu się dziecka i poprawie jego stanu można naprawić przeponę i przemieścić przemieszczone narządy do właściwej pozycji. Odbywa się to albo poprzez pierwotną naprawę, w której pozostała przepona jest rozciągana, aby zakryć dziurę, albo mięsień brzucha jest rozcinany, aby można go było użyć do naciągnięcia dziury, a ostatnią opcją jest łatka Gore-Tex, która ma wyższą ryzyko późniejszej infekcji lub ponownej przepukliny. Chociaż są to różne metody leczenia przepuklin Bochdalka, nie gwarantuje to, że dziecko przeżyje. Ponieważ dziecko musi przejść niektóre lub wszystkie poprzednie zabiegi, pobyt dziecka w szpitalu jest zwykle dłuższy niż w przypadku „normalnego” noworodka. Średnio noworodki urodzone z przepukliną Bochdalka przebywają w szpitalu od 23,1 do 26,8 dnia. Niemowlę, które musi przejść na ECMO, będzie miało dłuższy pobyt i prawdopodobnie gorsze wyniki niż dziecko, które zostało ustabilizowane bez ECMO.

Dorośli ludzie

Jeśli schorzenie zostanie stwierdzone u osoby dorosłej i pozostaje ona bezobjawowa, nie jest wymagane żadne specyficzne leczenie. U osób z objawami chirurgia może być przeprowadzona metodą otwartą lub zamkniętą.

Rokowanie

Przepuklina Bochdalka może być stanem zagrażającym życiu. Około 85,3% noworodków urodzonych z przepukliną Bochdalka jest bezpośrednio zagrożonych. Niemowlęta urodzone z przepukliną Bochdalka mają „wysoką śmiertelność z powodu niewydolności oddechowej”. Od 25 do 60% niemowląt z przepukliną Bochdalka umiera. Płuca, przepona i układ pokarmowy formują się w tym samym czasie, więc kiedy przepuklina Bochdalka pozwala narządom jamy brzusznej na zaatakowanie klatki piersiowej, zamiast pozostać pod przeponą w prawidłowej pozycji, stawia niemowlę w stanie krytycznym. Te „ciała obce” w jamie klatki piersiowej uciskają płuca, upośledzając ich prawidłowy rozwój i powodując hipoplazję płuc . Ponieważ płuca niemowląt cierpiących na przepuklinę Bochdalka mają mniej pęcherzyków płucnych niż normalne płuca, przepuklina Bochdalka jest stanem zagrażającym życiu z powodu niewydolności oddechowej . Podobnie jak płuca, jelita mogą również mieć problemy z prawidłowym rozwojem. Jeśli jelita są uwięzione w jamie klatki piersiowej, płuca i jelita mogą nie otrzymywać ilości krwi potrzebnej do zachowania zdrowia i prawidłowego funkcjonowania.

Bardziej zindywidualizowane rokowanie dla niemowląt zależy od kilku czynników, w tym miejsca urodzenia niemowlęcia, wielkości przepukliny do jamy klatki piersiowej, tego, czy wątroba znajduje się również w klatce piersiowej oraz innych wad rozwojowych, w tym wad serca.

• Niektóre instytucje stosują wskaźnik zwany Lung to Head Ratio (LHR), który oblicza się, mierząc rozmiar głowy niemowlęcia i porównując go z obserwowaną objętością płuca. LHR >1,0 wiąże się z wyższym przeżyciem.
• Inne instytucje stosują Obserwowany do Oczekiwanego LHR (O/E LHR), który porównuje oczekiwany stosunek wielkości płuc dla ciąży płodu i inne pomiary, w porównaniu z obserwowanym stosunkiem wielkości ich płuc do głowy. Podczas korzystania z O/E LHR najłagodniejsza postać wynosi >35%, co oznacza mniejszą różnicę między obserwowaną a oczekiwaną. Umiarkowany jest uważany za 25-35%, a ciężki to <25%.

Aby uzyskać najlepsze wyniki, płód powinien zostać zdiagnozowany prenatalnie i dostarczony do szpitala trzeciego stopnia z możliwością ECMO. Różne ośrodki różnie zarządzają i mają różne wyniki. Niektóre rodziny tymczasowo przenoszą się do wybranego centrum chirurgicznego CDH.

Epidemiologia

Przepukliny Bochdalka stanowią około 0,17% do 6% wszystkich przypadków przepukliny przeponowej, gdy pojawiają się samoistnie u dorosłych i około jednego na 2200 do 12 500 urodzeń rocznie. Dzieci urodzone z przepukliną Bochdalka są bardziej niż narażone na inną wadę wrodzoną spowodowaną przepukliną. Około dwudziestu procent dzieci urodzonych z przepukliną Bochdalka ma również wrodzoną wadę serca. Ponadto niemowlęta urodzone z tym schorzeniem mogą mieć również inne nieprawidłowości. „Od piątego do szesnastego [procent niemowląt] ma aberrację chromosomalną”. W większości przypadków przepukliny lewostronne lub przepukliny Bochdalka mają stosunek 3: 2 mężczyzn do kobiet. Innymi słowy, przepukliny Bochdalka częściej występują u mężczyzn.

Mnemoniczny

Przydatnym sposobem zapamiętania lokalizacji tej przepukliny w porównaniu z Morgagniem jest „Bochdalek jest z tyłu iw lewo” (dotyczy lokalizacji tylno-bocznej).