wrzód Moorena

Wrzód Moorena jest rzadką idiopatyczną chorobą oczu, która może prowadzić do ślepoty z powodu postępującej destrukcji obwodowej rogówki . Chociaż etiologia wrzodu Moorena jest słabo poznana, ostatnie dowody sugerują, że patogeneza tej choroby wydaje się być wynikiem procesu autoimmunologicznego skierowanego przeciwko cząsteczkom ulegającym ekspresji w zrębie rogówki.

Wrzód Moorena jest również definiowany jako szczególny i najczęstszy typ obwodowego wrzodziejącego zapalenia rogówki (PUK).

Symptomy i objawy

Objawy wrzodu Moorena mogą obejmować:

• Ból chorego oka (oczu)
• Zaczerwienienie chorego oka (oczu)
• Postępujące owrzodzenie rogówki
• Rozmazany obraz
• Światłowstręt
• Rozdzierający

Niektóre badania epidemiologiczne wykazały, że mężczyźni są bardziej dotknięci chorobą niż kobiety.

Klasyfikacja

Najczęściej stosowaną klasyfikację zaproponował Watson w 1997 roku. Na podstawie obrazu klinicznego podzielił on chorobę na trzy typy:

• Jednostronne owrzodzenie Moorena charakteryzuje się niezwykle bolesnym postępującym owrzodzeniem rogówki w jednym oku. Ta forma jest bardziej powszechna u pacjentów w podeszłym wieku.
• Obustronne agresywne owrzodzenie Moorena, które obserwuje się częściej u młodych pacjentów i postępuje na całym obwodzie, następnie obejmuje obszar centralny rogówki.
• Obustronne powolne owrzodzenie Moorena (BIM) zwykle występuje u pacjentów w średnim wieku i objawia się postępującym obwodowym owrzodzeniem rogówki w obu oczach.

Czynniki ryzyka

Zasugerowano kilka czynników ryzyka wpływających na rozwój wrzodu Moorena.

Uraz rogówki

Wcześniejszy uraz lub infekcja oka może spowodować przerwanie integralności rogówki, co skutkuje ekspresją antygenów tkankowo-specyficznych, które normalnie są ukryte przed układem odpornościowym. Może to prowadzić do zwiększonego ryzyka uczulenia na antygeny rogówki i reakcji autoimmunologicznej na antygeny eksprymowane w tkankach rogówki.

Stowarzyszenie HLA

Podobnie jak większość chorób autoimmunologicznych, uważa się, że wrzód Moorena jest związany z określonymi haplotypami HLA . W niektórych badaniach stwierdzono zwiększoną częstość HLA-DR17 i HLA-DQ2 u pacjentów dotkniętych chorobą w porównaniu ze zdrowymi kontrolami. Wyniki te sugerują możliwy związek między HLA a wrzodem Moorena.

Patologia

Dokładny mechanizm patofizjologiczny owrzodzenia Moorena pozostaje niejasny, ale większość danych sugeruje, że w patogenezie choroby bierze udział zarówno odporność komórkowa, jak i humoralna.

Zmniejsza liczbę supresorowych limfocytów T wykrytych we krwi obwodowej pacjentów z wrzodem Moorena. Ten deficyt systemowego mechanizmu immunoregulacyjnego może prowadzić do utraty kontroli nad autoreaktywnymi limfocytami T i B i przyczynia się do patogenezy choroby.

Badania immunohistochemiczne u pacjentów cierpiących na wrzód Moorena wykazały masywny naciek wielu typów komórek zapalnych w tkance spojówki.

Rodzaje komórek w zmianie zapalnej obejmują limfocyty T CD4+ i CD8+, limfocyty B , makrofagi , niewielką ilość neutrofili obserwowano również w spojówce pacjentów z wrzodem Moorena.

Ponadto od pacjentów z wrzodem Moorena wyizolowano krążące przeciwciała IgG swoiste dla antygenów rogówki i spojówki. Gottsch i współpracownicy zasugerowali, że kalgranulina C , białko ulegające ekspresji w zrębie rogówki, może być głównym celem odpowiedzi autoimmunologicznej powodującej wrzód Moorena.

również znacznie zwiększone poziomy ekspresji cząsteczek adhezyjnych i kostymulujących w tkankach oka dotkniętych wrzodem Moorena w porównaniu do zdrowych oczu. Regulacja w górę cząsteczek adhezyjnych umożliwia migrację leukocytów do tkanek objętych stanem zapalnym. Cząsteczki kostymulujące mogą przyczyniać się do trwałej lokalnej aktywacji immunologicznej. Dlatego blokowanie tych cząsteczek przypuszcza się, że jest protencyjną strategią terapeutyczną do hamowania progresji stanu zapalnego.

Podwyższone poziomy proteaz i kolagenaz , które uszkadzają zrąb rogówki, stwierdzono również w zmienionych tkankach spojówki.

Diagnoza

Ze względu na rzadkość występowania i ograniczoną wiedzę na temat etiologii owrzodzenia Moorena rozpoznanie choroby jest skomplikowane. Brak jakichkolwiek zaburzeń ogólnoustrojowych mogących prowadzić do owrzodzeń obwodowych rogówki przemawia za rozpoznaniem owrzodzenia Moorena. Aby zdiagnozować wrzód Moorena, konieczne jest wykluczenie innych postaci niezakaźnego wrzodziejącego zapalenia rogówki obwodowej.

Leczenie

Leczenie

Miejscowe kortykosteroidy są zwykle stosowane jako leczenie pierwszego rzutu. Ciężkie przypadki wymagają podania ogólnoustrojowych leków immunosupresyjnych. Częściej stosowanymi lekami są cyklosporyna A , metotreksat i cyklofosfamid .

Kilka opisów przypadków wykazało, że czynniki biologiczne, takie jak czynnik martwicy nowotworów alfa (anty- TNF ) lub przeciwciała monoklonalne przeciwko CD20 , mogą być również stosowane jako skuteczne leczenie postępującego owrzodzenia Moorena.

Leczenie chirurgiczne

Jeśli pacjenci nie reagują na leki, konieczna jest interwencja chirurgiczna. Wycięcie spojówki okazało się skuteczną metodą. Zasada tej operacji polega na usunięciu niezdrowej spojówki rąbkowej przylegającej do owrzodzenia. spowolnić postęp choroby dzięki wyeliminowaniu miejscowego źródła komórek zapalnych, mediatorów i enzymów powodujących uszkodzenie tkanek.

Inną opcją leczenia chirurgicznego, która została z powodzeniem zastosowana w leczeniu wrzodu Moorena, jest przeszczep błony owodniowej (AMT). Metoda ta polega na przyłożeniu kawałka błony owodniowej do powierzchni oka. Plastry błony owodniowej są przygotowywane z tkanek łożyska od kobiet po planowym cięciu cesarskim. AMT wydaje się być skuteczną terapią, której efektem jest stabilizacja progresji owrzodzenia i wygojenie ubytków nabłonka rogówki. Najprawdopodobniej błona owodniowa zastosowana jako przeszczep oczny hamuje proces zapalny dzięki ekspresji cząsteczek immunoregulujących, w tym ligandu Fas i antygeny HLA-G . Ponadto błona owodniowa zawiera dużą liczbę kolagenów , czynników wzrostu i inhibitorów proteaz , które mogą sprzyjać gojeniu i odbudowie nabłonka spojówki.

Inne interwencje chirurgiczne, takie jak keratektomia blaszkowata, keratoepitelioplastyka i przeszczep rogówki, również zostały zgłoszone jako skuteczne opcje leczenia wrzodu Moorena.