zespół Bernheima
Zespół Bernheima jest przypuszczalnym zaburzeniem, w którym prawa komora jest poważnie ściśnięta z powodu przesunięcia ściany przegrody międzykomorowej serca, co prowadzi do niewydolności serca . Po raz pierwszy został opisany przez Hippolyte'a Bernheima w 1910 roku. Obecnie kwestionuje się, czy zespół Bernheima jest własnym zespołem, czy też skutkiem ubocznym innych chorób serca, takich jak niewydolność lewej komory serca, w wyniku której lewa komora jest znacznie powiększona, co wkracza w przestrzeń serca. prawa komora.
Symptomy i objawy
Oznaki i objawy zespołu Bernheima są źle zdefiniowane i zazwyczaj następują po objawach niewydolności serca . Bernheim odróżnił zespół Bernheima od typowej niewydolności serca objawiającej się obrzękiem żył spowodowanym przekrwieniem bez oznak przekrwienia płuc . Jest to dowód na blokadę żylną bez wchodzenia do krążenia płucnego i dlatego jest izolowana po prawej stronie serca. Prezentacje przypadków zespołu Bernheima obejmują objawy nadciśnienia tętniczego , ronchi w płucach, obrzęki , rozszerzenie żył i oznaki słabej perfuzji. Ważne jest, aby nie występowała duszność ani przekrwienie płuc , dopóki nie zostanie uznane za końcowe stadium zespołu Bernheima.
Etiologia
Uważa się, że zespół Bernheima polega na przesunięciu w prawo przegrody międzykomorowej, które uciska prawą komorę, nie powodując przekrwienia płuc . Zostało to po raz pierwszy opisane przez Hippolyte'a Bernheima, który przedstawia 10 pacjentów z objawami przedmiotowymi i podmiotowymi prawokomorowej niewydolności serca, u których sekcja zwłok ujawniła przegrodę międzykomorową naciekającą przestrzeń prawej komory. To sprzeciwiało się tradycyjnemu poglądowi na prawostronną niewydolność serca, przerost prawej komory , w którym prawa komora jest powiększona. Bernheim opisuje prawe komory wielkości szczeliny, która była spowodowana wypukłą ścianą przegrody międzykomorowej. [ potrzebne źródło ]
Uważa się, że zespół Bernheima występuje w dwóch okresach: anatomicznym i klinicznym. W okresie anatomicznym nie ma objawów klinicznych zespołu, ale zwężenie prawej komory utrudnia jej wypełnienie do prawidłowej pojemności. Jest to równoważone przez rozszerzenie prawego przedsionka, ponieważ uwzględnia różnicę w objętości. W okresie klinicznym występują objawy przedmiotowe i podmiotowe. W okresie klinicznym wyróżnia się dwa etapy. W pierwszym etapie pojawiają się kliniczne objawy niedrożności żylnej spowodowanej zwężeniem prawej komory , przy prawidłowym przepływie płucnym. W drugim etapie pojawiają się objawy słabego krążenia, takie jak ogólnoustrojowy obrzęk żylny. W tym momencie pacjent wydaje się mieć niewydolność serca. [ potrzebne źródło ]
Diagnoza
Większość przypadków zespołu Bernheima została zidentyfikowana podczas sekcji zwłok . Przekrój poprzeczny mięśnia sercowego pokaże znacznie zmniejszoną wielkość prawej komory. W sekcji zwłok typowe jest ważenie serca i płuc przy większej masie, co wskazuje na nagromadzenie się krwi w płucach: przekrwienie płuc. Oczekuje się zatem, że masa płuc mieści się w granicach normy, aby wykluczyć przekrwienie płuc (900-1280 g). Masa wątroby była również częścią diagnozy ze znacznie większą masą niż to, co mieści się w normalnych granicach (1440-1680 g), co wskazuje na rozdęcie żyły.
W warunkach klinicznych Bernheim twierdzi, że obecność izolowanej niewydolności prawej komory wyraźnie pojawiła się jako pierwsza, a obecność przerostu lewej komory wtórnie wskazuje na obecność jego zespołu. Jest to szczególnie brane pod uwagę, gdy niewydolność serca nie jest spowodowana osłabieniem mięśnia sercowego, ale zwężeniem ściany mięśnia sercowego. Fluoroskopia do oglądania przepływu krwi w sercu również została uznana za niezawodne narzędzie. Można by się spodziewać, że lewa komora i prawy przedsionek będą powiększone, a pozostałe dwie komory będą wyglądać „normalnie”. Jednak typowe było jedynie potwierdzenie obecności zespołu Bernheima podczas sekcji zwłok. [ potrzebne źródło ]
Historia
Niektórzy w środowisku medycznym uważają, że zespół Bernheima tak naprawdę nie istnieje i jest jedynie obserwowanym skutkiem ubocznym innego stanu, takiego jak przerost lewej komory . Wynika to z braku stwierdzenia ucisku samej prawej komory bez towarzyszącego jej przerostu, który prawdopodobnie wdziera się do przestrzeni prawej komory. Twierdzi się, że nie zaobserwowano przesunięcia przegrody międzykomorowej w prawo, jak to opisał Bernheim. Co więcej, na podstawie dowodów z prawego i lewego szczytowego ciśnienia skurczowego ustalili, że nie ma dowodów na zwężenie prawej komory. Gdy stwierdza się niewydolność prawokomorową bez niewydolności lewokomorowej, towarzyszy jej zatorowość płucna i/lub zwężenie zastawki mitralnej . To z powodu tych odkryć powstał ruch na rzecz usunięcia zespołu Bernheima z terminologii medycznej. [ potrzebne źródło ]