Centralny ziarniniak olbrzymiokomórkowy

Centralny ziarniniak olbrzymiokomórkowy
Mikrofotografia centralnego ziarniniaka olbrzymiokomórkowego przedstawiająca charakterystyczne komórki olbrzymie wraz z otaczającymi je komórkami, które mają jądra niepodobne do tych w komórkach olbrzymich. Plama H&E .
Specjalność	chirurgia laryngologiczna

Centralny ziarniniak olbrzymiokomórkowy ( CGCG ) jest zlokalizowaną , łagodną chorobą szczęki . Występuje dwa razy częściej u kobiet i częściej występuje przed 30 rokiem życia. Centralne ziarniniaki olbrzymiokomórkowe częściej występują w przedniej części żuchwy , często przekraczając linię środkową i powodując bezbolesne obrzęki.

Symptomy i objawy

CGCG jest najczęstszą zmianą olbrzymiokomórkową szczęki. Zmiany te są zlokalizowanymi guzami tkanki włóknistej, które zawierają osteoklasty i zwykle mają kilka centymetrów średnicy. Często pojawia się bezbolesny obrzęk, który szybko rośnie i rozszerza się. Ten wzrost może również erodować przez kość, w tym wyrostek zębodołowy , powodując obrzęk tkanek miękkich o purpurowym zabarwieniu. Obserwowano również parestezje wargi. Resorpcję korzeni zębów obserwuje się w 37% przypadków w porównaniu z przemieszczeniem zębów w 50%. Dwie trzecie zmian znajduje się przed zębami trzonowymi w żuchwie , gdzie zęby mają mlecznych poprzedników .

CGCG dwukrotnie częściej dotykają kobiety i zwykle obserwuje się je u osób poniżej 30 roku życia. Można ją jednak spotkać w szerokim przedziale wiekowym.

Zespół Noonana

zespołem Noonan można znaleźć wiele CGCG . Widoczne są mutacje w genach szlaku PTPN11 lub RAS.

Diagnoza

Radiograficznie, CGCG mają zaokrąglony, przypominający cystę obszar przezierny dla promieni rentgenowskich z dobrze zdefiniowanym marginesem, przy czym 53% wykazuje ząbkowane brzegi. Mogą mieć wygląd wielokomorowy (plaster miodu lub bańka mydlana).

Histologicznie podobny do brązowego guza występującego w nadczynności przytarczyc . Badanie biochemiczne za pomocą wapnia w surowicy, aby wykluczyć nadczynność przytarczyc.

Histologia

Nieznana patogeneza .

Histologia CGCG pokazuje zrazikową masę złożoną z naczyniowej tkanki łącznej i wielojądrzastych komórek olbrzymich (osteoklastów). Komórki olbrzymie mogą być rozproszone w obrębie zmiany lub skupiać się ogniskowo w zmianie, często skupione wokół obszarów krwotocznych hemosyderyny . Zraziki zmiany mogą być oddzielone tkanką włóknistą, a nawet cienką warstwą kości lub osteoidu , którą można zobaczyć na zdjęciu rentgenowskim. Uważa się, że komórki olbrzymie powstają w odpowiedzi na sygnały wytwarzane przez fibroblasty i naczynia krwionośne lub w odpowiedzi na cytokiny .

Diagnostyka różnicowa

• Zębopochodna keratocysta
• szpiczak
• Zębopochodny śluzak
• naczyniak krwionośny
• Centralny włókniak zębopochodny
• Brązowy guz nadczynności przytarczyc
• Cherubizm
• Torbiele tętniakowate kości

Leczenie

Leczeniem powiększonego CGCG jest zwykle dokładne wyłyżeczkowanie . Nawrót waha się od 15% do 20%, drugie łyżeczkowanie jest wystarczające, aby zapobiec dalszemu nawrotowi. Szybko rosnące guzy są bardziej podatne na nawroty i czasami mogą wymagać całkowitego wycięcia wraz z otaczającą kością. Duże zmiany mogą wymagać resekcji en bloc .

Alternatywy lub dodatki do operacji:

• Kortykosteroidy , które przekształcają zmiany chorobowe w tkankę włóknistą
• Kalcytonina , która spowalnia wzrost
• Interferon α-2a, który spowalnia wzrost
• Bisfosfoniany , które spowalniają wzrost

Te podejścia terapeutyczne zapewniają możliwe alternatywy dla dużych zmian, które nie mogą przejść natychmiastowej operacji lub u dzieci, u których wzrost twarzy po operacji może być zaburzony. Nie stwierdzono jednak istotnych różnic w stosowaniu chirurgicznych i niechirurgicznych metod leczenia CGCG. Rokowanie długoterminowe w przypadku ziarniniaków olbrzymiokomórkowych jest dobre, a przerzuty nie rozwijają się.

Zobacz też

Obwodowy ziarniniak olbrzymiokomórkowy