Fuzja wargowa
| Fuzja wargowa | |
|---|---|
| Inne nazwy | Zrost warg , Zrost warg , Zrost warg , Zrost warg , Zrost warg , Ginatrezja , Zrost sromu i Zrosty sromu . |
| Specjalność |
Genetyka medyczna 
|
Fuzja wargowa to stan chorobowy anatomii kobiecych narządów płciowych , w którym wargi sromowe mniejsze łączą się ze sobą. Jest to na ogół stan pediatryczny.
Prezentacja
Fuzja wargowa rzadko występuje przy urodzeniu, ale raczej nabyta w późniejszym okresie niemowlęcym, ponieważ jest spowodowana niewystarczającą ekspozycją na estrogen , a noworodki były narażone na estrogen matki w macicy . Zwykle występuje u niemowląt w wieku co najmniej 3 miesięcy. Większość prezentacji przebiega bezobjawowo i jest wykrywana przez rodzica lub podczas rutynowego badania lekarskiego. W innych przypadkach pacjenci mogą zgłaszać się z towarzyszącymi objawami dysurii , częstego oddawania moczu , odmowy oddania moczu lub kapania po mikcji. U niektórych pacjentek występuje wydzielina z pochwy z powodu gromadzenia się moczu w przedsionku sromu lub w pochwie.
Komplikacje
Fuzja warg może prowadzić do infekcji dróg moczowych , zapalenia przedsionka sromu i zapalenia spowodowanego przewlekłą ekspozycją na mocz. W ciężkich przypadkach zrosty wargowe mogą powodować całkowitą niedrożność cewki moczowej , prowadząc do bezmoczu i zatrzymania moczu .
Patofizjologia
Głównym czynnikiem przyczyniającym się do fuzji wargowej jest niski poziom estrogenu. Srom z niską ekspozycją na estrogeny, taki jak u nastolatków, ma delikatną wyściółkę nabłonkową i dlatego jest podatny na podrażnienia. Stany powodujące podrażnienie, takie jak infekcja, stan zapalny i uraz, powodują zrastanie się brzegów warg sromowych mniejszych. Fuzja zwykle zaczyna się od tylnego wędzidełka warg sromowych mniejszych i trwa do przodu.
Większość zrostów wargowych ustępuje samoistnie przed okresem dojrzewania, gdy poziom estrogenu wzrasta, a nabłonek pochwy staje się zrogowaciały.
Diagnoza
Stan można zdiagnozować na podstawie badania sromu . U pacjentów ze zrośniętymi wargami płaska płaszczyzna tkanki z gęstą środkową linią tkanki jest zwykle widoczna, gdy wargi sromowe większe są cofnięte, podczas gdy przednie otwarcie jest zwykle obecne poniżej łechtaczki .
Leczenie
Leczenie zwykle nie jest konieczne w przypadkach bezobjawowych, ponieważ większość fuzji rozdziela się naturalnie z czasem, ale może być wymagane, gdy występują objawy. Standardową metodą leczenia zrostu wargowego jest miejscowa aplikacja kremu estrogenowego na miejsca zrostu, która jest skuteczna u 90% pacjentów. W ciężkich przypadkach, gdy wargi sromowe mniejsze są całkowicie zrośnięte, powodując niedrożność odpływu moczu lub niedrożność pochwy, wargi sromowe należy oddzielić chirurgicznie. Nawroty po leczeniu są powszechne, ale uważa się, że można im zapobiegać dzięki dobrym praktykom higienicznym. Jedno badanie wykazało, że betametazon może być skuteczniejszy niż krem estrogenowy w zapobieganiu nawrotom, z mniejszą liczbą skutków ubocznych.
Epidemiologia
Fuzja warg nie jest rzadkością u niemowląt i młodych dziewcząt. Najczęściej występuje u niemowląt w wieku od 13 do 23 miesięcy, a częstość występowania w tej grupie wiekowej wynosi 3,3%. Szacuje się, że fuzja warg występuje u 1,8% wszystkich dziewcząt przed okresem dojrzewania. Występuje rzadko u dorosłych kobiet, zwłaszcza w wieku rozrodczym, ale czasami występuje u kobiet po porodzie i po menopauzie.