Guz neuroendokrynny płuc
Guzy neuroendokrynne płuc to guzy neuroendokrynne zlokalizowane w płucach : oskrzelach lub miąższu płucnym.
typowego rakowiaka płuc o niskim stopniu złośliwości i atypowego rakowiaka płuc o średnim stopniu złośliwości do wielkokomórkowego raka neuroendokrynnego płuc o wysokim stopniu złośliwości (LCNEC) i raka drobnokomórkowego płuc (SCLC), z istotnymi klinicznymi , różnice epidemiologiczne i genetyczne.
typy
Guzy neuroendokrynne płuc są klasyfikowane według stopnia zaawansowania nowotworu:
- Guz neuroendokrynny płuc o niskim stopniu złośliwości: typowy rakowiak płuc (TC; o niskim stopniu złośliwości);
- Guz neuroendokrynny płuc o średnim stopniu złośliwości: Nietypowy rakowiak płuc (AC; stopień pośredni)
- Guz neuroendokrynny płuc o wysokim stopniu złośliwości
- Drobnokomórkowy rak płuca (SCLC)
- Wielkokomórkowy rak neuroendokrynny (LCNEC płuca)
Guzkowe rozrosty neuroendokrynne o niskim stopniu złośliwości ≥ 0,5 cm klasyfikowane są jako rakowiaki , a mniejsze guzki płucne.
Gdy hiperplazja komórek neuroendokrynnych i guzy są rozległe, reprezentują one rzadką zmianę przedinwazyjną dla rakowiaków, znaną jako „ rozlany idiopatyczny rozrost komórek neuroendokrynnych płuc ”.
Zarówno LCNEC, jak i SCLC mogą wykazywać heterogenność histologiczną z innymi głównymi typami histologicznymi raka płuc, takimi jak gruczolakorak płuc lub rak płaskonabłonkowy płuc, ale nie jest charakterystyczny dla TC lub AC.
Czynnik ryzyka
Mnoga endokrynna neoplazja typu I ( MEN1 ) występuje u pacjentów z rakowiakiem , ale nie u pacjentów z LCNEC i SCLC.
Genetyka
Zmiany genetyczne są bardzo wysokie w SCLC i LCNEC, ale zwykle niskie w przypadku TC, pośrednie w przypadku AC.
Diagnoza
Rozpoznanie SCLC, TC i AC można w większości przypadków przeprowadzić za pomocą mikroskopii świetlnej bez potrzeby wykonywania specjalnych testów, ale w przypadku LCNEC wymagane jest wykazanie różnicowania NE za pomocą immunohistochemii lub mikroskopii elektronowej.