Inscenizacja Braaka
A. Schematyczna wstępna progresja złogów w ciałach Lewy'ego w pierwszych stadiach choroby Parkinsona, zgodnie z propozycją Braaka i współpracowników. B. Lokalizacja obszaru znacznego zmniejszenia objętości mózgu w początkowym PD w porównaniu z grupą uczestników bez choroby w badaniu neuroobrazowym, w którym stwierdzono, że uszkodzenie pnia mózgu może być pierwszym możliwym do zidentyfikowania etapem neuropatologii PD .
Stopień zaawansowania Braaka odnosi się do dwóch metod stosowanych do klasyfikacji stopnia patologii w chorobie Parkinsona i chorobie Alzheimera . Metody te są wykorzystywane zarówno w badaniach naukowych, jak iw diagnostyce klinicznej tych chorób i uzyskuje się je poprzez wykonanie sekcji zwłok mózgu.
Choroba Parkinsona
Główną patologiczną cechą choroby Parkinsona jest śmierć komórek istoty czarnej . W szczególności śmierć ta występuje w brzusznej części pars compacta , przy czym do 70% komórek jest dotkniętych śmiercią pacjenta. Mechanizmy utraty komórek mózgowych są zróżnicowane. Jeden mechanizm polega na nieprawidłowym gromadzeniu się białka alfa-synukleiny związanego z ubikwityną w uszkodzonych komórkach. Ta akumulacja białka tworzy inkluzje zwane ciałami Lewy'ego .
Teoria Braaka
Stopień zaawansowania choroby Parkinsona opisał Heiko Braak w 2003 r. Braak i współpracownicy twierdzą, że choroba Parkinsona rozpoczyna się, gdy obcy czynnik dostaje się do organizmu przez nos lub układ pokarmowy i przemieszcza się do ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Obecność ciał Lewy'ego w jelitowym i obwodowym układzie nerwowym potwierdza ich twierdzenie. Ta patologia ciała Lewy'ego selektywnie przemieszcza się przez ośrodkowy układ nerwowy, celując w cienkie iw dużej mierze niezmielinizowane neurony. Dlatego Braak i wsp. opracowali system stopniowania, który charakteryzuje postęp choroby. System ten jest podzielony na sześć różnych etapów, z których każdy jest przypisywany nieprawidłowej patologii w określonych strukturach neurologicznych. Jeśli chodzi o symptomatologię, rodzaj i nasilenie objawów jest skorelowane z postępem w stadiach Braaka. Wczesne stadia charakteryzują się objawami niemotorycznymi, takimi jak osłabienie węchu lub zaparcia. Objawy motoryczne są często wyświetlane w okolicach stanu środkowego, a objawy poznawcze pojawiają się, gdy osiągane są późniejsze etapy Braaka. Braak i współpracownicy dalej stwierdzają, że choroba zaczyna się w jelitowym układzie nerwowym i dostaje się do OUN przez nerw błędny.
Scena 1
Choroba zaczyna się w strukturach dolnego pnia mózgu i narządu węchowego. Dotyczy to w szczególności grzbietowego jądra motorycznego nerwu błędnego w rdzeniu przedłużonym i przedniego jądra węchowego . Na tym etapie neuryty Lewy'ego, nitkowate agregaty alfa-synukleiny, są bardziej rozpowszechnione niż kuliste ciała Lewy'ego.
Etap 2
Oprócz patologii obserwowanej w stadium 1, stadium 2 charakteryzuje się dodatkowymi zmianami w jądrach szwu i jądrze siatkowatym olbrzymiokomórkowym rdzenia przedłużonego. Następnie choroba przesuwa się w górę pnia mózgu, przemieszczając się od struktur rdzeniastych do miejsca ceruleus w nakrywce mostu . Podobnie jak w etapie 1, neuryty Lewy'ego przewyższają liczebnie ciała Lewy'ego.
Etap 3
Na początku 3. etapu choroba wkroczyła do istoty czarnej, aw części zbitej zaczynają tworzyć się zmiany ciała Lewy'ego. Druga połowa tego etapu obejmuje progresję choroby do jądra podstawnego Meynerta , skupiska neuronów bogatych w acetylocholinę w podstawnym przodomózgowiu . Ponadto struktury dotknięte w etapach 1 i 2 zaczynają rozwijać więcej ciał Lewy'ego.
Etap 4
Etap 4 charakteryzuje się poważnym zniszczeniem komórek dopaminergicznych w części zbitej. Istnieje również mezokory i alokacji ; kora nowa pozostaje nienaruszona . W szczególności patologię można zaobserwować w ciele migdałowatym i jądrach wzgórza . Występuje znaczne uszkodzenie przedniego jądra węchowego.
Etap 5
Choroba zaczęła atakować korę nową i rozprzestrzenia się na struktury płatów skroniowych, ciemieniowych i czołowych. Śmierć komórek można zaobserwować w istocie czarnej, grzbietowym jądrze motorycznym nerwu błędnego, jądrze siatkowatym olbrzymiokomórkowym i locus ceruleus.
Etap 6
Choroba w pełni zaatakowała korę nową, wpływając na obszary ruchowe i czuciowe w mózgu. Choroba jest najcięższa.
choroba Alzheimera
Stopień zaawansowania choroby Alzheimera został opisany przez Braaka w 1991 r. Etapy I i II Braaka są stosowane, gdy zajęcie splątków neurofibrylarnych ogranicza się głównie do obszaru przezwęzłowego mózgu, etapy III i IV, gdy zajęte są również obszary limbiczne , takie jak hipokamp , oraz V i VI, gdy występuje rozległe zajęcie kory nowej . Nie należy tego mylić ze stopniem płytki starczej , która postępuje inaczej.