Levo-Transpozycja wielkich arterii
| Levo-Transpozycja wielkich arterii | |
|---|---|
| Inne nazwy | Wrodzona skorygowana transpozycja wielkich tętnic (CC-TGA), L-transpozycja wielkich tętnic |
| Specjalność | Kardiochirurgia , genetyka medyczna |
Lewo-przełożenie wielkich tętnic jest acyjanotyczną wrodzoną wadą serca , w której dochodzi do transpozycji głównych tętnic ( aorty i tętnicy płucnej ), z aortą do przodu i na lewo od tętnicy płucnej; transponowane są również morfologiczne lewa i prawa komora wraz z odpowiadającymi im zastawkami przedsionkowo-komorowymi.
Użycie terminu „skorygowany” było przez wielu kwestionowane ze względu na częste występowanie innych nieprawidłowości i/lub zaburzeń nabytych u pacjentów z l-TGA.
W analizie segmentowej stan ten jest opisywany jako niezgodność przedsionkowo-komorowa (inwersja komorowa) z niezgodnością komorowo-tętniczą. l-TGA jest często określane po prostu jako transpozycja wielkich tętnic (TGA); jednak TGA jest bardziej ogólnym terminem, który może również odnosić się do prawostronnej transpozycji wielkich tętnic (d-TGA).
Symptomy i objawy
Prosta l-TGA nie powoduje od razu żadnych wizualnie rozpoznawalnych objawów, ale ponieważ każda komora jest przeznaczona do radzenia sobie z różnymi ciśnieniami krwi , prawa komora może ostatecznie ulec przerostowi z powodu zwiększonego ciśnienia i wywoływać objawy, takie jak duszność lub zmęczenie . [ potrzebne źródło ]
Kompleks l-TGA może dawać natychmiastowe lub szybciej rozwijające się objawy, w zależności od charakteru, stopnia i liczby towarzyszących defektów. Jeśli występuje przeciek prawo-lewo lub dwukierunkowy, lista objawów może obejmować łagodną sinicę . [ potrzebne źródło ]
Patogeneza
W zdrowym sercu pozbawiona tlenu („odtleniona”) krew jest pompowana z prawego przedsionka do prawej komory, a następnie przez tętnicę płucną do płuc , gdzie jest natleniona. Krew bogata w tlen („natleniona”) wraca następnie żyłami płucnymi do lewego przedsionka, skąd jest pompowana do lewej komory, a następnie przez aortę do reszty ciała, w tym do samego mięśnia sercowego. [ potrzebne źródło ]
W przypadku l-TGA odtleniona krew jest pompowana z prawego przedsionka do morfologicznej lewej komory (która znajduje się po prawej stronie serca), a następnie przez tętnicę płucną do płuc. Natleniona krew wraca następnie żyłami płucnymi do lewego przedsionka, skąd jest pompowana do morfologicznej prawej komory, a następnie przez aortę. [ potrzebne źródło ]
Odmiany i podobne wady
L-TGA często towarzyszą inne wady serca, z których najczęstszym typem są przecieki wewnątrzsercowe , takie jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), w tym przetrwały otwór owalny (PFO), ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) i przetrwały przewód tętniczy (PDA). Może również występować zwężenie zastawek lub naczyń . [ potrzebne źródło ]
Gdy nie występują żadne inne wady serca, nazywa się to „prostym” l-TGA; gdy obecne są inne defekty, nazywa się to „złożonym” l-TGA. [ potrzebne źródło ]
Diagnoza
L-TGA można czasami zdiagnozować w macicy za pomocą USG po 18 tygodniu ciąży . Jednak wiele przypadków prostego l-TGA diagnozuje się „przypadkowo” w wieku dorosłym, podczas diagnozowania lub leczenia innych schorzeń. [ potrzebne źródło ]
Leczenie
Prosta l-TGA ma bardzo dobre rokowanie, przy czym wiele osób jest bezobjawowych i nie wymaga korekcji chirurgicznej. [ potrzebne źródło ]
W wielu przypadkach (technicznie trudna) „operacja podwójnego przełączania” została pomyślnie przeprowadzona w celu przywrócenia normalnego przepływu krwi przez komory. [ potrzebne źródło ]