Neurotroficzne zapalenie rogówki
Neurotroficzne zapalenie rogówki | |
---|---|
Inne nazwy | Keratopatia neurotroficzna |
Specjalność | Okulistyka |
Neurotroficzne zapalenie rogówki (NK) jest chorobą zwyrodnieniową rogówki spowodowaną uszkodzeniem nerwu trójdzielnego , co skutkuje upośledzeniem wrażliwości rogówki, samoistnym rozpadem nabłonka rogówki , utrudnionym gojeniem rogówki oraz rozwojem owrzodzenia, topnienia i perforacji rogówki. Dzieje się tak dlatego, że oprócz podstawowej roli czuciowej, nerw odgrywa również rolę w utrzymaniu integralności rogówki poprzez dostarczanie jej czynników troficznych i regulację metabolizmu tkankowego.
Neurotroficzne zapalenie rogówki jest sklasyfikowane jako rzadka choroba , z szacunkową częstością występowania mniejszą niż 5 na 10 000 osób w Europie. Odnotowano, że średnio 6% opryszczkowego zapalenia rogówki może ewoluować w tę chorobę, ze szczytem 12,8% przypadków zapalenia rogówki spowodowanego wirusem ospy wietrznej i półpaśca .
Rozpoznanie, a zwłaszcza leczenie neurotroficznego zapalenia rogówki to najbardziej złożone i wymagające aspekty tej choroby, ponieważ nie jest jeszcze dostępne zadowalające podejście terapeutyczne.
Powoduje
Rogówka nie posiada naczyń krwionośnych i należy do najgęściej unerwionych struktur ludzkiego ciała. Nerwy rogówki są odpowiedzialne za utrzymanie anatomicznej i funkcjonalnej integralności rogówki, przekazywanie wrażeń dotykowych, temperaturowych i bólowych, odgrywają rolę w odruchu mrugania , gojeniu się ran oraz wytwarzaniu i wydzielaniu łez .
Większość włókien nerwowych rogówki ma pochodzenie czuciowe i wywodzi się z gałęzi ocznej nerwu trójdzielnego . Wrodzone lub nabyte choroby oczu i układowe mogą determinować uszkodzenie na różnych poziomach nerwu trójdzielnego, co może prowadzić do zmniejszenia (niedoczulica) lub utraty ( znieczulenie ) wrażliwości rogówki. Najczęstszymi przyczynami utraty wrażliwości rogówki są infekcje wirusowe ( herpes simplex i herpes zoster ophthalmicus ), oparzenia chemiczne, urazy fizyczne, chirurgia rogówki, neurochirurgia, przewlekłe stosowanie leków miejscowych lub przewlekłe używanie soczewek kontaktowych.
Możliwe przyczyny to także choroby ogólnoustrojowe, takie jak cukrzyca , stwardnienie rozsiane czy trąd .
Innymi, choć rzadszymi, potencjalnymi przyczynami choroby są: zmiany zajmujące przestrzeń wewnątrzczaszkową, takie jak nerwiak , oponiak i tętniak , które mogą uciskać nerw trójdzielny i zmniejszać wrażliwość rogówki.
I odwrotnie, wrodzone choroby, które mogą prowadzić do tego zaburzenia, są bardzo rzadkie.
Diagnoza
NK rozpoznaje się na podstawie wywiadu chorobowego pacjenta oraz dokładnego zbadania oka i okolic. [ potrzebne źródło ]
W odniesieniu do wywiadu chorobowego pacjenta należy zwrócić szczególną uwagę na wszelkie zakażenia wirusem opryszczki i możliwe operacje na rogówce , urazy, nadużywanie środków znieczulających lub przewlekłe leczenie miejscowe, oparzenia chemiczne lub używanie soczewek kontaktowych. Konieczne jest również zbadanie ewentualnej obecności cukrzycy lub innych chorób ogólnoustrojowych, takich jak stwardnienie rozsiane .
Badanie kliniczne jest zwykle przeprowadzane za pomocą szeregu ocen i narzędzi:
- Ogólne badanie nerwów czaszkowych w celu określenia obecności uszkodzeń nerwów.
- Badania wzroku:
- Pełne badanie okulistyczne: badanie powiek, częstość mrugania, obecność odczynów zapalnych i wydzieliny, zmiany nabłonka rogówki.
- Test wrażliwości rogówki: wykonywany przez przyłożenie wacika lub bawełnianej nitki do powierzchni rogówki: pozwala jedynie określić, czy wrażliwość rogówki jest prawidłowa, zmniejszona lub nieobecna; lub za pomocą estezjometru , który pozwala ocenić wrażliwość rogówki.
- Test funkcji filmu łzowego, taki jak test Schirmera i czas przerwania filmu łzowego.
- Fluoresceinowy test barwienia oka, który pokazuje wszelkie uszkodzenia rogówki i nabłonka spojówki
Klasyfikacja
Zgodnie z klasyfikacją Mackie, neurotroficzne zapalenie rogówki można podzielić na trzy etapy w zależności od ciężkości:
- Etap I: charakteryzuje się zmianami nabłonka rogówki , który jest suchy i nieprzejrzysty, z powierzchowną punkcikowatą keratopatią i obrzękiem rogówki. Długotrwałe neurotroficzne zapalenie rogówki może również powodować rozrost nabłonka, bliznowacenie podścieliska i neowaskularyzację rogówki .
- Etap II: charakteryzujący się rozwojem ubytków nabłonka, często w okolicy środka rogówki .
- Stadium III: charakteryzuje się owrzodzeniami rogówki, któremu towarzyszy obrzęk i/lub topnienie podścieliska, które może prowadzić do perforacji rogówki.
Leczenie
Wczesna diagnoza, ukierunkowane leczenie w zależności od ciężkości choroby i regularne monitorowanie pacjentów z neurotroficznym zapaleniem rogówki mają kluczowe znaczenie dla zapobiegania postępowi uszkodzenia i występowaniu owrzodzeń rogówki, zwłaszcza biorąc pod uwagę, że pogorszenie stanu jest często słabo objawowe.
Celem leczenia jest zapobieganie postępowi uszkodzenia rogówki i wspomaganie gojenia nabłonka rogówki . Leczenie należy zawsze dostosować do ciężkości choroby. Leczenie zachowawcze jest zazwyczaj najlepszą opcją. [ potrzebne źródło ]
W stadium I, najmniej poważnym, leczenie polega na podawaniu kilka razy dziennie sztucznych łez niezawierających środków konserwujących w celu nawilżenia i ochrony powierzchni oka, poprawy jakości nabłonka i zapobieżenia ewentualnej utracie przezroczystości rogówki . [ potrzebne źródło ]
W stadium II leczenie powinno mieć na celu zapobieganie powstawaniu owrzodzeń rogówki oraz wspomaganie gojenia zmian nabłonkowych. Oprócz sztucznych łez można również przepisać miejscowe antybiotyki, aby zapobiec możliwym infekcjom. Pacjenci powinni być bardzo uważnie monitorowani, ponieważ choroba słabo daje objawy, a uszkodzenie rogówki może postępować, a pacjent nie zauważy nasilania się objawów. Soczewki kontaktowe rogówkowe mogą być również stosowane w tym stadium choroby, ponieważ ich działanie ochronne poprawia gojenie rogówki.
W najcięższych postaciach (stopień III) konieczne jest zatrzymanie postępu w kierunku perforacji rogówki: w tych przypadkach ewentualną opcją leczenia chirurgicznego jest tarsorafia , czyli czasowe lub trwałe zamknięcie powiek za pomocą szwów lub wstrzyknięcia toksyny botulinowej . Chroni to rogówkę, chociaż efekt estetyczny tych zabiegów może być trudny do zaakceptowania przez pacjentów. Podobnie wykazano, że procedura polegająca na utworzeniu płatka spojówkowego jest skuteczna w leczeniu przewlekłych owrzodzeń rogówki z perforacją rogówki lub bez niej.
Ponadto inną realną opcją terapeutyczną jest przeszczep błony owodniowej, który, jak ostatnio wykazano, odgrywa rolę w stymulowaniu gojenia nabłonka rogówki oraz zmniejszaniu unaczynienia i stanu zapalnego powierzchni oka. Inne podejścia stosowane w ciężkich postaciach obejmują podawanie autologicznych kropli do oczu z surowicą.
Badania naukowe skupiły się na opracowaniu nowych metod leczenia neurotroficznego zapalenia rogówki i zaproponowano kilka polipeptydów, czynników wzrostu i neuromediatorów. Przeprowadzono badania miejscowego leczenia substancją P i IGF-1 (insulinopodobny czynnik wzrostu-1), wykazując wpływ na gojenie się nabłonka. Czynnik wzrostu nerwów (NGF) odgrywają rolę w proliferacji i różnicowaniu nabłonka oraz w przeżywalności nerwów czuciowych rogówki. Wykazano, że miejscowe leczenie mysim NGF sprzyja przywracaniu integralności nabłonka i wrażliwości rogówki u pacjentów z NK. Ostatnio opracowano preparat kropli do oczu z rekombinowanym ludzkim czynnikiem wzrostu nerwów do użytku klinicznego.
Cenegermina , rekombinowana postać ludzkiego NGF, została niedawno dopuszczona w Europie do stosowania w postaci kropli do oczu stosowanych w leczeniu neurotroficznego zapalenia rogówki. Cenegermin jako preparat kropli do oczu do leczenia NK został zatwierdzony przez FDA w sierpniu 2018 r