Plastikowe zapalenie oskrzeli

Plastikowe zapalenie oskrzeli
Inne nazwy	Włóknikowe zapalenie oskrzeli, rzekomobłoniaste zapalenie oskrzeli, zapalenie oskrzeli Hoffmanna
Specjalność	Respiroologia

Plastyczne zapalenie oskrzeli ( PB ) to schorzenie polegające na odkrztuszaniu rozgałęzionych wałów dróg oddechowych. PB nie jest pojedynczą chorobą o określonym mechanizmie, który wyjaśnia powstawanie gipsu w każdych warunkach. Przykłady chorób związanych z odkrztuszaniem plastrów i czasami określanych jako PB obejmują gruźlicę , atypową chorobę prątkową, alergiczną aspergilozę oskrzelowo-płucną i astmę .

Kiedy gipsy są bardzo duże i mają wiele rozgałęzień, często przyczyną jest nieprawidłowe połączenie lub wyciek płynu limfatycznego do dróg oddechowych. Jednostka ta nazywana jest limfatycznym zapaleniem oskrzeli plastycznych (LPB). LPB to zaburzenie przepływu limfy charakteryzujące się nawracającym tworzeniem rozgałęzionych, gumowatych wałeczków oskrzeli, składających się głównie z materiału białkowego, a czasem chylowego , oraz limfocytów. Płyny limfatyczne osadzające się w przestrzeniach powietrznych stają się galaretowate w miarę ochładzania, tworząc w drogach oddechowych duże, przypominające ser, sznurki, które mogą utrudniać przepływ powietrza. Próby odkrztuszania gipsu mogą być dość przerażające i prowadzić do strachu przed uduszeniem.

Symptomy i objawy

Objawy kliniczne plastycznego zapalenia oskrzeli wykraczające poza odkrztusienie opatrunku gipsowego obejmują produktywny kaszel, duszność, gorączkę i świszczący oddech. Charakterystycznym, jeśli nie specyficznym objawem w badaniu przedmiotowym jest ogniskowy świszczący oddech. Jeśli opatrunek całkowicie blokuje drogi oddechowe, odgłosy oddechu będą zmniejszone, a przy opukiwaniu będzie występować otępienie. W przypadku częściowej niedrożności podczas osłuchiwania można usłyszeć „dźwięk wentylatora” lub „łopotanie flagi”. Gips oskrzelowy może czasami wypełnić drogi oddechowe prawie całego płuca i objawiać się jako ostry stan zagrażający życiu.

Patologia

Większość przypadków PB jest związana z chorobą podstawową. Z plastikowym zapaleniem oskrzeli wiąże się kilka chorób ogólnoustrojowych:

• Sercowe: zaciskające zapalenie osierdzia, wrodzona choroba serca
• Układ oddechowy: astma, alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna, aspergiloza, rozstrzenie oskrzeli, mukowiscydoza, gruźlica, zapalenie płuc i ziarniniakowatość oskrzelocentryczna
• Zaburzenia drenażu limfatycznego: limfangiektazje , limfangiomatoza
• Różne: ostry zespół klatki piersiowej / niedokrwistość sierpowatokrwinkowa , amyloidoza , reumatoidalne zapalenie stawów, błoniaste zapalenie jelita grubego, wdychane czynniki drażniące, nowotwory (chłoniak)

Najczęstszą postacią plastycznego zapalenia oskrzeli jest następująca po operacjach kardiochirurgicznych z powodu wrodzonych wad serca, zwłaszcza po zabiegu Fontana . Ogólnoustrojowy przepływ krwi zostaje przekierowany do przepływu płucnego, co podnosi ciśnienie w płucnym układzie żylnym i sprzyja wyciekom płynów bogatych w białka i lipidy z naczyń limfatycznych do drzewa oskrzelowego.

Diagnoza

Plastikowy opatrunek na zapalenie oskrzeli

Rozpoznanie plastycznego zapalenia oskrzeli potwierdza się na podstawie odkrztuszanego lub uwidocznionego podczas bronchoskopii gipsu. Nie ma specyficznego badania cytologicznego, patologicznego ani laboratoryjnego, które pozwalałoby na rozpoznanie wałeczków z powodu limfatycznego PB.

Obrazowanie

Proste prześwietlenie klatki piersiowej może ujawnić zapaść z powodu niedrożności dróg oddechowych. Płuco po przeciwnej stronie może być nadmiernie rozdęte. Opatrunek gipsowy można uwidocznić w obrębie głównych dróg oddechowych za pomocą komputerowej tomografii osiowej.

Do identyfikacji patologicznej tkanki limfatycznej lub przepływu limfy przydatne może być wykonanie ciężkiego rezonansu magnetycznego T2-zależnego i, w razie potrzeby, limfangiogramu wewnątrzwęzłowego i/lub dynamicznej limfangiografii MR ze wzmocnionym kontrastem.

Kierownictwo

Ostra terapia PB często koncentruje się na usunięciu lub ułatwieniu odkrztuszania opatrunku gipsowego. Następnie podejmowane są krótko- i długoterminowe wysiłki mające na celu identyfikację i leczenie podstawowego schorzenia skutkującego nadmiernym wyciekiem z dróg oddechowych lub stanem zapalnym powodującym tworzenie się opatrunku gipsowego.

PB może stanowić stan zagrażający życiu, gdy opatrunek blokuje główne drogi oddechowe, powodując ostrą niewydolność oddechową. Niezbędna jest interwencja wykwalifikowanego lekarza mającego doświadczenie w usuwaniu ciał obcych z płuc. Ocena za pomocą bronchoskopii może być trudna i czasochłonna, dlatego najlepiej przeprowadzić ją w znieczuleniu ogólnym.

Gips można usunąć mechanicznie metodą bronchoskopii lub fizjoterapii. Oscylacje ściany klatki piersiowej o wysokiej częstotliwości można również wykorzystać do wibrowania ściany klatki piersiowej z dużą częstotliwością, aby spróbować poluzować i rozrzedzić gips. W celu przerwania tworzenia się gipsu można zastosować terapię wziewną z użyciem leków rozszerzających oskrzela, kortykosteroidów lub leków mukolitycznych. Syrop lub tabletki z gwajafenezyną mogą pomóc w rozluźnieniu istniejących gipsów w celu odkrztuszania.

Ostatnio , ciężkie badanie MRI ważone T2 ujawniło, że u dorosłych u dorosłych występują utajone anomalie limfatyczne, które reprezentują pozostałości rozwojowe lub subkliniczne GLA, objawiające się odkrztuszaniem dużych, wieloczłonowych, rozgałęzionych wałeczków. Do dokładniejszego obrazowania nieszczelności wykorzystano limfangiografię wewnątrzwęzłową i limfangiografię MR ze wzmocnieniem kontrastowym, a u niewielkiej liczby dotychczas leczonych pacjentów embolizacja przewodu piersiowego okazała się bardzo skuteczna w kontrolowaniu tworzenia się gipsu .

U pacjentów, u których stwierdzono wyciek płynu limfatycznego do dróg oddechowych, należy rozważyć kaniulację przewodu piersiowego, a następnie embolizację.

Leki

Zgłaszano również interwencje terapeutyczne obejmujące średniołańcuchową dietę wzbogaconą w trójglicerydy, niskotłuszczową dietę, heparynę dotchawiczą, wziewny tkankowy aktywator plazminogenu i steroidy, które przynoszą różne sukcesy.

Środki wykrztuśne, takie jak gwajafenezyna , zwiększają rozrzedzenie wydzieliny i natłuszczają drogi oddechowe, umożliwiając poluzowanie i ewentualne samowyrzucenie gipsu.

Wziewne leki mukolityczne: Często stosuje się terapię wziewną jodkiem potasu i acetylocysteiną , aby pomóc pacjentowi w kaszlu w gipsie poprzez rozbicie gęstego śluzu.

Steroidy wziewne i doustne: Jeśli PB jest związane z astmą lub infekcją, wykazano skuteczność sterydów wziewnych i doustnych.

Rokowanie

Pacjenci z plastycznym zapaleniem oskrzeli spowodowanym chorobą współistniejącą mają na ogół dobre rokowanie po leczeniu choroby podstawowej.

Epidemiologia

Do chwili obecnej w literaturze medycznej opisano około 420 przypadków tej choroby. Biorąc pod uwagę jego niezwykły charakter, rzeczywista częstość występowania PB jest nieznana i prawdopodobne jest, że wielu pacjentów pozostaje niezdiagnozowanych. PB rzeczywiście dotyka pacjentów w każdym wieku i każdej płci.