Procedura Fontana

Procedura Fontana lub Fontana-Kreutzera
Procedura Fontana w przypadku atrezji trójdzielnej
ICD-10-PCS	Z98.890
ICD-9-CM	35,94
MeSH

Procedura Fontana lub procedura Fontana-Kreutzera to paliatywna procedura chirurgiczna stosowana u dzieci z sercami jednokomorowymi. Polega na skierowaniu krwi żylnej z żyły głównej dolnej (IVC) i żyły głównej górnej (SVC) do tętnic płucnych bez przechodzenia przez morfologiczną prawą komorę ; tj. krążenie systemowe i płucne są umieszczone szeregowo z funkcjonalną pojedynczą komorą. Procedura została początkowo wykonana w 1968 roku przez Francisa Fontana i Eugene'a Baudeta z Bordeaux we Francji, opublikowana w 1971 roku, jednocześnie opisana w 1971 roku przez Guillermo Kreutzera z Buenos Aires w Argentynie, a ostatecznie opublikowana w 1973 roku.

Wskazania

Zabieg Fontana Kreutzera stosuje się u pacjentów pediatrycznych, którzy mają tylko jedną funkcjonalną komorę, z powodu braku zastawki serca (np. atrezja trójdzielna lub mitralna ), nieprawidłowości zdolności pompowania serca ( np . zespół prawego serca ) lub złożoną wrodzoną wadą serca , w której naprawa obukomorowa jest niemożliwa lub niewskazana. Operacja umożliwia dostarczanie krwi do płuc przez ośrodkowe ciśnienie żylne, a nie przez prawą komorę. Pacjenci zwykle zgłaszają się jako noworodki z sinicą lub zastoinową niewydolnością serca. Uzupełnienie metodą Fontana przeprowadza się zazwyczaj w wieku 2–5 lat, ale wykonuje się je również przed ukończeniem 2. roku życia.

Przeciwwskazania

Po ukończeniu Fontana Kreutzera krew musi przepływać przez płuca bez pompowania przez serce. Dlatego dzieci z dużym naczyniowym oporem płucnym mogą nie tolerować zabiegu Fontana. Często cewnikowanie serca w celu sprawdzenia oporu przed przystąpieniem do operacji. Jest to również powód, dla którego zabiegu Fontana nie można wykonać natychmiast po urodzeniu; płucny opór naczyniowy jest wysoki w macicy i spada po miesiącach. Zabieg Fontana jest również przeciwwskazany u osób z niedorozwojem tętnicy płucnej, z dysfunkcją lewej komory i znaczną niedomykalnością mitralną.

typy

Istnieją cztery odmiany procedury Fontana:

• Wentrykularyzacja prawego przedsionka (oryginalna technika Fontana)
• Połączenie przedsionkowo-płucne (oryginalna technika Kreutzera)
• Wewnątrzsercowe całkowite połączenie żyłowo-płucne (tunel boczny) (opisane osobno przez Marca De Levala i Aldo Castañeda)
• Pozasercowe całkowite połączenie żyłowo-płucne (opisane przez Carlo Marceletti i Francisco Puga dla zespołu heterotaksji)

Zbliżać się

Koronalny obraz TK u 19-letniego pacjenta z atrezją zastawki trójdzielnej leczonego dwukierunkowym przeciekiem Glenna i Fontana.

Fontan jest zwykle wykonywany jako naprawa dwuetapowa.

Pierwszy etap, zwany także dwukierunkową procedurą Glenna lub Hemi-Fontan (patrz także procedura Kawashimy ), polega na przekierowaniu ubogiej w tlen krwi z górnej części ciała do płuc. Oznacza to, że tętnice płucne są odłączone od istniejącego dopływu krwi (np. zastawka Blalock Taussig lub zastawka Sano stworzona podczas zabiegu Norwooda , przetrwały przewód tętniczy lub opaska tętnicy płucnej). Żyła główna górna (SVC), która przenosi krew powracającą z górnej części ciała, jest odłączana od serca i zamiast tego kierowana do tętnic płucnych. Żyła główna dolna (IVC), która przenosi krew powracającą z dolnej części ciała, nadal łączy się z sercem.

Drugi etap, zwany także uzupełnianiem metodą Fontana Kreutzera , polega na przekierowaniu krwi z IVC do płuc. W tym momencie uboga w tlen krew z górnej i dolnej części ciała przepływa przez płuca bez pompowania (napędzana jedynie przez ciśnienie, które narasta w żyłach). To koryguje niedotlenienie i pozostawia pojedynczą komorę odpowiedzialną jedynie za dostarczanie krwi do organizmu.

Powikłania pooperacyjne

W krótkim okresie dzieci mogą mieć problemy z wysiękiem opłucnowym (gromadzenie się płynu wokół płuc). Może to wymagać dłuższego pobytu w szpitalu w celu drenażu za pomocą drenażu klatki piersiowej . Aby temu zaradzić, niektórzy chirurdzy wykonują fenestrację z krążenia żylnego do przedsionka. Kiedy ciśnienie w żyłach jest wysokie, część ubogiej w tlen krwi może wydostać się przez okienko, aby zmniejszyć ciśnienie. Powoduje to jednak niedotlenienie , więc fenestracja może ostatecznie wymagać zamknięcia przez kardiologa interwencyjnego .

W przeglądzie z 2016 roku dr Jack Rychik, kierownik programu przetrwania pojedynczej komory w Szpitalu Dziecięcym w Filadelfii, podsumował długoterminowe konsekwencje krążenia Fontana jako „leniwy i postępujący stan niewydolności serca” z przewidywalnymi długoterminowymi konsekwencjami dla kilku narządy. Uważa się, że przewlekłe nadciśnienie żylne i obniżony rzut serca leżą u podstaw powikłań chłonnych, takich jak chylothorax , enteropatia z utratą białka i plastyczne zapalenie oskrzeli , które mogą wystąpić zarówno w okresie pooperacyjnym, jak i średnioterminowym. Zbadano nowe strategie interwencyjne i chirurgiczne w celu złagodzenia powikłań limfatycznych związanych z krążeniem Fontana. Obawy o uszkodzenie wątroby pojawiły się niedawno, ponieważ krążenie Fontana powoduje przekrwienie i obrzęk limfatyczny w tym narządzie, co prowadzi do postępującego zwłóknienia wątroby i innych powikłań choroby wątroby związanej z Fontanem. W świetle tych odkryć pojawiają się protokoły badań przesiewowych i standardy leczenia.

Procedura Fontana jest paliatywna – nie lecznicza – ale ponad 80% przypadków może skutkować normalnym lub prawie normalnym wzrostem, rozwojem, tolerancją wysiłku i dobrą jakością życia. Jednak 10% lub więcej pacjentów może ostatecznie wymagać przeszczepu serca , a biorąc pod uwagę długoterminowe konsekwencje przewlekłego nadciśnienia żylnego i podstępnych uszkodzeń narządów, uniknięcie zachorowalności jest mało prawdopodobne w dłuższej perspektywie. Nowe podejścia do postępowania w przypadku niewydolności Fontana lub innego pogorszenia stanu klinicznego obejmowały zabiegi chirurgiczne i interwencje dekompresji limfatycznej, urządzenia wspomagające komorę lub inne mechaniczne terapie wspomagające jako pomost do przeszczepu lub terapie docelowe.

Ze względu na zmiany strukturalne i elektrochemiczne związane z bliznowaceniem po zabiegu często występują zaburzenia rytmu serca . Rozruszniki serca są wszczepiane aż u 7% pacjentów poddawanych zabiegowi Fontana. Chociaż potrzeba rozruszników serca może być związana z podstawową anomalią serca, istnieją wystarczające dowody na to, że sama operacja prowadzi do konieczności stymulacji serca.

Historia

Francis Fontan (po lewej) i Guillermo Kreutzer (po prawej) w 2009 roku

Procedura Fontana została po raz pierwszy opisana w 1971 roku przez dr Francisa Fontana (1929–2018) z Bordeaux we Francji. Wcześniej leczenie chirurgiczne zarośnięcia zastawki trójdzielnej polegało na utworzeniu przetoki pomiędzy tętnicą systemową a tętnicą płucną ( przeciek Blalocka-Taussiga ) lub żyły głównej górnej i tętnicy płucnej (przetoka Glenna). Procedury te wiązały się z wysokimi wskaźnikami śmiertelności, często prowadzącymi do śmierci przed ukończeniem pierwszego roku życia. Próbując to poprawić, Fontan był zaangażowany w badania w latach 1964-1966, starając się całkowicie przekierować przepływ z żyły głównej górnej i dolnej do tętnicy płucnej. Jego początkowe próby na psach zakończyły się niepowodzeniem i wszystkie zwierzęta doświadczalne padły w ciągu kilku godzin; jednak pomimo tych niepowodzeń z powodzeniem przeprowadził tę operację u młodej kobiety z atrezją trójdzielną w 1968 roku z dr Eugene Baudet. Operację drugiego pacjenta zakończono w 1970 r., a po trzecim przypadku serię opublikowano w międzynarodowym czasopiśmie Thorax w 1971 r. Dr Guillermo Kreutzer z Buenos Aires w Argentynie (ur. 1934) bez wiedzy o doświadczeniu Fontana wykonał podobna procedura w lipcu 1971 r. bez umieszczania zastawki na wlocie żyły głównej dolnej i wprowadzania koncepcji „fenestracji”, pozostawiając mały ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, który służyłby jako zastawka odcinająca dla krążenia.

Linki zewnętrzne

• Media związane z procedurą Fontana w Wikimedia Commons