Rozszczep krtani

Rozszczep krtani lub rozszczep krtaniowo-tchawiczo-przełykowy jest rzadką wrodzoną wadą tylnej ściany krtaniowo - tchawiczej . Występuje u około 1 na 10 000 do 20 000 urodzeń. Oznacza to, że istnieje komunikacja między przełykiem a tchawicą, która umożliwia przedostanie się pokarmu lub płynu do dróg oddechowych.

Prezentacja

Powiązane warunki

Dwadzieścia do 27% osób z rozszczepem krtani ma również przetokę tchawiczo-przełykową , a około 6% osób z przetoką również ma rozszczep. Inne wady wrodzone często związane z rozszczepem krtani to refluks żołądkowo- przełykowy , rozmiękanie tchawicy i oskrzeli , wrodzona wada serca , dekstrokardia i situs inversus . Rozszczep krtani może być również składową innych zespołów genetycznych, w tym zespołu Pallistera-Halla i zespołu G (zespół Opitza-Friasa).

Diagnoza

Rozszczep krtani jest zwykle diagnozowany u niemowlęcia po wystąpieniu u niego problemów z karmieniem, takich jak kaszel, sinica (sinienie ust) i brak przyrostu masy ciała w miarę upływu czasu. Często występują również infekcje płuc . Im dłuższy rozszczep, tym ostrzejsze objawy. Podejrzenie rozszczepu krtani po badaniu wideo połykania (VSS) pokazuje, że materiał wpływa do dróg oddechowych, a nie do przełyku, a diagnozę potwierdza badanie endoskopowe , w szczególności mikrolaryngoskopia i bronchoskopia . Jeśli rozszczep krtani nie jest widoczny w elastycznej nosogardzieli, nie oznacza to, że go tam nie ma. Rozszczepy krtani dzielą się na cztery typy według Benjamina i Inglisa. Szczeliny typu I sięgają do strun głosowych ; Szczeliny typu II rozciągają się poniżej strun głosowych i do chrząstki pierścieniowatej ; Rozszczepy typu III rozciągają się do szyjnej , a rozszczepy typu IV do klatki piersiowej tchawica. Podział rozszczepów typu IV na typ IVA (rozciągnięcie do 5 mm poniżej tętnicy bezimiennej) i typ IV B (rozciągnięcie większe niż 5 mm poniżej tętnicy bezimiennej) może pomóc w przedoperacyjnym wyborze tych, które można naprawić z dostępu przeztchawiczego (typ IV A) w porównaniu z podejściem separacyjnym do krtani i tchawicy (typ IV B).

Leczenie

Leczenie rozszczepu krtani zależy od długości i wynikającego z tego nasilenia objawów. Płytka szczelina (typ I) może nie wymagać interwencji chirurgicznej. Objawy można złagodzić poprzez zagęszczanie pokarmu niemowlęcia. Jeśli występują objawy, rozszczepy typu I można zszyć lub wstrzyknąć wypełniacz jako tymczasowe rozwiązanie, aby ustalić, czy zatarcie rozszczepu jest korzystne i czy wymagane jest bardziej formalne zamknięcie w późniejszym terminie. Nieco dłuższe rozszczepy (typ II i krótki typ III) można naprawić endoskopowo. Krótkie rozszczepy typu IV rozciągające się do 5 mm poniżej tętnicy bezimiennej można naprawić przez szyję poprzez pionowe rozcięcie tchawicy w linii środkowej i zszycie tylnych warstw przełyku i tchawicy. Pomiędzy warstwami przełyku i tchawicy można umieścić długi, zwężający się kawałek żebra, aby je usztywnić, aby pacjent nie wymagał tracheotomii po operacji i aby zmniejszyć ryzyko powstania przetoki po operacji. Długie rozszczepy typu IV rozciągające się dalej niż 5 mm poniżej tętnicy bezimiennej nie mogą być osiągnięte przez pionowe nacięcie tchawicy i dlatego najlepiej jest je naprawić poprzez resekcję pierścieniowo-tchawiczą. Obejmuje to oddzielenie tchawicy od chrząstki pierścieniowatej, pozostawienie pacjenta zaintubowanego przez tchawicę, zszycie każdego przełyku i tylnej ściany tchawicy niezależnie zamknięte, a następnie ponowne przymocowanie tchawicy do chrząstki pierścieniowatej. Zapobiega to konieczności stosowania obejścia płucnego lub pozaustrojowego natleniania membranowego.