Przetoka tchawiczo-przełykowa
| Przetoka tchawiczo-przełykowa | |
|---|---|
 | |
| Specjalność |
Genetyka medyczna 
|
Przetoka tchawiczo-przełykowa ( TEF lub TOF ; patrz różnice w pisowni ) to nieprawidłowe połączenie ( przetoka ) między przełykiem a tchawicą . TEF jest powszechną wrodzoną , ale gdy pojawia się w późnym wieku, zwykle jest następstwem zabiegów chirurgicznych, takich jak laryngektomia .
Prezentacja
O przetoce tchawiczo-przełykowej u noworodka świadczy obfite wydzielanie śliny , któremu towarzyszy krztuszenie , kaszel , wymioty i sinica zbiegające się z początkiem karmienia. Atrezja przełyku i późniejsza niezdolność do połykania zazwyczaj powodują wielowodzie in utero. Rzadko może występować u osoby dorosłej .
Komplikacje
Naprawa chirurgiczna może czasami powodować komplikacje, w tym: [ potrzebne źródło ]
- Zwężenie , z powodu erozji kwasu żołądkowego skróconego przełyku
- Wyciek treści w miejscu zespolenia
- Nawrót przetoki
- Choroba refluksowa przełyku
- Dysfagia
- astmy , takie jak uporczywy kaszel/świszczący oddech
- Nawracające infekcje klatki piersiowej
- Tracheomalacja
Wspomnienia
Noworodki z TEF lub atrezją przełyku nie są w stanie prawidłowo ssać. Po zdiagnozowaniu szybka operacja , aby umożliwić przyjmowanie pokarmu. Niektóre dzieci mają problemy po operacji TEF; mogą rozwinąć dysfagię i problemy z klatką piersiową. Dzieci z TEF mogą urodzić się również z innymi nieprawidłowościami, najczęściej opisywanymi w VACTERL - grupy wad, które często występują razem, w tym deformacji serca, nerek i kończyn. 6% dzieci z TEF ma również rozszczep krtani .
Przyczyna
Wrodzony TEF może powstać w wyniku nieudanego zrostu wyrostków tchawiczo-przełykowych po czwartym tygodniu rozwoju embriologicznego .
Przetoka , z łaciny oznaczająca „rura”, jest nieprawidłowym połączeniem przebiegającym między dwiema rurkami lub między rurką a powierzchnią . W przetoce tchawiczo-przełykowej przebiega między tchawicą a przełykiem. To połączenie może mieć centralną wnękę lub nie; jeśli tak, to pokarm w przełyku może przedostać się do tchawicy (i dalej do płuc) lub alternatywnie powietrze w tchawicy może przedostać się do przełyku. [ potrzebne źródło ]
TEF może również wystąpić z powodu martwicy ciśnieniowej przez rurkę tracheostomijną przylegającą do sondy nosowo-żołądkowej (NGT).
Diagnoza
TEF należy podejrzewać, gdy dziecko nie przełyka po pierwszym karmieniu w pierwszym dniu życia. Atrezję przełyku można rozpoznać za pomocą sondy nosowo-żołądkowej Ryle'a; jeśli Ryle nie przechodzi do żołądka, oznacza to atrezję przełyku i utratę komunikacji między żołądkiem a przełykiem. TEF można zdiagnozować za pomocą MRI, który wyjaśnia atretyczny przełyk (jeśli występuje) i TEF, a także jego lokalizację i anatomię. Nie należy stosować kontrastu Gastrograffin, jeśli podejrzewa się TEF, ze względu na wysokie ryzyko alergii i ciężkiego, nieuleczalnego zakażenia klatki piersiowej. [ potrzebne źródło ]
Klasyfikacja
Przetoki między tchawicą a przełykiem u noworodka mogą mieć różną morfologię i lokalizację anatomiczną. Jednak różne publikacje z zakresu chirurgii dziecięcej próbowały stworzyć system klasyfikacji oparty na poniższych typach. [ potrzebne źródło ]
Nie wszystkie typy obejmują zarówno agenezję przełyku, jak i przetokę tchawiczo-przełykową, ale najczęściej występują. [ potrzebne źródło ]
| Brutto | Wójt | Opis | EA? | TEF? |
| - | Typ 1 | Agenezja przełyku. Bardzo rzadkie i nieuwzględnione w klasyfikacji Grossa. | Tak | NIE |
| Typ A | typ 2 | Proksymalny i dystalny pączek przełyku — normalny przełyk z brakującym segmentem środkowym. | Tak | NIE |
| Typ B | Typ 3A | Bliższe zakończenie przełyku na dolnej tchawicy z dystalnym zawiązkiem przełyku. | Tak | Tak |
| Typ C | Typ 3B | Atrezja bliższej części przełyku (przełyk ciągły z ujściem zakończonym ślepą pętlą powyżej kąta mostka ) z dystalnym przełykiem odchodzącym od dolnej tchawicy lub ostrogi . ( Najczęściej , do 90% przypadków). | Tak | Tak |
| typ D | Typ 3C | Proksymalne zakończenie przełyku na dolnej tchawicy lub ostrodze z dystalnym przełykiem wychodzącym z ostrogi. | Tak | Tak |
| Typ E (lub typ H) | - | Wariant typu D: jeśli dwa odcinki przełyku komunikują się, jest to czasami określane jako przetoka typu H ze względu na podobieństwo do litery H. TEF bez EA. | NIE | Tak |
Kody literowe są zwykle kojarzone z systemem używanym przez Grossa, podczas gdy kody liczbowe są zwykle kojarzone z systemem Vogt.
Opisano dodatkowy typ, „tylko górny segment ślepy”, ale ten typ zwykle nie jest uwzględniany w większości klasyfikacji. (Dla celów tej dyskusji proksymalny przełyk wskazuje na normalną tkankę przełyku wychodzącą normalnie z gardła, a dystalny przełyk wskazuje na normalną tkankę przełyku opróżniającą się do proksymalnej części żołądka).
Leczenie
Jest korygowany chirurgicznie, z resekcją ewentualnej przetoki i zespoleniem nieciągłych odcinków. Niemowlęta często muszą spędzać czas na oddziale intensywnej terapii noworodków w celu karmienia przez zgłębnik żołądkowy . Mogą być potrzebne antybiotyki , środki przeciwbólowe , drenaż klatki piersiowej , tlen i wentylacja .