Atrezja dwunastnicy

Atrezja dwunastnicy
Zdjęcie rentgenowskie jamy brzusznej z objawem podwójnego pęcherzyka atrezji dwunastnicy
Specjalność	Gastroenterologia dziecięca , Chirurgia dziecięca
Objawy	Okres prenatalny: wielowodzie Okres noworodkowy: wymioty z żółcią lub bez żółci w ciągu pierwszych 36 godzin życia, wzdęcia brzucha, brak stolca
Zwykły początek	Podczas rozwoju embriologicznego
Powoduje	Nieznany
Czynniki ryzyka	Zespół Downa
Diagnostyka różnicowa	pierścieniowata trzustka , zwężenie dwunastnicy
Leczenie	odsysanie nosowo-żołądkowe , operacja (duodenoduodenostomia)

Atrezja dwunastnicy to wrodzony brak lub całkowite zamknięcie części światła dwunastnicy . Powoduje wzrost poziomu płynu owodniowego podczas ciąży ( wielowodzie ) i niedrożność jelit u noworodków. Noworodki mają wymioty z żółcią lub bez żółci (w zależności od tego, gdzie w dwunastnicy występuje niedrożność) w ciągu pierwszych 24 do 48 godzin po urodzeniu, zwykle po pierwszym karmieniu doustnym. Radiografia pokazuje rozdęty żołądek i rozdętą dwunastnicę, które są oddzielone zastawką odźwiernika, odkrycie opisane jako objaw podwójnego pęcherzyka .

Leczenie obejmuje odessanie wszelkich płynów uwięzionych w żołądku, podanie płynów dożylnie oraz chirurgiczną naprawę zamknięcia jelita.

Symptomy i objawy

Historia i badanie fizykalne

Podczas ciąży atrezja dwunastnicy jest związana ze zwiększonym płynem owodniowym w macicy, co nazywa się wielowodziem . Ten wzrost płynu owodniowego jest spowodowany niezdolnością płodu do połknięcia płynu owodniowego i wchłonięcia go w przewodzie pokarmowym.

Po urodzeniu zarośnięcie dwunastnicy może powodować wzdęcie brzucha, zwłaszcza nadbrzusza. Wymioty żółciowe lub nieżółciowe, w zależności od położenia atrezji w stosunku do brodawki Vatera, często występują w pierwszej dobie życia.

Powiązane warunki

Około 20-40 procent wszystkich niemowląt z atrezją dwunastnicy ma zespół Downa , a 50% ma wrodzoną wadę serca. Około 8% niemowląt z zespołem Downa ma atrezję dwunastnicy.

Diagnoza

Obrazowanie

Przedporodowy

Ultrasonografia prenatalna pozwala na wcześniejsze wykrycie i rozpoznanie zarośnięcia dwunastnicy. Dwunastnica zwykle nie jest wypełniona płynem w obrazowaniu, jednak jeśli płyn jest uwidoczniony w badaniu ultrasonograficznym, może to sugerować atrezję dwunastnicy, ponieważ powoduje niedrożność, a płyn może nie przedostawać się dystalnie do obszaru zarośnięcia. Wczesna diagnoza zarośnięcia dwunastnicy daje klinicystom czas na udzielenie porad prenatalnych i przygotowanie do postępowania poporodowego.

Pourodzeniowy

Rozpoznanie zarośnięcia dwunastnicy jest zwykle potwierdzane na podstawie zdjęcia rentgenowskiego . Pierwszym krokiem w ocenie jest zdjęcie rentgenowskie jamy brzusznej. Zdjęcie RTG należy wykonać po założeniu sondy nosowo-żołądkowej (zgłębnik do karmienia), opróżnieniu żołądka i napełnieniu 40-50 ml powietrza, aby uwidocznić dwie duże przestrzenie wypełnione powietrzem, tzw. znak „podwójnego pęcherzyka”. Powietrze jest uwięzione w żołądku i bliższej części dwunastnicy, które są oddzielone zwieraczem odźwiernika , tworząc wygląd dwóch pęcherzyków widocznych na zdjęciu rentgenowskim. Ponieważ zamknięcie dwunastnicy jest całkowite w atrezji dwunastnicy, w dalszej części dwunastnicy nie widać powietrza. Należy zauważyć, że znak podwójnego bąbelka jest typowo patologiczny, jednak nie jest specyficzny dla atrezji dwunastnicy i może wskazywać na inne patologie, takie jak pierścieniowata trzustka lub skręt jelita środkowego. W celu odróżnienia zarośnięcia dwunastnicy od skrętu jelita środkowego można zastosować ograniczone serie z górnego odcinka przewodu pokarmowego z użyciem kontrastu barowego.

Powoduje

Przyczyna zarośnięcia dwunastnicy nie jest znana. Dr Julius Tandler postawił w 1900 roku hipotezę, że etiologia zarośnięcia dwunastnicy była spowodowana niedrożnością światła dwunastnicy i brakiem rekanalizacji podczas rozwoju embriologicznego. Badania dotyczące atrezji dwunastnicy w ostatnich latach skupiły się na ścieżce czynnika wzrostu fibroblastów w modelach mysich, ponieważ pierwotna hipoteza Tandlera nie była w stanie wyjaśnić różnych typów atrezji dwunastnicy.

Diagnoza

Klasyfikacja

Atrezja dwunastnicy dzieli się na 3 typy:

• Typ 1: najczęstsza postać zarośnięcia dwunastnicy, stanowiąca 92% przypadków. Pajęczyna zbudowana z błony śluzowej i podśluzowej zatyka światło dwunastnicy, natomiast w płaszczu mięśniowym nie stwierdza się ubytków.
• Typ 2: najrzadsza postać zarośnięcia dwunastnicy, stanowiąca 1% przypadków. Bliższe i dalsze końce dwunastnicy są zarośnięte i rozdzielone, ale połączone sznurkiem (krezka nadal nienaruszona).
• Typ 3: stanowi 7% przypadków zarośnięcia dwunastnicy. Końce dwunastnicy są atretyczne bez przyczepu tkanek (ubytek krezki).

Kierownictwo

Wczesne leczenie obejmuje usuwanie płynów z żołądka przez sondę nosowo-żołądkową i dostarczanie płynów dożylnie . Ostatecznym sposobem leczenia zarośnięcia dwunastnicy jest operacja (dwunastnicza lub duodenojejunostomia), którą można przeprowadzić jawnie lub laparoskopowo . Operacja jest konieczna, ale nie natychmiastowa – dopuszczalne jest opóźnienie od 24 do 48 godzin w celu ułatwienia transportu, dalszej oceny i resuscytacji płynowej. Początkowa naprawa ma 5-procentowy wskaźnik zachorowalności i śmiertelności. Ssanie nosowo-żołądkowe jest zwykle kontynuowane po operacji, a pacjentów można przełączyć na karmienie doustne małymi porcjami, gdy wydajność sondy nosowo-żołądkowej znacznie się zmniejszy lub całkowicie ustanie.

Komplikacje

Rokowanie jest zwykle bardzo dobre, chociaż prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań jest większe w przypadku poważnych wad wrodzonych. Powikłania związane z naprawą chirurgiczną obejmują chorobę wrzodową , chorobę refluksową przełyku , zapalenie pęcherzyka żółciowego , zapalenie przełyku , megadwunastnicę , zespół ślepej pętli i nieszczelność zespolenia. Późne powikłania mogą wystąpić u około 12 procent pacjentów z atrezją dwunastnicy, a śmiertelność z powodu tych powikłań wynosi 6 procent.

Epidemiologia

Atrezja dwunastnicy występuje z częstością 1 na 10 000 żywych urodzeń i jest najczęstszą atrezją jelit, stanowiąc do 60% atrezji jelit.