Trzustka pierścieniowa
 | |
| Pierścieniowa trzustka | |
|---|---|
| Dwunastnica i trzustka (normalna anatomia) | |
| Specjalność |
Genetyka medyczna 
|
Pierścieniowata trzustka jest rzadkim schorzeniem, w którym druga część dwunastnicy jest otoczona pierścieniem tkanki trzustkowej , ciągłym z głową trzustki . Ta część trzustki może zwężać dwunastnicę i blokować lub upośledzać przepływ pokarmu do reszty jelit . Szacuje się, że występuje u 1 na 12 000 do 15 000 noworodków. Niejednoznaczność wynika z faktu, że nie wszystkie przypadki są objawowe.
Symptomy i objawy
Wczesne objawy nieprawidłowości obejmują wielowodzie (nadmiar płynu owodniowego ), niską masę urodzeniową i nietolerancję karmienia bezpośrednio po urodzeniu, w szczególności tendencję do rozwoju rozdęcia nadbrzusza związanego z wymiotami niezwiązanymi z żółcią (niedrożność jest na ogół powyżej brodawki Vatera , dlatego jest nadrzędny w stosunku do połączenia z drogami żółciowymi ). Różne choroby chromosomalne (np. trisomia 21 oraz, z mniejszą częstotliwością, trisomia 18 i trisomia 13 ) występują u około 33% pacjentów dotkniętych pierścieniową trzustką. U osób dorosłych w obrazie klinicznym często dominuje uczucie wzdęcia poposiłkowego, ból brzucha w nadbrzuszu, nudności i wymioty, które mogą utrzymywać się przez długi czas (niekiedy latami) przed postawieniem dokładnego rozpoznania. [ potrzebne źródło ]
Powoduje
Jest to zwykle związane z nieprawidłowym rozwojem embriologicznym, jednak mogą rozwinąć się przypadki dorosłych. Może to wynikać z rozrostu rozdwojonego pąka brzusznego trzustki wokół dwunastnicy, gdzie części rozszczepionego pąka brzusznego łączą się z pączkiem grzbietowym, tworząc pierścień trzustkowy. Może również wystąpić, jeśli brzuszny pączek trzustki nie obraca się w pełni, więc pozostaje po prawej stronie lub jeśli pączek grzbietowy obraca się w niewłaściwym kierunku, tak że dwunastnica jest otoczona tkanką trzustki. Zablokowanie dwunastnicy rozwija się, jeśli w pierścieniowej trzustce rozwija się zapalenie (zapalenie trzustki). [ potrzebne źródło ]
Diagnoza
Procedury diagnostyczne postnatalne obejmują prześwietlenie jamy brzusznej i USG, tomografię komputerową oraz serie z górnego odcinka przewodu pokarmowego i jelita cienkiego. Radiografia jamy brzusznej może wykazać klasyczny objaw „podwójnego pęcherzyka”: obecność powietrza w żołądku i dwunastnicy. Niestety, ten objaw podwójnego pęcherzyka nie jest patognomoniczny dla pierścieniowatej trzustki, ponieważ można go zaobserwować również w innych stanach, takich jak atrezja dwunastnicy i malrotacja jelit . Górne serie GI mogą sugerować obrączkowatą trzustkę, zwłaszcza jeśli wykazują zwężenie drugiej części dwunastnicy i towarzyszące jej poszerzenie proksymalnej części dwunastnicy. W niektórych przypadkach możliwe są objawy odwrotnej perystaltyki przewodu dwunastniczego, która jest proksymalna do zwężenia spowodowanego pierścieniową trzustką, oraz poszerzenie części dwunastnicy dystalnej od anomalii. Tomografia komputerowa jamy brzusznej lub rezonans magnetyczny pozwalają uwidocznić zwężenie odcinka dwunastnicy zstępującej oraz pierścień tkanki trzustkowej otaczający dwunastnicę: pierścień ten może być pełny lub u pacjentów z niekompletną pierścieniowatą trzustką poszerzony w odcinku tylno-bocznym lub przednio-bocznym. kierunku w stosunku do drugiej części dwunastnicy. ECPW lub MRCP z sekretyną pozwalają na dokładne określenie budowy anatomicznej, aw szczególności na dobrą wizualizację przewodów trzustkowych oraz dokładną analizę wydzielania trzustki do światła dwunastnicy.
Leczenie
U noworodków leczenie w celu złagodzenia niedrożności zwykle polega na ominięciu niedrożnego odcinka dwunastnicy przez dwunastniczo-jejunostomię. U dorosłych, ze względu na niewielką ruchomość dwunastnicy, podejściem jest laparoskopowa gastrojejunostomia lub duodenojejunostomia.