megadwunastnica

megadwunastnica
Inne nazwy	Dziedziczna pusta miopatia trzewna
Specjalność	Gastroenterologia

Megaduodenum to wrodzone lub nabyte poszerzenie i wydłużenie dwunastnicy z przerostem wszystkich warstw, które objawia się uczuciem pełności w żołądku , bólem brzucha , odbijaniem , zgagą i nudnościami z wymiotami czasami pokarmu zjedzonego 24 godziny wcześniej.

Megaduodenum nie pozwala na prawidłowe funkcjonowanie mięśni dwunastnicy , zaburzony jest ruch resztek w jelitach , co z kolei wpływa na trawienie i odżywianie.

Ten stan występuje rzadko u dorosłych, ponieważ może być pierwotny idiopatyczny lub wtórny. Przyczyny wtórne obejmują chorobę Chagasa , stwardnienie rozsiane , zwężenie dwunastnicy i miopatię trzewną .

Objawy i symptomy

Objawy dwunastnicy mogą się różnić u różnych pacjentów. Wysoki wskaźnik uszkodzeń chromosomów stwierdzony w limfocytach krwi może wskazywać na obecność megaduodenum.

Objawy obejmują:

• Rozszerzona dwunastnica
• Rozdęcie brzucha
• Mdłości
• Wymioty i biegunka
• Ciężka rzekoma niedrożność przewodu pokarmowego
• Nawracające zatrzymanie moczu
• Zwyrodnienie wakuolowe i zwłóknienie warstwy podłużnej mięśnia przewodu pokarmowego .

Możliwe, że choroba ta może zostać błędnie zdiagnozowana i naśladować inne zaburzenia jelitowe lub później zwiększyć szanse na przekształcenie się w guz .

Powoduje

Chociaż czynniki środowiskowe mogą odgrywać rolę w rozwoju Megaduodenum, czynniki genetyczne są odpowiedzialne za tworzenie guzów. Dlatego wiele powikłań uszkodzenia chromosomów w limfocytach krwi może być możliwymi przyczynami. Jednak głównymi przyczynami są:

• Trzustka pierścieniowa
• Zrosty
• Stwardnienie układowe
• Zespół tętnicy krezkowej górnej
• tętniak .
• Atrezja dwunastnicy

Megaduodenum ze względu na zapalenie zwojów dwunastnicy jest stanem niezwykłym, podobieństwo Megaduodenum do chorób megacolon i megaesophagus może lepiej wyjaśnić najbardziej prawdopodobne przyczyny tego stanu. Ponadto niektóre teorie twierdzą, że megaduodenum może być związane z następującymi przyczynami: po wagotomii , niedoborze witamin i chorobach kolagenowych .

Mechanizm / Patofizjologia

Megaduodenum może być przekazywane przez rodziny, występuje, gdy pacjent dziedziczy jedną kopię wyciszonego genu megaduodenum od jednego z rodziców. Kiedy gen zostaje przerwany w komórkach, powoduje guzy.

Ostre zapalenie trzustki, zrosty, tętniak – wszystkie klinicznie prowadzą do megaduodenum.

Diagnoza

Górna endoskopia

Testy i procedury diagnostyczne mogą się różnić w zależności od rodzaju zaburzeń jelitowych. Mogą one obejmować kolonoskopię , endoskopię górnego odcinka przewodu pokarmowego , endoskopię kapsułkową , ultrasonografię endoskopową . Ponieważ pacjenci z megaduodenum często mają nietypowe objawy, takie jak krwawe wymioty , stolce tłuszczowe i ostre zapalenie trzustki . Dlatego badanie fizykalne i histologiczne pomaga określić stopień rozdęcia i stan odżywienia pacjenta. Wiele badań fizykalnych obejmuje: ciśnienie krwi , odgłosy pracy jelit , badania krwi i czynność tarczycy . Ponadto można również wykonać badanie histologiczne, takie jak górna endoskopia , prześwietlenie jamy brzusznej i biopsje , aby skutecznie zdiagnozować megaduodenum.

Zapobieganie/Leczenie

Leczenie zależy głównie od schorzeń podstawowych i stopnia rozdęcia dwunastnicy. Może mieć charakter objawowy i opierać się na diecie i kontroli przerostu bakteryjnego. pomocne może być wykonanie dwunastnicy bocznej bocznej , gastrojejunostomii , pomostowania dwunastniczo-jelitowego (DJB), żywienie dojelitowe i pozajelitowe . Dlatego wczesna diagnoza i leczenie mogą poprawić rokowanie pacjenta i zmniejszyć chorobowość.

Diagram przedstawiający operację laparoskopową.

Rokowanie

Tak długo, jak Megaduodenum jest leczone szybko, szanse na pełne wyzdrowienie są możliwe. U niektórych pacjentów pomocne mogą być manewry postawy ciała podczas posiłków, a także przeżycie jakiegokolwiek ucisku dwunastnicy, kiedy pacjent może położyć się na prawym boku . W przypadku niepowodzenia leczenia zachowawczego można przeprowadzić operację. Niektóre operacje mogą obejmować duodenojejunostomy , laparoskopową duodenojejunostomię lub chirurgię laparoskopową .

Termin powrotu do zdrowia to 7 tygodni.

Epidemiologia

Nie zidentyfikowano żadnych informacji statystycznych. Megaduodenum jest chorobą rzadką, a ze względu na jej wyjątkową rzadkość w literaturze opisano tylko kilka przypadków.

Obecne badania

Ponieważ megaduodenum jest chorobą rzadką, leczenie i decyzje podejmowane są na podstawie stanu początkowego pacjenta i jego odpowiedzi na zastosowane leczenie lub operację.

Obecnie trwa kilka badań klinicznych megaduodenum. Jedno z badań obejmuje badanie idiopatycznego megaduodenum u dzieci, które jest rzadkim schorzeniem. Celem pracy jest przedstawienie postępowania w przypadku idiopatycznej megadwunastnicy u dzieci.

Dalsza lektura

•   Basilisco, G (1997). „Dziedziczna megadwunastnica”. Amerykański Dziennik Gastroenterologii . 92 (1): 150–3. PMID 8995957 .
• Prawo, David H.; Ten Eyck, Edward A. (1962). „Rodzinny megaduodenum i megacystis”. Amerykański Dziennik Medycyny . 33 (6): 911. doi : 10.1016/0002-9343(62)90222-X .
• Sturtevant, Mills (1939). „Niedrożność megaduodenum i dwunastnicy: kryteria diagnozy” . Radiologia . 33 (2): 185–8. doi : 10.1148/33.2.185 .
•    Raia, Arrigo; Acquaroni, Danilo; Netto, Alipio Correa (1961). „Patogeneza i leczenie nabytej megaduodenum”. American Journal of Digestive Diseases . 6 (8): 757–71. doi : 10.1007/BF02231059 . PMID 13739156 . S2CID 7354820 .
• Gillespie, HW (1939). „Megaduodenum i Gastromegalia”. Brytyjski Dziennik Radiologii . 12 (136): 221–4. doi : 10.1259/0007-1285-12-136-221 .