Angiofibroma nosowo-gardłowa
| Angiofibroma nosowo-gardłowa | |
|---|---|
| Inne nazwy | Młodzieńczy naczyniakowłókniak nosowo-gardłowy |
 | |
| Mikrofotografia naczyniakowłókniaka nosowo-gardłowego wybarwionego H&E . | |
| Specjalność | chirurgia laryngologiczna |
Angiofibroma nosowo-gardłowa to angiofibroma znana również jako angiofibroma młodzieńcza nosa , hamartoma włóknista i hamartoma angiofibromatous jamy nosowej . Jest histologicznie łagodnym , ale miejscowo agresywnym nowotworem naczyniowym nosogardzieli, wywodzącym się z górnego brzegu otworu klinowo-podniebiennego i rosnącym w tylnej części jamy nosowej. Najczęściej dotyka dorastających mężczyzn (ponieważ jest to guz wrażliwy na hormony). Chociaż jest to łagodny nowotwór, jest miejscowo inwazyjny i może zaatakować nos, policzek, oczodoł (deformacja żabiej twarzy) lub mózg. Pacjenci z naczyniakowłókniakiem nosogardła zwykle mają jednostronną niedrożność nosa z obfitym krwawieniem z nosa.
Symptomy i objawy
- Częste przewlekłe krwawienie z nosa lub wydzielina z nosa podbarwiona krwią
- Niedrożność nosa i wyciek z nosa
- Dysmorfizm twarzy (gdy jest miejscowo inwazyjny)
- Przewodzeniowy ubytek słuchu spowodowany niedrożnością trąbki Eustachiusza
- Podwójne widzenie , które występuje wtórnie do erozji w górnej szczelinie oczodołu oraz z powodu porażenia trzeciego i szóstego nerwu.
- Wytrzeszcz przy wydłużeniu wewnątrzoczodołowym.
- Rzadko brak węchu , nawracające zapalenie ucha środkowego i ból oka.
Diagnoza
W przypadku podejrzenia naczyniakowłókniaka nosogardzieli na podstawie badania przedmiotowego (gładki naczyniowy guz podśluzówkowy w tylnej jamie nosowej u dorastającego mężczyzny) należy wykonać badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny . Należy unikać biopsji, aby uniknąć rozległego krwawienia, ponieważ guz składa się z naczyń krwionośnych bez osłonki mięśniowej. [ potrzebne źródło ]
Patogenem naczyniakowłókniaka jest objaw antralny lub objaw Holmana-Millera (wygięcie tylnej ściany szczęki do przodu). [ potrzebne źródło ]
DSA (cyfrowa angiografia subtrakcyjna) tętnicy szyjnej, aby zobaczyć rozszerzenie guzów i naczyń zasilających [ potrzebne źródło ]
Diagnostyka różnicowa
- Polip antro-choanalny (łagodny wzrost nienowotworowy)
- Rhinosporidioza (ponieważ tutaj również występuje punkt krwawienia)
- Nowotwory złośliwe — rak nosogardła , chłoniak , plazmacytoma , mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy
- Chordoma
- Torbiel nosowo-gardłowa
- Ziarniniak pyogenny
Inscenizacja
Opublikowano wiele różnych systemów stopniowania. Jednym z najczęściej używanych jest ten autorstwa Radkowskiego:
| Scena | Rozszerzenie guza |
|---|---|
| IA | Ograniczone do nosa lub nosogardzieli |
| IB | Rozszerzenie do jednej lub więcej zatok przynosowych |
| IIA | Minimalne rozszerzenie przez otwór klinowo-podniebienny do minimalnej części najbardziej przyśrodkowej części dołu skrzydłowo-szczękowego |
| IIB | Pełne zajęcie dołu skrzydłowo-szczękowego, przemieszczenie tylnej ściany jamy szczękowej do przodu. Boczne lub przednie przemieszczenie gałęzi tętnicy szczękowej. Może wystąpić większe rozszerzenie, powodujące erozję kości oczodołu |
| IIC | Przedłużenie przez dół skrzydłowo-szczękowy do policzka i dołu skroniowego lub za płytkami skrzydłowymi |
| IIIA | Erozja podstawy czaszki z minimalnym rozszerzeniem wewnątrzczaszkowym |
| IIIB | Erozja podstawy czaszki z rozległym zajęciem wnętrza czaszki z zajęciem zatoki jamistej lub bez |
Leczenie
Leczenie naczyniakowłókniaka nosowo-gardłowego (JNA) jest głównie chirurgiczne. Guz usuwa się głównie z dostępu zewnętrznego lub endoskopowego. Leczenie i radioterapia mają jedynie znaczenie historyczne. [ potrzebne źródło ]
Podejścia zewnętrzne: [ potrzebne źródło ]
- podejście transpalatynowe
- podejście przezpodniebienne + podwargowe (Sardana).
- podejście podskroniowe
- podejście endoskopowe nosa
- dostęp przezszczękowy
- Podejście wahadłowe szczęki lub przemieszczenie twarzy
Dostęp endoskopowy jest doskonałym narzędziem w pierwotnym i nawrotowym JNA, umożliwia wizualizację i precyzyjne usunięcie zmiany. Przedoperacyjna embolizacja guza może mieć pewne zastosowanie w zmniejszaniu krwawienia śródoperacyjnego. [ potrzebne źródło ]
Bezpośrednia wizualizacja nie jest powszechna - [ potrzebne źródło ]
- Jeśli guz ogranicza się do nosogardzieli i nosa, stosuje się dostęp endoskopowy lub przezpodniebienny Wilsona. Można go rozszerzyć do podejścia Sardana, jeśli guz rozciąga się na boki.
- W przypadku guzów dołu podskroniowego stosuje się podejście Maxillary Swing.
- Dostęp przezszczękowy Le Fort 1 stosuje się w przypadku guzów naciekających do zatok szczękowych i sitowych oraz dołu skrzydłowo-podniebiennego.
- Jeśli guz sięga do policzka, należy zastosować podejście Webera-Fergusona.
Rokowanie
Rokowanie w przypadku naczyniakowłókniaka nosogardła jest korzystne. Ponieważ guzy te są łagodne, przerzuty do dystalnych miejsc nie występują. Guzy te są jednak silnie unaczynione i szybko rosną. Usunięcie jest ważne w zapobieganiu niedrożności nosa i nawracającym krwawieniom z nosa. Śmiertelność nie jest związana z naczyniakowłókniakiem nosogardła.